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良性脊索瘤
  • 　　在2013年出版的第四版《骨肿瘤分类》中，WHO总结了在脊索瘤的总称下的良性脊索瘤和脊索瘤。根据传统发现，这些肿瘤被计入骨肿瘤之中，因为它们几乎完全在轴向骨骼中发育，并且在组织学上具有脊索性分化。但是，它们在组织学和免疫组织化学上在个体发现，生物学行为，尤其是成像方面都存在差异。虽然脊索瘤的发病率每年为每人0.08至100,000，但对于良性脊索细胞瘤并不知道。仅根据最近对Clivus区域的MRI检查，仅良性脊索细胞瘤或Ecchordosisphysaliphorasphenooccipitalis的发生频率为1.7％。在那里描述的良性脊索细胞瘤和脊索瘤的并置，似乎是良性脊索细胞瘤的在脊索瘤并不排除恶性转化。
    　　 由于脊索的残基与该发生的连接说明中所谓的“Ecchordosisphysaliphora”由菲尔绍和米勒假定脊索的自由基的良性脊索细胞瘤和脊索瘤出现，该结构是在弦的轴向演化中的胚胎引导结构，即，在轴向上。头骨和脊椎动物。脊索，临界引线结构在这一类群的形成神经管的被确定和胚胎的前后轴的发展。这种结构是在本体形成过程中形成的，并且由于初级椎骨的产生而被置换。背侧参由具有典型胞质液泡的细胞组成，其保持膨大并因此确保了其构造。这些空泡仍在良性脊索细胞瘤和脊索瘤中保留，并代表了背侧脊索的组织学回忆，这种囊泡的细胞质被称为“physaliphor”在囊泡中，记录脊索瘤的细胞学描述。在发育过程中，背弦被软骨细胞样细胞代替。背髓的残存部可能残留在髓核的脊柱中。由于良性脊索细胞瘤和脊索瘤沿脊柱分布非常相似，并且描述了良性脊索细胞瘤和脊索瘤并存的情况以及转录因子Brachyury在Chordadorsalis，良性脊索细胞瘤和Chordoma中的表达，因此可以认为Chorda的细胞将背侧变成良性脊索细胞瘤。因此，讨论了良性脊索细胞瘤作为弦乐的前身。基于这些考虑，根据世界卫生组织的分类，脊索瘤在组织学上被分类为“显示脊索分化的恶性肿瘤”。
    　　 良性脊索细胞瘤是沿骨轴定位的原发性骨内病变，可以作为尸体解剖中的偶然发现。验尸研究中，在牙龈中11.5％，颈椎5％，腰椎2％和ac骨12％中检测到良性脊索细胞瘤。有时，良性脊索细胞瘤也是骨骼系统之外的杂物，例如颅内。在这里被称为紫茎线虫。这些异位的，通常无症状的，脊索状的残基也位于中线，通常是普瑞汀，为小的玻璃状结节，大小从几毫米到2厘米，不等，并且在较大的病灶中也可能成为有症状的局部症状。其发病率占尸检病例的0.4-2％。它反映了脊索瘤的地形分布。病变通常至少为10mm，也可能发生多灶，涉及多个椎骨。小梁骨保持完整，但可能显示出重塑和硬化的迹象。通常，病变没有侵略性。从组织学上讲，良性脊索细胞瘤由具有宽阔明亮的胞质空间和中央同形核的细胞组成。与脊索瘤相比，粘液基质明显减少或不存在。
    　　 根据当前的WHO分类，脊索瘤被称为原发性恶性骨肿瘤。在德国，假设每年大约有65个新病例。主要位置是the骨，腰椎，胸椎和颈椎椎骨，以及头骨重心位于锁骨区域。还有关于椎外脊索瘤的描述，在Ulmer的集合中是z，例如鼻中隔定位的病例。尽管脊索瘤是生物学上的低度恶性肿瘤，但它们的特点是病程长，在40％的病例中经常复发。它们具有高转移趋势，且无肿瘤生存期短，因此可与肉瘤进行比较，只有少数患者可以通过外科手术完全治愈，诊断后中位生存期为6-7年。乌尔姆脊索瘤集体目前包括43名患者，反映了WHO的这些临床数据。