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小儿脑肿瘤的内窥镜鼻内颅底手术
  • 　　内窥镜鼻内颅底手术（EES）已被视为成人群体中指示的颅内和颅底病变的替代手术技术。大量最近的解剖学研究不仅可以通过鼻内途径手术进入中线结构，如筛状，平面，结节，蝶鞍和斜坡，还可以进入鞍旁和岩骨，从而扩大了EES的范围。
    　　 EES具有独特的优势，为中线和护理人员的颅底提供直接的手术通道，无需大量的骨骼工作和关键神经血管结构的操作。与此相反的大量文献提供成人结果，小儿上EES报告是有限的，这可能是由于在儿童鞍和鞍旁肿瘤的发生率的差。此外，解剖学上的差异，如小颅底，狭窄的鼻腔和不良气管化的蝶窦，也是EES的挑战性特征。然而，在不同角度的内窥镜下的宽视野可以提供甚至在儿童中的巨大价值。在这项研究中，研究人员回顾性地回顾了指出的病理实体，手术结果和并发症，并评估了EES在儿童中的可行性。
    　　 该研究由出国看病服务网批准，包括2010年7月至2018年10月接受EES治疗颅内或颅底骨肿瘤的患者。临床和病理结果通过以下方式收集：审查医疗记录。研究人员的政策建议在6岁或以上的患者中进行EES，考虑到合并年龄组的鼻腔宽度和术后鼻腔护理，除了6岁时具有可比较的梨状孔宽度的年轻病例。所有患者均获得术前计算机断层扫描，以确定鼻腔和鼻旁窦的个体解剖变异。
    　　 手术的目标通过术前知情同意来确定，肿瘤切除的程度取决于手术后48小时内获得的钆对比度的术后磁共振（MR）图像。研究人员将总切除（GTR）定义为手术区域内没有残留肿瘤囊的证据或术后MR图像的增强。MR图像的随访时间表取决于病理结果。每年跟踪诸如垂体腺瘤之类的惰性肿瘤，并且建议间隔6个月进行随访直至2年，然后每年检查具有高复发倾向的肿瘤，例如颅咽管瘤或脊索瘤。
    　　 视神经周围病变的患者在手术前和术后6个月内接受神经眼科评估，包括矫正和未矫正视力和Goldmann视野检查。视觉障碍程度由视觉障碍评分（VIS）表示。
    　　 对患有鞍区和鞍旁病变的患者进行内分泌学评估。它包括生长激素，胰岛素样生长因子-1，促黄体激素，卵泡刺激素，雌二醇或总睾酮，催乳素，游离T4，促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素（ACTH）和皮质醇水平。清晨。术前联合垂体功能测试（CPFT）并非常规进行。相反，仅在临床怀疑或皮质醇水平低的情况下进行快速ACTH刺激测试。尽管存在多尿，但仅在没有明确的血清电解质，尿电解质或尿比重异常的情况下也进行除水试验。在术后第一个月进行基础激素研究后开始，在进行适当的激素替代手术前纠正内分泌缺陷。在手术后6个月内进行CPFT或基础激素研究的快速ACTH刺激试验，并且在手术前后均有尿崩症史的所有病例中建议在3个月内进行水剥夺试验。研究人员分析了队列的内分泌结果与最终结果的比较，并且其中一个正常垂体轴的任何损伤被认为是恶化的垂体功能。并且在手术前后均有尿崩症史的所有病例中，建议在3个月内进行水剥夺试验。研究人员分析了队列的内分泌结果与最终结果的比较，并且其中一个正常垂体轴的任何损伤被认为是恶化的垂体功能。并且在手术前后均有尿崩症史的所有病例中，建议在3个月内进行水剥夺试验。研究人员分析了队列的内分泌结果与最终结果的比较，并且其中一个正常垂体轴的任何损伤被认为是恶化的垂体功能。
