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经鼻方法治疗脊索瘤的临床分类
  • 　　内镜下鼻内入路（EEAs）对于大多数脊索瘤是理想的，但是关于脊柱瘤的实际临床分类以指导EEAs手术的信息很少。本文研究了一种相对简洁实用的脊柱瘤临床分类系统，总结了不同临床类型的临床特点和手术要点。在这里，回顾性分析了从2012年到2017年通过EEAs治疗的55例脊柱脊索瘤患者。根据脊索的起源和肿瘤的生长模式，通过研究人员引入的Wang's系列，将这些脊索瘤的病例分为I-IV型。IA型14例，IB型7例，II型10例，III-A型10例，III-B型7例，IV型7例。原发性和复发性I型肿瘤的总切除率（GTR）率分别为64％和25％，残留肿瘤主要发生于海绵窦或蝶鞍后上部受累的病例。原发性和复发性II型肿瘤的GTR率分别为85％和66.6％。在涉及岩尖的病例中发现残留肿瘤。原发性和复发性III型肿瘤的GTR率分别为75％和20％，并且在伴有咽旁间隙和C1-2背侧的病例中发现残留肿瘤。当BA或VA粘连或脑干侵入时，发现残留的IB型和III-B型肿瘤。研究人员这里提出的新分类方法可用于指导通过EEAs切除脊索瘤。发现残留肿瘤主要发生在海绵窦或后背上部的上部。原发性和复发性II型肿瘤的GTR率分别为85％和66.6％。在涉及岩尖的病例中发现残留肿瘤。原发性和复发性III型肿瘤的GTR率分别为75％和20％，并且在伴有咽旁间隙和C1-2背侧的病例中发现残留肿瘤。当BA或VA粘连或脑干侵入时，发现残留的IB型和III-B型肿瘤。研究人员这里提出的新分类方法可用于指导通过EEAs切除脊索瘤。发现残留肿瘤主要发生在海绵窦或后背上部的上部。原发性和复发性II型肿瘤的GTR率分别为85％和66.6％。在涉及岩尖的病例中发现残留肿瘤。原发性和复发性III型肿瘤的GTR率分别为75％和20％，并且在伴有咽旁间隙和C1-2背侧的病例中发现残留肿瘤。当BA或VA粘连或脑干侵入时，发现残留的IB型和III-B型肿瘤。研究人员这里提出的新分类方法可用于指导通过EEAs切除脊索瘤。原发性和复发性II型肿瘤的GTR率分别为85％和66.6％。在涉及岩尖的病例中发现残留肿瘤。原发性和复发性III型肿瘤的GTR率分别为75％和20％，并且在伴有咽旁间隙和C1-2背侧的病例中发现残留肿瘤。当BA或VA粘连或脑干侵入时，发现残留的IB型和III-B型肿瘤。研究人员这里提出的新分类方法可用于指导通过EEAs切除脊索瘤。原发性和复发性II型肿瘤的GTR率分别为85％和66.6％。在涉及岩尖的病例中发现残留肿瘤。原发性和复发性III型肿瘤的GTR率分别为75％和20％，并且在伴有咽旁间隙和C1-2背侧的病例中发现残留肿瘤。当BA或VA粘连或脑干侵入时，发现残留的IB型和III-B型肿瘤。研究人员这里提出的新分类方法可用于指导通过EEAs切除脊索瘤。在伴有咽旁间隙和C1-2背侧的病例中发现残留肿瘤。当BA或VA粘连或脑干侵入时，发现残留的IB型和III-B型肿瘤。研究人员这里提出的新分类方法可用于指导通过EEAs切除脊索瘤。在伴有咽旁间隙和C1-2背侧的病例中发现残留肿瘤。当BA或VA粘连或脑干侵入时，发现残留的IB型和III-B型肿瘤。研究人员这里提出的新分类方法可用于指导通过EEAs切除脊索瘤。Clival脊索瘤是低度恶性瘤，手术后为特征的复发的高风险。在过去的十年，在EEAs颅底外科手术进入从鞍区域它们的应用已经扩展到颅底的前，中，后正中区域。因为clival脊索瘤通常中线该置换神经轴背侧或dorsolaterally肿瘤，前鼻内方法是在大多数情况下理想的。以往大多数clival脊索瘤的分类系统是专为开颅显微。有用于EEAs的目的clival脊索瘤少数分类系统，并且它们通常已经简单地基于到的肿瘤已侵入斜坡各阶层的程度。在这种简单的分类系统中，临床特征在同一类型中显着不同，并且该类型对指导手术几乎没有贡献。建立一种特别适用于EEAs的颅底脊索瘤分类方法对于通过这种方法指导其切除更为有用。在这里，研究人员介绍一种新型的clivalchordoma分类系统，该系统基于对55个肿瘤的回顾性分析。研究人员的每种类型都有类似的临床表现和影像学特征，关于切除的关键点和残留的肿瘤位置。因此，这种用于既往脊索瘤的新临床分类系统将比以前可用的分类系统在引导通过EEA切除颅底脊索瘤方面更有用。
    　　 出国看病网回顾了2012年至2017年间我科接受55例神经内镜切除术治疗脊索瘤的患者49例。有28名男性（46.2％）和27名女性（53.8％），年龄介于12至72岁之间。在55个脊索瘤中，38个是新发现的，而17个是在研究人员部门或其他地方手术后复发的肿瘤。只有首次复发符合本研究的资格。
