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脊柱原发性血管骨肿瘤
  • 　　原发性血管骨肿瘤表现为溶解性病变，有时多发，应通过转移性癌或多发性骨髓瘤进行放射学分化。这些肿瘤对病理学家来说是一个挑战：源于骨骼的大多数血管肿瘤显示出上皮样形态并且可以表达上皮标志物如角蛋白，可能被误诊为转移癌。此外，通过免疫组织化学等和分子分析的新的诊断工具的最新进展也有助于这些肿瘤的一个更深入的了解，随着新术语和更详细的分类。因此，骨的原发性血管瘤对于肿瘤外科医生来说是严重的诊断和治疗缺陷。脊柱的解剖学限制与肿瘤生物学行为的困难评估相结合，增加了脊柱定位中决策过程的复杂性。这些肿瘤的范围从血管瘤等无可争议的良性病变到血管肉瘤等高级恶性肿瘤，包括中间病症，由于诊断工具的演变，从形态学到免疫组化和分子分析，其特征和术语随着时间的推移而发生变化。
    　　外科医生必须意识到这种变化的术语的不只是决定最合适的治疗方案，同时也为以往处理的个案演变的批判性评价的基础上，诊断其改变在回顾性免疫/分子修改。
    　　本文的目的是评论从20世纪90年代到现在的诊断技术和分类的演变。这将允许理解实际定义的单个实体的生物学行为，并且进行与治疗相关的脊柱原发性血管骨肿瘤的中期和长期结果的评估，以便计划最多适当的手术方案
    回顾性分析了81例患者的临床资料。这些病例于1990年至2017年由同一外科团队进行观察和治疗，所有标本均在同一骨肿瘤中心进行评估和储存。档案，放射线图像和组织学由高级外科医生（SB）和病理学家（AR，ADT）进行审查和讨论。该研究得到了Rizzoli博洛尼亚研究所伦理委员会的批准。
    　　在1990年至2011年期间，骨血管肿瘤的术语包括：血管瘤，血管内皮瘤和血管肉瘤。血管瘤是一种坦率的良性肿瘤，多为无症状且偶然发现。治疗始终是姑息性的，仅限于罕见的症状性病例，旨在缓解疼痛，病理性骨折，由管道侵犯引起的神经症状等症状。
    　　血管肉瘤被定义为高度恶性肿瘤。
    　　术语血管内皮瘤被用于识别所有中间条件，分为EnnekingStage3良性侵袭性，额外区室，能够在少数情况下转移（如在骨的一些巨细胞肿瘤中）。作为血管肿瘤的一个独特特征，已经接受了具有相同形态学发现的多中心发生的可能性，以及局部复发中组织学恶性肿瘤的进展。
    　　在1990年至2011年期间接受治疗的65例中，旧术语包括：45个血管瘤，18个血管内皮瘤和2个血管肉瘤。
    　　2011年以来，的特定的遗传改变的出版物和上皮样血管瘤，Pseudomyogenic血管内皮瘤和上皮样血管内皮瘤的定义后，一种新的分类提出了包括血管瘤，具有相同的组织学和临床图案，上皮样血管瘤，为良性侵略性条件，上皮样血管内皮瘤，作为低度恶性和血管肉瘤，作为高度恶性肿瘤。Pseudomyogenic和Retiform血管内皮瘤是软组织肿瘤，在骨产生的非常罕见的情况下。回顾性分析了2011年之前诊断出的65例脊柱原发性骨血管肿瘤，采用以前无法获得的免疫组化和分子学分析。由于组织质量有限，65例患者中有33例可行免疫组化或分子分析。
    　　修订允许这些诊断：血管瘤，上皮样血管瘤，上皮样血管内皮瘤，假性血管内皮细胞瘤，血管肉瘤。
    　　2005年8月进行整块切除并且当时被诊断为脊索瘤的L4肿瘤在8年后在斜方肌中复发。根据形态学，免疫组化和分子特征，将软组织整块切除标本诊断为上皮样血管内皮瘤。使用免疫组织化学和分子研究（8年前不可用）对原发肿瘤进行翻修，可以进行诊断性改变，从而将上皮样血管内皮瘤的数量增加到4例。出国看病服务机构注意到，2011年至2017年观察到的15个脊柱骨血管肿瘤，并根据新分类进行诊断。提交完全免疫组化和分子研究的最终病例数可用于结果评估范围为46，包括26个血管瘤，8个上皮样血管瘤，7个上皮样血管内皮瘤，2个假性血管内皮细胞瘤，1个重新形成血管内皮瘤，2个血管肉瘤。