    　　 手术程序与研究人员以前的报告相似。硬脑膜的暴露取决于每个肿瘤所需的走廊。在涉及垂体柄的肿瘤中，研究人员在识别正常结构后在垂体柄上做了中线切口。肿瘤切除后保留了残留的垂体柄或腺体。采用多层纤维蛋白密封胶贴片技术重建了经鞍入路中的低流量CSF泄漏。研究人员使用具有多层技术的鼻中隔皮瓣进行高流量CSF泄漏。研究人员仅在自体筋膜和脂肪用于高流量CSF泄漏的患者中插入腰部引流并在7天内移除。
    　　 研究人员在术后第3天首先检查了鼻腔，以去除阻止上位的包装材料并评估重建的颅底。每周安排鼻腔检查1个月，然后3个月。任何轻微发烧或脑膜刺激症状的患者立即进行内镜检查以确定脑脊液漏，然后通过腰椎穿刺进行CSF检查。研究人员根据CSF细胞指数诊断为脑膜炎，截止值为4，表示CSF中白细胞与红细胞的比例除以血液中白细胞与红细胞的比例，以避免外科手术的偏倚。
    　　 描述了患者的临床特征，肿瘤特征，手术方法和并发症。研究人员使用Fisher精确检验来比较GTR和视力改善。Wilcoxon的秩和检验用于区分VIS变化的差异。使用Excel2010（MicrosoftCorp.）收集数据，并且在统计分析中使用SPSS软件（版本23.0，IBM）。
    　　 82名患者接受了EES用于变异病理实体。手术时的平均年龄为11.4岁（范围4-18岁），性分布无显着差异（男性：女性=43:39）。平均随访期为46.8个月（范围1-102个月）。在EES之前，21名患者接受了26次经颅和8次经蝶窦手术治疗19例颅咽管瘤和2例垂体腺瘤。19例复发性颅咽管瘤患者中有9例在EES前经历了11次立体定向放射外科治疗。
    　　 82个肿瘤由78个颅内肿瘤和4个颅底骨肿瘤组成。视觉障碍是颅咽管瘤中最常见的症状，除了一例外，所有症状都是逆行性的。13个垂体腺瘤由8个无功能的垂体腺瘤和5个功能性肿瘤组成（3个库欣病和2个肢端肥大症）。通过常规随访检测所有复发肿瘤。Rathke的裂隙囊肿在所有人中都出现视觉障碍。一半的生殖细胞瘤呈现质量效应，如视觉障碍或脑积水和尿崩症，是20％的初始症状。闭经和生长迟缓是最常见的症状内分泌缺陷，尿崩症仅在生殖细胞瘤和Rathke氏囊肿中出现。视神经胶质瘤显示快速受损的双颞侧偏盲和生长迟缓数年。所有脊索瘤均出现复视和两个朗格汉斯细胞组织细胞增生症，分别位于右侧视神经管和左侧岩尖。
    　　 所有病例均保留鼻甲，术后行乙状结肠切除术以暴露侧视神经管。对46例患者进行经结节/平面入路，其中30例为反式蝶鞍，4例为反式斜视，反式结节/平面和反式斜视的联合入路，2例为硬膜外切除术。
    　　 GTR是颅咽管瘤，垂体腺瘤和脊索瘤手术的主要目标，分别达到92.3％，84.6％和100％。复发性颅咽管瘤的GTR率与原发性颅咽管瘤无明显差异（84.2％vs100.0％，p?=0.106）。次全切除术（STR）的原因是对颅咽管瘤的视神经或下丘脑的粘连以及垂体腺瘤侵入海绵窦的影响。在1个颅咽管瘤和2个垂体腺瘤中进行辅助放射外科手术。
    　　 通过断开连接部分切除下丘脑错构瘤以控制癫痫发作。在骨颅底部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的所有病例中进行具有硬膜外减压的活组织检查。视神经胶质瘤的诊断是通过鞍上肿块的开放活检进行的，术前影像学检查具有非典型特征。