该人群的中位发病年龄为69岁，男女之间的性别分布为1.5：1。的患者几乎第五个在诊断肺，肝和淋巴结转移;23例患者在1到6年的随访期内显示出复发。从生物学上讲，脊索瘤是生长缓慢，破坏骨骼的肿瘤，平均Ki-67增殖指数约为5％。它们的特征在于不同的免疫组织学可检测的标志物，例如波形蛋白，上皮膜抗原，S100蛋白和CD24的表达谱，因此这些标志物的表达因情况而异。该分布图表明脊索瘤的特殊生物学特性，并反映了间充质，上皮和神经上皮特性，因此可能反映了该肿瘤的干细胞相关特征。
    　　 在2006年，脊索瘤可以在免疫组织学上与其他类似肿瘤区分开。Brachyury的免疫组织化学染色在石蜡切片中显示出特征性的核阳性细胞质可以被弱染色。在其脊索瘤中的首次描述之前，已知曲奇的蛋白是背脊膜的特异性标记，并由T描述基因位于染色体区域6q27。Brachyury的名称可以追溯到1927年，当时该蛋白质首次在小鼠中被描述为具有由brachyury基因突变引起的尾巴缩短的蛋白质。“茎”一词来自希腊语。该基因也称为T基因。Brachyury作为中胚层特异性基因的转录激活因子和脊索的形成起着至关重要的作用。它还会影响细胞周期的调控和细胞外基质的形成。在大量的情况下先进免疫组织化学研究表明，该标记物在小细胞肺癌，有时表示生殖细胞肿瘤和精原细胞瘤。因此，除了证明Brachyury的核表达是脊索瘤中的诊断先驱标记外，还建议对波形蛋白，EMA和S100蛋白的共表达进行免疫组织学分析。
    　　 脊索瘤可显示出具有高度瘤内异质性的多种组织形态学变异。根据2013年的WHO分类，脊索瘤可分为脊索瘤NOS，具有软骨形成分化的软骨索和去分化脊索瘤。传统上，脊索瘤表现为相对细胞贫乏的肿瘤，其由具有荧光的，弱嗜酸性的细胞质和位于中心的核的大细胞组成，WHO分类未将这种最常见的变体进一步指定为脊索瘤。细胞排列成链状，位于细胞外粘液样基质中，偶尔被纤维隔小叶分为不同程度。另外，具有肝样和肾细胞癌样分化的脊索瘤被描述为进一步的NOS变体。由于该谱图与经典脊索瘤的形态相去甚远，并且可能与透明细胞肾细胞癌的转移非常相似，因此，免疫组织学检测短发尿道囊肿以及EMA，S100蛋白和波形蛋白的检测在组织学诊断肝癌中是值得推荐的步骤脊索瘤。对于基于组织病理学特征的风险分层，根据出国看病网研究人员自己的研究分析了各种参数。因此，与cl骨相比除了大小和位置外，预后更差。在文献中描述了影响预后的其他参数。因此，可以证明处于转移状态的脊索瘤患者显示出总体存活率显着降低。也可能表明阳性R状态与较高的转移率有关，并且在研究人员的集体研究中切除的脊索瘤未发生转移。此外，复发次数与转移率之间存在显着相关性。
    　　 关于矩阵内容的各种研究表明，脊索瘤的矩阵式差总体生存统计学显著负面影响。脊索瘤中纤维间隔的丢失与总生存率呈负相关。还检测了神经母细胞瘤相对于类似的关系到低细胞外基质含量，并且具有用于肿瘤的细胞生物学OUT细胞外基质的基本重要性。已经表明，＜50％的细胞外基质的含量与显着更差的总存活率有关。使用阿赞染色可以轻松估算基质含量，从而为预后提供组织学上常规可测量的参数。
    　　 Ki-67的指数的确定是对的脊索瘤风险评估已知的参数。研究表明，Ki-67指数的极限值大于等于10％与生存成负相关。反过来，该指数在基质缺乏的脊索瘤中在统计学上显着高于在基质丰富的脊索瘤中的指数，因此可以与基质贫乏的脊索瘤进行争论。可以在儿童脊索瘤中描述由该基因的缺失或突变引起的INI-1蛋白损失。这种损失是一个多态到去分化脊索瘤相关联相当差的预后。因此，不仅应该在脊索瘤的检查中指出组织学亚型，而且除了Ki-67指数外，在总结性病理报告中还应描述细胞外基质的含量。基质含量的这种组织学测定将弦索的低矩阵表型定义为较高Ki-67指数脊索瘤和总体生存率的更具侵略性的变体。