    　　在进行免疫组织化学和分子修订的18例血管瘤中，没有一例接受不同的诊断。由于先前被诊断为血管内皮瘤的2例，其数量增加至20例。2例血管肉瘤被确诊为具有上皮样特征的高级恶性肿瘤。
    　　在最初被诊断为血管内皮瘤的18个肿瘤中的13个中，肿瘤样本足以进行分子和免疫组织化学分析。这13种肿瘤在血管性骨肿瘤中得到广泛的不同诊断：血管瘤，上皮样血管瘤，上皮样血管内皮瘤，假性血管内皮瘤。此外，3例患者接受了孤立性纤维瘤，肌上皮瘤，硬化性上皮样纤维肉瘤的诊断。
    　　在2005年整块切除提交脊索瘤的病例后来被诊断为血管内皮瘤上皮样。
    　　在1990年至2011年间诊断出的可用材料的骨血管肿瘤的形态学，免疫组织化学和分子学修订后，33例患者中有31例被证实为血管瘤，这些诊断为：20例血管瘤，4例上皮样血管瘤，4例上皮样血管内皮瘤，1个假性神经源性血管内皮瘤和2个血管肉瘤。
    　　在接下来的几年中，到2017年，观察到15例新病例，通过免疫组织化学和分子研究证实脊柱原发性骨血管肿瘤的数量达到46例。
    　　仅通过放射治疗治疗了26例血管瘤，姑息性手术（减压或固定）联合放疗，椎体成形术。血管瘤是一种良性肿瘤，在脊柱中相对频繁，是一种偶然的发现。当由于椎体塌陷或由硬膜外肿块或对疼痛杀手有抵抗的局部疼痛引起的神经症状而出现症状时提供治疗。实际上，这些症状在怀孕期间或青春期爆发时经常突然发生。这些症状病例的组织学模式与潜在病例相同。
    　　椎体成形术在局部疼痛的情况下进行，在运河撞击的情况下进行手术减压并在病理性骨折的情况下进行固定。在最终随访中未观察到局部复发，范围为6至300个月（平均99.7个月）。
    　　上皮样血管瘤（8例）：3例接受整块切除术，诊断为血管内皮瘤，并且在随访48,96,205个月时未出现任何局部或全身性疾病。3例患者接受了病灶内切除联合放疗，并在12,20和58个月时进行了相似的治疗。另外两例患者接受了单纯栓塞（低估了血管瘤和上皮样血管瘤之间的不同行为）：一例在12个月时稳定，另一例在8个月时缓慢进展。
    　　所有七种上皮样血管内皮瘤均可进行临床和放射学随访。根据血管内皮瘤的诊断，其中4例未经任何其他辅助治疗进行整块切除：一例在6个月后死亡，另一例在204个月后发生骨转移和肺转移，而两名幸存者均无疾病。18和160个月第二例病例在CT引导下穿刺活检组织学诊断脊索瘤后7年进行了软组织远处转移，现在在软组织整块切除和放疗后74个月没有发病，因为边缘被侵犯了）。在病灶内切除和放疗后52个月，一例病例演变为放射性诱发的肉瘤。在全部病灶内切除和放疗后2年和4年，2例无局部和全身性疾病。
    　　形态学上，其中两例上皮样血管内皮瘤（204个月后死亡，第一例被误诊为脊索瘤）显示出恶性特征（核多形性，坏死和高有丝分裂活性）。的存在TFE3基因重排，典型上皮样血管内皮瘤，血管肉瘤排除的诊断。
    　　两例具有上皮样形态特征的血管肉瘤病例的过程是快速和致命的。这两种病例在临床发病时都非常庞大，无法进行整块切除。病灶内切除联合放疗和化疗。两名患者在4个月和12个月后因局部进展和肺转移而死亡。
    　　包括2例假性肌源性血管内皮瘤（其中一例首先被诊断为血管内皮瘤）和1例Retiform血管内皮瘤。所有患者均接受全面切除和放疗，并且在随访12,55,73个月时仍然没有任何局部或全身性疾病迹象。
    　　进行了7次整块切除术：3例在上皮样血管瘤中成功实现局部和全身控制。在肿瘤中进行的4次整块切除导致上皮样血管内皮瘤始终实现局部控制，但3例无法预防转移，2例病程为致死。
    　　原发性血管骨肿瘤很少见且难以诊断。症状是特异性的，放射学检查结果不具有决定性：它们在骨骼样转移或骨髓瘤中是溶解性的，有时是多中心的。此外，最近基于免疫组化和分子分析的研究可能会误导外科医生在决策过程中的错误。2013年提出的新的骨血管肿瘤分类得到了对不同实体中新颖，特征性易位的快速阐明的支持。在过去的4年中，对骨的血管肿瘤的分类进行了进一步的改进，包括先前仅在软组织中报道的血管肿瘤类型的描述，例如假性神经血管内皮瘤和Retiform血管内皮瘤，以及新的和复发性分子遗传学研究结果，扩大可用的辅助测试的光谱的病理学家。