    　　 39例颅咽管瘤中有6例（15.4％）肿瘤复发，库欣病，Rathke's裂囊肿和脊索瘤中各1例复发。颅咽管瘤复发的中位时间为19.0个月（范围，9.0-52.0个月）。4例复发患者接受了2例颅咽管瘤，1例库欣病和1例Rathke氏囊肿的翻修手术。第二次手术后，复发性Rathke's裂囊肿的病理检查从Rathke's裂囊肿的化生改变为颅咽管瘤。其他4例复发性颅咽管瘤推荐辅助放射外科治疗。一名患有复发性脊索瘤的患者拒绝手术并且在随访中丢失。
    　　 术前眼科评估显示，79例鞍旁肿瘤患者中有46例（58.2％）出现视力损害。手术后视力改善35例（76.1％），1例（2.2％）恶化。手术前后的平均VIS为49.6。和23.7分别。原发病患者和复发患者的视力改善率相似（79.4％vs66.7％，p=0.441）;然而，在原发性而非复发性患者中，视力改善的病例的VIS改善程度较高（平均37.0vs19.2，p?=0.034）。在没有视力变化的视野恶化发生在复发性颅咽管瘤中。朗格汉斯组织细胞增生症的视力损害恢复到正常视力。
    　　 在没有额外的CSF转移手术的情况下，所有12例患者均解决了阻塞Monro孔的脑积水。完全恢复2个颅咽管瘤和3个脊索瘤的复视，并且患有下丘脑错构瘤的患者在术后8个月单药治疗后显示无癫痫发作状态。接受EES活检的患者未发生其他神经损伤。所有患者除了脑室内出血迟发的患者在没有帮助的情况下恢复正常的社交生活。
    　　 76例下丘脑-垂体瘤，包括颅咽管瘤，垂体腺瘤，Rathke氏囊肿，生殖细胞瘤和下丘脑错构瘤的术前内分泌学评估显示，22例（28.9％）患者的垂体功能正常，23例（30.3％）部分缺乏，以及全垂体功能减退31例（40.8％）患者。7例（9.2％）患者的垂体功能得到改善，其中2例患有全垂体功能减退症和1例孤立性ACTH缺乏症。假皮质激素是最常见的新发内分泌病。最后一次随访时的内分泌状态显示13例（17.1％）患者的垂体功能正常，8例（10.5％）患者部分缺乏。尿崩症在颅咽管瘤，Rathke's裂囊肿和生殖细胞瘤中非常普遍。
    　　 两名（2.4％）患有Rathke氏囊裂的患者出现脑脊液漏，其中颅底重建仅使用脂肪移植物，然后腰椎引流，尽管在研究人员的经验中早期有大的蛛网膜缺损。用带蒂鼻中隔皮瓣成功重建缺损。6例患者（7.3％）发生术后脑膜炎，无后遗症。在成功切除颅咽管瘤术后12小时发生了一次迟发性脑室内出血，尽管出现了开颅手术，但仍导致突发性脑积水和严重的后遗症。
    　　 EES是儿童不经常使用的手术方法与成人相比，主要是因为疾病的发病率的。研究人员的39个颅咽管瘤及超过9年13个垂体腺瘤队列反映小儿脑肿瘤的流行病学特点及研究人员的附带垂体腺瘤严格的手术管理协议。研究人员通常认为EES在6岁或年龄较大的患者手术的选择，因为梨状孔和海绵窦颈内动脉的宽度在6?7岁上升到成人的80％。此外，后5或6岁的鼻中隔和颅底的操纵导致在鼻腔和面中部生长无发育异常。
    　　 手术的目标取决于每个病例的术前诊断，并且可能存在争议。EES在小儿颅咽管瘤的GTR率范围为40?94％，并且在很大程度上依赖于未手术方法的局限性，但是，从外科医生的理念。研究已经主张STR佐剂照射，基于神经内分泌障碍，复发率高尽管GTR，和相当的长期控制速率的风险。GTR或STR后照射的持续复发率约为20％，与研究人员的结果相似，这表明原发性颅咽管瘤的治疗策略应包括未来复发的可行管理方案。一种手术切除是在放射治疗后大多数复发肿瘤独特的选择，特别是在adamantinomatous类型和EES的复发性颅咽管瘤可比的结果在本研究和文献支持其值。本研究中19例复发性肿瘤患者的33例外科手术和11例放射外科治疗的历史证明了生活中的沉重负担，复发手术的并发症发生率增加，手术困难和瘢痕形成的风险增加，尽管保留了垂体功能，但垂体功能恶化根儿使研究人员确信，GTR应该与可接受的风险仍然颅咽管瘤手术的目标的情况下。
