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颅骨肿瘤临床病理和神经影像学综述
  • 　　在广泛的人类肿瘤中，源自颅骨的骨和软组织肿瘤非常罕见，占所有肌肉骨骼肿瘤的2％。颅骨肿瘤作为独特的实体存在，因为它们包括多个亚型，具有复杂的区域解剖结构，并且需要跨学科治疗。根据2002年世界卫生组织（WHO）的组织学分型，颅骨肿瘤可分为良性，恶性和不确定的肿瘤性肿瘤（UNNTs）。由于缺乏系统的文献报告对这些肿瘤实体此罕见疾病和规模小样本发表的研究报告，更深入地了解颅骨肿瘤的临床病理特征是必要的。因此，研究人员对骨肿瘤谱进行了分析，包括颅骨引起的原发性和继发性病变，记录了所遇到的各种类型的肿瘤，并分析了它们的流行病学特征，临床病理学特征和神经放射学参数。
    　　出国看病服务网检索了总共426个颅骨肿瘤，其中包括27个亚型，诊断时间为10年（2005年3月至2016年12月）。调查患者的平均年龄为33.0岁（范围，4-81岁）。在所有病例中，60例（14.1％）被诊断为良性肿瘤，299例（70.2％）为恶性肿瘤，67例（15.7％）为UNNT。颅骨转移性肿瘤仅占该队列的一小部分（24例，5.6％）。最常见的恶性肿瘤是脊索瘤（175例，41.1％），这是所有病例中最常见的肿瘤类型。最常见的良性肿瘤和UNNT分别是骨瘤（13例，3.1％）和纤维异常增生（FD;35例，8.2％）。男性占优势（男性228人，女性198人）。大多数患者为成人（345例，81.0％），约为儿科患者的4倍（81例，19.0％），所有病例的发病率迅速增加，直至40岁，最大发病率在31-40岁年龄组占总病例的25.6％。良性肿瘤，恶性肿瘤或UNNT患者的最大发生率均在31-40岁年龄组。与发病率相似，男性的死亡率显着高于女性。死亡率的年龄分布有两个峰，一个是11至30岁（11-20岁男性和21-30岁的女性）之间，而另一个为61至70岁中。
    　　 在问候临床病理特征，研究人员发现，最常见的位置是斜坡（第169例，39.7％），其次是鞍旁（58例，13.6％）和正面（41例，9.6％）的区域。鞍旁区域更常与良性肿瘤相关（17/60例，28.3％），而恶性肿瘤优先在斜坡中发现（142/299例，47.5％），UNNT往往发生在额骨（10/67例，14.9％）。良性组术前/病理诊断率（PPDR）为41.7％，恶性组为69.9％，UNNT组为71.6％。经过数十年的发展，多学科治疗包括手术切除全切除术（GTR）或次全切除术（STR），放射治疗，化疗和综合治疗已经实现了以前难以接受的疾病。在良性组中，GTR在所有骨瘤患者中进行，但由于局部侵袭，仅有1/5的粘液瘤患者。额颞入路是切除位于鞍旁区域的肿瘤最常用的方法（25/58例，43.1％），而颞枕方法最常见于恶性组（76/299例，25.4％））。此外，对恶性肿瘤患者推荐放疗和化疗的比例分别为71.6％和41.1％。在总共426名被调查患者中，在初始手术后的146例（34.3％）患者中，在56.0个月（范围，2-141个月）的中位随访期间观察到局部复发。恶性肿瘤患者是复发的主要组，占复发患者的近1/3。此外，137名患者。
    　　 为了研究放射照相和组织病理学特征，研究人员分析了计算机断层扫描/磁共振成像（CT/MRI）和肿瘤组织病理表型的成像表型。如附加文件2：表S2所示，观察到一半的良性肿瘤破坏了周围的骨骼。此外，与恶性肿瘤和UNNT相比，有更大比例的良性肿瘤具有钙化。多个影像学征象，如血管瘤的放线状破坏，巨细胞瘤的蛋壳样钙化（GCT）和软骨形成的不规则结构性钙化肿瘤，为良性肿瘤的准确诊断提供了令人满意的指示。侧位位置更常与良性肿瘤（81.7％）和UNNT（67.2％）相关，而恶性肿瘤最常位于中线（57.5％）。在粘液瘤（5/5例，100％），GCT（5/7例，71.4％）和成骨细胞瘤（3/8例，37.5％）中主要观察到异质增强模式。此外，由于观察到骨内脑膜瘤的严重侵蚀，骨内脑膜瘤被认为是具有恶性行为的良性肿瘤。