    术语血管内皮瘤已经过时：它被广泛的不同血管肿瘤实体取代，具有相对的治疗建议。这是在脊柱特别相关：这些肿瘤是高度血管化，在病灶内手术可能危及生命。相反地，整块切除要求极高和病态由于更积极的骨血管瘤浸润图案，与可能需要的相关解剖结构的牺牲，以实现适当的肿瘤边缘。
    　　通过免疫组织化学和分子研究修订标本后的诊断回顾性变化也会在随访中产生误导，并与患者产生沟通问题。在我们的综述中，所有先前诊断为血管瘤的病例在免疫组化和分子学修订以及两例血管肉瘤中均未发生变化。功能性手术，治疗疼痛，病理性骨折或管道内容物的侵犯，仍然是血管瘤的推荐治疗方法。这对应于St.1病变的Enneking指征。在文献中，报道了一些通过整块切除术治疗的血管瘤病例。根据本评价报告的结果，这一选择看起来像是一种过度治疗（通过姑息性手术，椎体成形术或放射治疗的26例确诊病例中没有局部复发），除非一些报告的整块切除病例确实是上皮样的血管瘤。血管肉瘤被证实是高度恶性肿瘤：Enneking适当的适应症是在可行的可接受的发病率下与整块切除（宽边缘）相关的化学疗法。然而，几乎没有提出化疗方案，新辅助化疗的效果与Osteosarcoma或Ewing肉瘤没有相关性。由于快速浸润行为，无肿瘤边缘整块切除很少可行。报告的成功案例很少。
    　　从这个角度来看，肿瘤内科和放射肿瘤学的进展可能会有所帮助。多学科方法是强制性的，应根据化疗时间计划手术，并通过使用射线可穿透硬件提供最有效的辐射。
    　　先前被诊断为血管内皮瘤的实体不再存在。在13例可以修订的病例中，4例被诊断为上皮样血管瘤，3例为上皮样血管内皮瘤，1例为假性血管内皮细胞瘤，2例为血管瘤，最后3例甚至未被诊断为血管瘤肿瘤但分别为孤立性纤维瘤，肌上皮瘤，硬化性上皮样纤维肉瘤。
    　　长期结果研究证实，无肿瘤切缘的整块切除适用于上皮样血管瘤。即使从Enneking分期系统[8]的角度来看，这也是可以接受的，因为上皮样血管瘤被定义为良性侵袭性肿瘤。
    　　上皮样血管内皮瘤具有更强的侵袭性行为，现在被认为是一种低度恶性肿瘤，可以作为EnnekingI期进行。因此，进行适当的手术是边缘的整块切除术。
    　　3例确诊的上皮样血管内皮瘤，其中4例接受整块切除术，发生骨，软组织和肺转移，2例死亡（6个月后，另外204个月）。其他3例患者接受了病灶内切除和放射治疗：2例患者在2年内无疾病证据;另一个人在52个月后患上了放射性肉瘤。这种经验有助于识别上皮样血管内皮瘤，因为其中一种情况很谨慎，正如其他经历所发生的那样。如果可行的话，无肿瘤边缘整块切除似乎是最好的局部治疗。当无法完成无肿瘤边缘整块切除的标准时，手术和放疗相结合是一个合理的选择。在这些情况下，使用复合PEEK/碳纤维植入物有助于早期发现局部复发，并允许更好的放射治疗计划，因为植入射线可透过性，这可以防止任何散射效应和相邻的照射结构。因此，目标上的剂量可以更高。
    　　应建立仔细的随访，以便对可能的骨和软组织转移进行早期手术，放射或化学治疗。
    　　总之，脊柱肿瘤学外科医生必须对病理学家实际接受的术语充满信心，其中形态学，免疫组织化学和分子特征的整合允许更好地分层骨的原发性上皮样血管瘤。
    　　为了使病理学家能够进行间接诊断，必须始终进行活组织检查，最好通过CT扫描控制下的套管针进行活检，以达到最具代表性的肿瘤组织。
 
出国看病概况

海外医疗在国外发展较为成熟，比如在欧美等医疗技术发达国家，很多医院都设有国际病人办公室并配备多语种医学专业翻译人员，就医流程和模式都已相对成熟。在国内，海外医疗虽然还属于新兴行业，但发展势头迅猛，发展潜力巨大，市场前景广阔。
　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
出国看病适应症
靶向药物
 

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