    　　 将良性脊索细胞瘤与脊索瘤的不同变体区分开是至关重要的，因为良性脊索细胞瘤仅需要随访控制，目前尚未切除。为了相应地评估这种情况，因此病理学家必须考虑成像。放射学上，良性脊索细胞瘤显示出无破坏性的破骨细胞生长模式，通常局限于椎体。相反，脊索瘤通常是更大的，溶解性肿瘤，其扩散到软组织并且是进行性的。椎骨的小损伤可能是有问题的。与良性脊索细胞瘤相反，脊索瘤显示具有粘液样基质的小叶结构，而没有肿瘤细胞之间残留骨髓的迹象，肿瘤细胞排列在合胞体细胞链中并裂解了小梁骨。与良性脊索细胞瘤相比，脊索瘤显示出低增殖活性，这可以通过Ki-67染色证明。除了具有特征性细胞学的脊索瘤的经典形态外，还描述了其他组织学分化模式。由于脊索瘤的这种组织形态学谱，必须将免疫组织化学与其他各种肿瘤区分开来，例如软骨肉瘤，软骨样脑膜瘤或粘膜乳头状室膜瘤以及癌转移。诸如宽带细胞角蛋白，EMA和S100蛋白之类的标记物的表达可能因情况而异，并且在肿瘤人群中常常是异质的，而Brachyury则始终如一地表达。因此，脊索瘤的特征在于以下免疫组织学特征：波形蛋白+，宽带细胞角蛋白，短毛猫。脊索瘤的其他阳性免疫组织学标志是CD24，SOX9和神经胶质纤维酸性蛋白，尽管这些标志物不是广谱细胞角蛋白AE13，EMA，S100蛋白和短毛象的组合。
    　　 由于稀有性和生长缓慢，很少有过充分表征Chordomzelllinien。世界上第一个发表的脊索瘤细胞系由S.Scheil-Bertram和S.Brüderlein于2001年在病理学研究所的乌尔姆建立，并被称为U-CH1。在此期间，其他细胞系建立和公布，由基金会“脊索瘤基金会”管理，然后可用于科学调查。基于这些品系的基因组研究，已表明脊索瘤具有特征性的基因组特征，其特征在于CDKN2A的反复丢失。从这种基因组缺陷中，可以推断出可能的脊索瘤治疗的新潜在靶标。作者的一项研究表明，这是由于CDKN2A丢失所致p16连续发生蛋白质丢失，并且CDK4信号通路通过成视网膜细胞瘤基因及其磷酸化变体在脊索瘤中具有组成性活性。分析表明，这种途径被称为palbociclib的特定CDK4抑制剂有效抑制，并且增殖明显减慢的谱系对该化合物的治疗有反应，该化合物已成功用于其他恶性肿瘤。脊索瘤标本的免疫组织学筛选确定了可能对palbociclib进行治疗的潜在表型，该表型存在于研究的样本的85％中。已经讨论过作为靶向脊索瘤治疗靶点并已在初步临床试验中进行研究的其他分子包括表皮生长因子受体和血小板源性生长因子受体，以及Brachyury本身。
    　　 脊索瘤是罕见的，生长缓慢且经常复发的恶性骨肿瘤是由于脊索氏or的残留所致。良性脊索瘤是偶然发现的机会，因此在良性脊索细胞瘤的情况下，存在肿瘤周围的硬化区，通常实际上未检测到增殖。脊索瘤和良性脊索细胞瘤的免疫组织学特征如下：波形蛋白和短纤毛蛋白。脊索瘤的治疗通常包括完整的切除术和放射线。尽管可以使用酪氨酸激酶抑制剂进行初步研究，但尚未在肿瘤学中建立新的靶向治疗方法。Chordoma全球共识小组最近发表了对该疗法的详细评论。
 
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