此外，液体-液体水平（FFL）可被认为是用于确认血管瘤的鉴别诊断，因为5/6（83.3％）血管瘤具有FFL改变。MRI扫描显示大多数良性肿瘤具有清晰的边界，这与良性肿瘤的生物学特征一致。粘液瘤中通常出现大的囊性区域，血管肿块（14/16例，87.5％）和软骨形成肿瘤（56/79例，70.9％），但不在造血肿瘤中（1/18例，5.6％）。最后，基于弥散权重图像（DWI）的统计分析，研究人员发现较高的扩散率主要在恶性病变中显示。病理学分析显示，GCT是一种良性但局部侵袭性的肿瘤，其特征在于具有纺锤状巨细胞，具有纺锤形单核。磷酸葡萄糖苷酶1（CD68）和细胞角蛋白（CK14）的阳性染色是该肿瘤的典型特征，表明其起源于破骨细胞。然而，颅骨肿瘤的诊断缺乏特异性免疫染色指数。因此，有必要通过系统识别微观特征，在常规病理实践中建立诊断工具。
    　　 与本研究的良性人群相比，值得注意的是，钙化作为一个良性指标被发现在软骨肉瘤中占主导地位，因为本研究中大多数软骨肉瘤（49/57例，86.0％）处于低级别。分化良好。此外，观察到一些特定的神经影像学征象，例如骨孤立性浆细胞瘤（SPB）和尤文肉瘤的溶骨性病变，以及脊索瘤的完全斜坡破坏。MRI在识别周围组织的侵袭状态方面具有优势。基于扩展，入侵条件可以大致分为两个子类型和侵入性MRI呈现模式。此外，SPB（6/9例，66.7％），骨肉瘤（7/8例，87.5％）和EWS（11/12例，91.7％）主要观察到均匀增强。与良性肿瘤相似，原发性恶性肿瘤也起源于各种组织。组织学上，EWS由许多具有均匀细胞核和嗜酸性细胞质的小圆细胞组成，彼此模糊不清，并且它对Microneme蛋白2（MIC2，CD99）和Friend白血病整合1（弥漫性阳性）呈阳性结合。
    　　 颅骨肿瘤的侵袭性骨破坏通常表明恶性过程。相比之下，研究人员的研究结果显示大约2/5的UNNT中发现了骨质破坏，主要发生在侧颅骨中。基于CT扫描获得一些特定体征，包括动脉瘤样骨囊肿（ABC）的囊性破坏，表皮样囊肿的蛋壳样钙化和FD的骨形成钙化。在对MRI特征的分析中，研究人员检测到超过2/5的UNNT病例没有显示具有侵入性潜力的边界的清晰度被称为“未定义”，特别是对于FD。在本研究中，FD（35例，8.2％）代表最常见的亚组，其具有不同比例的编织骨组织和平淡成纤维细胞。总的来说，关于神经放射学和组织病理学的常规估计仍然是建立鉴别诊断的基石。
    　　 脊索瘤和软骨肉瘤本研究中最常见的病变。他们在临床病理及神经放射学[许多相似之处9，10]。临床上，常规亚组在所有脊索瘤中的患病率最高，最常见的软骨肉瘤亚型是粘液样软骨肉瘤。研究人员发现去分化脊索瘤主要发生在年轻患者，主要位于侧颅底。去分化软骨肉瘤更可能发生在中线区域。根据MRI特征，T2重量图像（T2WI）的同质性支持了去分化肿块的诊断。观察到所有脊索瘤能够破坏颅底，并且在去分化组中它们的钙化指数降低，表明高度恶性。在治疗方面，与其他组相比，去分化的脊索瘤和软骨肉瘤组。总结了特定标志物表达的统计分析，表明podoplanin和Lysozye（Lys）的阳性，乙烯/甲基丙烯酸（EMA），细胞角蛋白（CK）和细胞因子8的阴性。/18（CK8/18）有助于区分软骨肉瘤和脊索瘤。研究人员通过使用Kaplan-Meier方法进一步分析了总体存活率。结果表明，与传统和软骨样亚组相比，去分化脊索瘤患者的预后较差，软骨肉瘤患者的粘液样，间充质和去分化亚组的总体存活率没有统计学显着差异（。因此，记录观察到的脊索瘤和软骨肉瘤的临床病理学和放射学特征对于帮助临床医生更系统地更好地诊断这些肿瘤非常重要。
    　　 该研究报告了最大系列的颅骨肿瘤，并对其流行病学，临床病理学和神经放射学进行了全面评估，以改善其鉴别诊断。恶性肿瘤是由颅骨引起的整个肿瘤的主要亚组，并且手术结合放射线仍然是恶性肿瘤的主要治疗策略。值得注意的是，神经放射学在接近颅骨肿瘤的鉴别诊断中起着关键作用，从而为患者管理提供了客观的方案。
 
出国看病概况

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