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颅内硬膜内脊索瘤切除
  • 　　脊索瘤是一种恶性肿瘤，通常涉及轴向骨骼。它们起源于原始脊索的残余，斜坡的发病率约为35％，骶尾部的发病率约为50％。脊索瘤占所有原发性脑肿瘤的1％。受影响最大的群体是中年人。硬膜内脊索瘤甚至更罕见，据我们所知，有37例报道。
    　　 治疗通常很困难，因为肿瘤对化疗和常规放疗难以治疗，使得切除术成为首选。然而，治疗的结果受脊索瘤的大小和位置的显着影响。由于手术和辅助治疗的进步，改善的治疗效果正在变得真实。这已经允许罕见的脊索瘤表现，包括弥散性脊柱内转移，
    　　 出国看病服务机构之前描述了一种罕见的硬膜内后颅窝脊索瘤肿瘤内出血，模仿自发性内部出血。现在我们介绍同一患者在初次介绍后6年的非随访转移性弥漫性硬膜内脊髓受累的随访。我们专注于辅助治疗时肿瘤扩散的自然史。到目前为止，我们认为这是第二例报道的硬膜内脊索脊索瘤扩散2例和先前颅内病变后的第一例。
    　　 我们介绍了一名33岁的女性，她自2012年12月开始接受5次脑部手术治疗后颅窝硬脊膜内脊索瘤。最初，硬膜内脊索瘤呈现为肿瘤内出血。患者恢复良好，最后因不成比例的右侧偏瘫出院（右上肢II级，右下肢IV级）。此外，她还提出了左侧动眼，面部和面部神经麻痹。
    　　 目前，她几乎出现右侧和左侧偏瘫（双侧2级），还有动眼神经，通便和面神经麻痹。另外还有吞咽困难，构音障碍和附肢性共济失调。她还抱怨腰痛和尾骨痛。
    　　 我们进行了神经轴磁共振MR，其揭示了先前照射的后颅窝肿瘤的稳定性。然而，在C3，T11/T12和L4/L5/S1椎骨水平存在新的硬膜内病变。我们认为，新的神经功能缺损是由于颈脊髓损伤和提出的切除，然后是整个中枢神经系统（CNS）放疗。
    　　 在神经生理学监测下，患者接受了颈前路手术。进行C3椎体切除术和C2-C3和C3-C4椎间盘切除术。我们遇到了血管化的固体病变，粘附在硬脑膜上，更精确地定位在C3水平，在这个水平上具有更高的硬脑膜粘附。在术中期间，神经生理学监测未发现主要的运动和感觉缺陷。
    　　 手术后患者恢复良好，术后两天完全恢复左侧力量并维持以前的右侧偏瘫II级。她还改善了吞咽困难。术后MR公开了良好的脊髓减压和肿瘤切除术。患者被转诊至放射治疗以进行腰骶部弥漫性受累的佐剂和疼痛控制。
    　　 脊索瘤的特征性发现得到证实，均匀和沿细胞具有小而圆的细胞核，也称为脂质细胞。免疫组织化学检查显示CD99和上皮膜阳性和50％Ki-67阳性率。
    　　 脊索瘤是罕见的，脊索性起源的局部侵袭性肿瘤，占原发性骨肿瘤的2％至4％。他们的特征往往是复发。在我们的病例中，一名33岁的女性在脊髓转移硬膜内脊索瘤的情况下出现急性新的神经系统症状。据我们所知，37案件颅内硬膜内脊索瘤已经在文献中报道，作为只有1例记载脊柱内弥漫性受累。尽管硬膜内脊索瘤通常被认为相对于典型的脊索瘤具有更有利的预后，但其他数据表明其生物学行为和自然史可与典型脊索瘤相媲美。
    　　 随着有意义的手术，放疗选择以及甚至可用于治疗脊索瘤（伊马替尼）的化学疗法的出现，患者可能会经历更大的生存期，从而面临并发症，例如沿着神经轴下垂转移。
    　　 脊索瘤的转移概率在10％和48％之间。5年和10年的存活率分别约为50％和35％。然而，所有这些数据都是指硬膜外脊索瘤，而缺乏关于硬膜内脊索瘤自然病史的文献数据。
    　　 目前关于脊髓硬膜下脊索瘤的文献揭示了11例，其中只有一例是由于肿瘤扩散。我们的病例是硬膜内脊柱扩散受累的第二个病例2，首先是先前的颅内硬膜内脊索瘤。Zhang等报道了一名23岁男性患有弥漫性脊髓软脑膜脊索瘤的病例。患者在手术后两个月死亡。他们强调了脊柱受累在宫颈水平和肿瘤的放射学特征中的偏好，是高信号并且在钆2之后具有强烈增强。
    　　 我们的病例说明了最初的后颅窝硬膜下脊索瘤的后期（6年）随访。可能由于手术和辅助治疗，患者可能经历更长的预期寿命并因此呈现硬膜内脊髓病变。这表明整个神经轴索受累可能是所有患有脊索瘤的患者的最终表现，并且在充分的初始治疗后存活。
    　　 另外，硬膜内脊索瘤尽管很少见，但一旦它们已经位于脑膜室内，就可能特别容易发生转移。因此，在这种情况下，预定的整个神经轴索MR可能成为常规。最后，硬膜内脊索瘤演化的传播模式也可能增加关于辅助治疗（特别是放射治疗）的作用和时机的讨论，以防止肿瘤扩散。
 
出国看病概况

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　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
出国看病适应症
靶向药物
 

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