    　　 研究人员的拉特克的裂囊肿的策略是类似于那些在研究显示通过与内容引流部分切除术具有可接受的复发率的可靠神经内分泌改善。研究人员经历了无症状小复发的病例，但定期随访足以治疗惰性自然病程。
    　　 研究人员的视神经胶质瘤的手术操作政策，因为懒惰临床过程和视觉功能恶化的手术风险被严格限制。基于非典型临床和影像学特征确定鞍上肿块的开放活检，并且研究人员通过术中病理学确认限制了手术的范围。根据Regis分类，III型下丘脑错构瘤的部分切除是基于质量大小和相邻的视神经确定的，尽管这种类型的放射外科手术的益处已被记录。
    　　 手术鞍旁肿瘤后视力恢复依赖于几个因素，包括视力障碍，术前状态中，肿瘤的特征，并切除肿瘤度的持续时间。研究人员推测，原发性和复发性颅咽管瘤的视力改善程度的差异与复发性肿瘤加重前不同的恢复能力和预先存在的永久性损伤有关。在合作不良的儿童中，视力评估的客观性和可靠性可能存在偏差。因此，本研究中的视觉结果，76.1％的改善和21.7％的维持不值得作为绝对值，而是作为EES对儿童鞍旁肿瘤的有益作用的指标。
    　　 垂体功能的颅咽管瘤保存或改善范围从0到45％，并在手术后内分泌缺陷发生在儿童鞍病变的约10-30％的。术前垂体功能低下是在26.7％和生殖细胞和拉特克在这一研究裂囊肿的25.9％中发现，与在大群组86.5％和50％，分别比较。并且在Rathke的裂隙囊肿和生殖细胞瘤中观察到更高的恶化率，尽管每个病理实体的最终结果与文献相似。研究人员推测，术前CPFT在青春期前的有限适应症可能低估激素的局部缺陷，而相比之下，在所有易感患者深入术后评估，以避免因局部缺陷的长期损伤。此外，研究人员分析了可能受辅助治疗影响的最终内分泌状态，并且预先存在的促性腺激素缺乏可以在随访期间随着年龄增长而诊断为青春期。
    　　 根据研究人员的经验，早期2例CSF泄漏病例将重建策略从可容忍的风险改为最大安全性，并支持使用带蒂鼻中隔皮瓣的自由度。最常见的并发症是术后脑膜炎（7.3％），这似乎，要进行相关的更严格的标准进行诊断比其他报告，为4的截止值用于避免延误诊断的风险。严重脾气暴发后迟发性脑室内出血改变了研究人员的方案，以轻微镇静不合作的患者。
    　　 这项回顾性研究在一家机构中仅对82名患者进行了9年的分析。大部分复发性疾病，特别是颅咽管瘤，反映了转诊医院的特征，由于回顾性研究的性质而产生的偏差是不可避免的。此外，收集队列所需的长时间可能会影响手术技术和围手术期护理的细节，尽管关键策略仍未作为主干。考虑到疾病的低发病率，如果没有前瞻性多中心研究，这些局限性可能是不可避免的。
    　　 EES显示有利的肿瘤控制和神经恢复，在各种小儿脑和颅底肿瘤中具有可接受的并发症。考虑到儿童的不同特征，必须采用明智细致的术后管理方案。内分泌缺陷的高患病率需要细致的评估和适当的激素替代疗法。
 
出国看病概况

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