出国看病
 
良性脊索细胞肿瘤临床
  • 　　世界卫生组织（WHO）对脊索性肿瘤的分类包括良性脊索细胞肿瘤（BNCT）和脊索瘤。脊索瘤是罕见的肿瘤，发病率为每10万人0.08，两个世纪以前首次报道。脊索来源的良性肿瘤发生率是不确定的a和他们的存在是首次记录，一个多世纪前，作为“ecchordosisphysaliphora”，然后在脊柱上的二十世纪还指出。根据WHO分类，BNCT最常被偶然发现：它们包含在椎骨内，显示经典组织学特征包含生理性脂肪细胞，但不像脊索瘤缺乏细胞异型性，有丝分裂活性，细胞外粘液样基质，瘤内血管分布或坏死。
    　　 出国看病服务机构认为，任何含有生理脂肪细胞的椎体肿瘤都会导致脊索瘤的诊断。最近，诸如巨脊索休息和骨内起源的巨大错构瘤脊索已经出现来形容脊索损伤不表现得像典型的脊索瘤。提出了术语良性脊索细胞肿瘤包括用于指代组织学上良性脊索病变的各种术语。BNCT成为普遍接受的命名法在2013年WHO分类中。最近提出了一个新的术语，非典型的脊索细胞肿瘤，用于不符合BNCT或脊索瘤标准的病变，反映了病理学家和放射科医生难以区分一些无法明确归类为BNCT或脊索瘤的脊索细胞肿瘤的困难。
    　　 BNCT和脊索瘤被认为具有共同的起源细胞，存在于脊索的残余物中。这个理论是基于他们的超微结构，免疫表型的相似性（特别是短尾的保留表达，其作为特定脊索标记物），和偏爱中轴骨骼。关于BNCT与脊索瘤之间关系的争议仍然存在。或许有些BNCTs可以经历恶性转化成脊索瘤，而其他BNCT是良性胚胎残余，不会转变为恶性肿瘤。最大手术切除在脊索瘤的治疗中提供了最好的结果，但必须与通常伴随切除的显着发病率相平衡。
    　　 长期以来，人们一直认为BNCT和脊索瘤可能在临床，放射学和组织学方面存在差异。分化依赖于几个特性的主观评估，并有两种病变没有特异病征性的特征。支持临床和放射学特征需要组织学肯定;然而，临床和放射学特征同样是非诊断性的，导致诊断的主观性。这是具有挑战性的归类到当前WHO亚型肿瘤越来越多报和之前诊断皮损为脊索瘤可在回顾性审查BNCTs，修订反之亦然，突出的脊索我们肿瘤的认识的动态特性。BNCT和脊索瘤的共存有很好的记录，无论是在同一病变内还是在同一患者体内，包括混合或转变的区域，进一步表明两种病变之间的关系并重申鉴别诊断的挑战。
    　　 我们使用PRISMA（系统评价和Meta分析的首选报告项目）根据现有文献总结了BNCT的特征。我们定义了我们的审查的目的，任何临床，影像，或斜坡的病理异常，脊柱移动，或已经由作者报告其指定的BNCT骶尾骨术语BNCT。还包括非典型病变，其中具有混合病变，其中具体描述了含BNCT部分的外观。
    　　 在过去的10年中，正在进行的射线照相测试的数量有所增加，特别是磁共振成像（MRI）。随着提高扫描分辨率和BNCTs的认识，检测可能会变得更加频繁。如果初步研究是准确的，那么这些病变可能比先前认为的更为常见，使得开发BNCT管理途径成为可能。
    　　 围绕脊索病变的文献正在增加。第一项研究于1922年报道;然而，在过去十年中有超过一半的研究报告（77/115;67.0％）。自2013年以来，BNCT已在WHO分类中得到认可，尽管它们仍然很少被报道，因此无法进行大型研究。尽管大量的放射学研究综述扫描，疑似病例的人数较少。
    　　 我们的研究结果显示诊断BNCT的标准存在显着差异。研究人员描述的大多数病灶为BNCT无症状，或出现疼痛而无神经损害;它们很小，非裂解，不增强;他们缺乏粘液样基质或核异型。其余病例虽然称为BNCT，但显示出非典型的特征。内BNCTs异型性是有据可查的个别患者,这是在文献中也证明了这一点，一个BNCT的定义复杂化。
    　　 BNCT的几个病例显示出一种或更常见的非典型特征。在没有组织学检查的情况下，放射学是评估的主要方式。三种放射学特征被认为对鉴别诊断至关重要：骨侵蚀，对比增强和软组织扩展。骨侵蚀的存在可能是在证明脊索瘤超过BNCT，诊断为键可提示活检担心放射学外观的组织学证实，或者可以在识别BNCTs时被用作排除标准回顾性评论。尽管如此，在检测到骨质侵蚀的情况下，一些研究者（6/38;15.8％）选择保守治疗。类似地，造影剂施用后的增强与脊索瘤相关并且用作关键的区分特征，但保守地管理一些增强病例。一个软组织组分的存在不排除良性诊断（29例）和只有少数患者接受手术干预（8/29;27.6％）。
    　　 具有相似特征的病变可以被分配不同的诊断并以可变的方式进行管理。回顾性分析可以导致先前诊断的重新修订时，将被不同地管理。放射照相和组织学的研究结果的不一致性：病变可能出现骨渗透或软组织延伸射线照相恶性但让人放心组织学的基础上管理保守。相反，良性外观组织学可能与有关放射学表现形成对比。这些数据提供了在确定BNCTs缺乏一致性，并考虑从评估的所有模态的信息的重要性的证据。
    　　 我们评论的一个重要发现是，任何特征的评估都是主观的，正常性的阈值可能不清楚。例如，对比剂给药的增强可以在一系列外观中显示，一些研究者接受良性病变的程度增强，而其他研究者则不然。一些病例报告中暗示BNCT和脊索瘤的地区被认为在同一病变中存在，如在我们的结果。一些研究者描述了清晰的界面，而其他研究者描述了混合或流动的区域，增加了进一步的模糊性，但都描述了复杂的异质性病变，这些病变不能满足任一诊断的标准。我们包括几个例非典型临床和影像学特征，诊断为BNCT但随后呈现组织学检查脊索瘤灶。
    　　 BNCT和脊索瘤之间的区别很大程度上依赖于破坏性特征的检测和病变的大小，其阈值是主观的。在缺乏软组织延伸和骨侵蚀的小病变中，就MRI外观，显微镜外观或免疫组织化学特征而言，BNCT和脊索瘤之间几乎没有区别。许多可合理落入二者WHO亚型和可能仍然在放射学或组织学非典型特征的脸被诊断为良性。
    　　 我们在文献中回顾了BNCT的报告。发现BNCT的定义是主观的和不一致的，并且报告的病例数量很少。我们提出典型BNCT的简化定义，其是小尺寸的肿瘤，没有临床神经系统症状，没有骨溶解的证据，也没有放射学增强或软组织或转导延伸。如果已进行活组织检查，则不应存在细胞外粘液样基质或高增殖指数。这些典型的BNCT可以通过放射学监测或活组织检查来管理。
    　　 不符合这些标准的非典型BNCT可能表现为小脊索瘤，在这些病例中应考虑活检或完全手术切除。
 
出国看病概况

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靶向药物
 

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