    　　 胚胎脊索为轴向骨骼的发育提供结构支持，其诱导神经板和脊柱形成。在脊索残余的示意图示出了脊索穿过下斜坡，然后进入咽部的软组织，在所述鞍背虽然蝶枕骨软骨结合终止。脊索瘤是源自不完全退化的脊索组织的罕见恶性骨肿瘤，因此沿着胚胎脊索发生。研究人员已经设计了一种临床分类系统用于治疗脊索瘤，该系统基于已知的发育过程和斜坡骨内脊索的不同结果部分。使用其腹侧解剖标记（鞍骨和蝶骨平面）的边界可以将临界区域分为上部，中部和下部区域，这可以清楚地识别。表明咽窦筋膜插入和pontobulbar沟在描绘蝶骨平面非常有帮助。为了更好地区分不同类型的颅底脊索瘤，研究人员提出中，上斜坡的腹侧和背侧边界，研究人员称之为“王氏线”。在中间矢状图像上，该线的上端是鞍的前部。地板，下端是蝶骨平面与斜坡背缘的交点。因此，王的线在中上斜坡和腹侧和背侧斜坡之间延伸。在研究人员的分类系统中，斜坡由三个部分组成，即腹侧，背侧和下斜坡，它们是脊柱瘤最常见的三个起源。
    　　 研究人员的分类系统包括根据起源的三种常见类型的脊索瘤：I型（起源：中背和上背斜）;II型（起源：腹中部和上部斜坡，）;和III型（起源：下斜坡）。I型和III型可进一步分为硬膜外（IA型，III-A型）和硬膜内（IB型，III-B型）。在中矢状图像上评估肿瘤时，在肿瘤伴有鞍底骨质侵蚀或结构变异的情况下，垂体取代王氏线的上端，并且用pontobulbar沟的水平代替中下部的边界。当评估伴有蝶窦大量受累的肿瘤时，斜坡（蝶骨骨面）。
    　　 总体切除术（GTR）定义为术后MRI无可见肿瘤残余，由经过委员会认证的神经放射学家评估，而次全切除术（STR）定义为术后影像检出的原始肿块小于20％的残余肿瘤。部分肿瘤切除术（PTR）定义为大于原始质量的20％的残余肿瘤。
    　　 I型脊索瘤被认为是由背侧蝶鞍和脊椎-枕骨同步性上部的脊索残余产生的。它们通常侵入中部和上部斜坡，主要位于Wang线的背侧;然而，它们有时会向下生长并侵入下斜坡的骨骼。I型脊索瘤侵犯鞍上区和单侧或双侧海绵窦可导致颅神经II，III和VI麻痹或功能障碍，而这些肿瘤的硬膜内生长可压缩重要的神经血管结构，如脑干。在中间矢状图像上，在具有鞍底骨性糜烂或结构变化的肿瘤的情况下，垂体取代王氏线的上端。IA型脊索瘤局限于硬膜外区域，而IB型脊索瘤定义为浸润硬脑膜并侵入硬膜下腔的肿瘤。
    　　 大多数I型脊索瘤位于Wang线的背侧，操作的关键点包括蝶窦前壁的大开口，完全切除覆盖鞍底和上部的骨骼斜坡，通常切除背部蝶鞍以暴露肿瘤，向上和向后延伸，以及小心颈动脉的小心暴露，这将有助于去除侵入后部海绵体和海绵窦的肿瘤。研究人员的研究队列包括14种IA型和7种IB型肿瘤。在17个原发性I型脊索瘤中有11个（64％）和4个复发性I型脊索瘤中的一个（25％）实现GTR。
    　　 显示了一种IA型和两种IB型脊索瘤，并且在所有这些中都实现了GTR。一些IA型肿瘤向前和向后推动正常脑垂体。在这种情况下，研究人员建议使用垂体移位技术去除垂体后面的肿瘤。显示的肿瘤侵入硬脑膜，这是典型的IB型肿瘤。脑干已经被所示的IB型肿瘤侵入。对于IB型脊索瘤，硬脑膜修复很重要，研究人员通常使用自体筋膜移植物结合带蒂的隔膜粘膜瓣。
    　　 认为II型脊索瘤起源于脊-枕部同步性脊索腹侧部分的残余。这些肿瘤主要位于Wang线的腹侧，可侵入上，下鼻，前鼻腔和下鼻腔，岩尖（可能是双侧的;，前部和上部蝶窦，前颅底，很少是咽旁间隙，取决于肿瘤的大小和范围。鼻漏和鼻出血是常见的初始症状。在侵蚀鞍底的肿瘤的正中矢状图像上，垂体或前颅底的后部取代了王氏线的上端。当蝶窦有大量肿瘤受累时，pbulbulbar沟的水平用作中下斜坡（蝶骨平面）之间的边界。
    　　 足够去除蝶窦的前壁是必要的，并且这些具有侧向延伸的肿瘤需要内窥镜的鼻内经颌上颌骨运动方法。大多数II型脊索瘤以类似蠕虫的方式侵入背侧斜坡，应该去除这些骨性侵入区域。研究人员的研究队列包括10种II型肿瘤。GTR在七个原发性II型脊索瘤中的六个（85％）和三个复发性II型脊索瘤中的两个（66.6％）中实现。
    　　 肿瘤向前延伸到颅底，向下侵入下斜坡的上部，并侵入右侧岩尖。通过岩斜区骨折侵入岩尖的肿瘤位于副颈动脉的背外侧，这是残留的II型脊索瘤的最常见位置。斜坡旁颈动脉曝光和使用的角度内窥镜和特定手术器械的是实现这些肿瘤的切除非常重要。
    　　 III型脊索瘤主要位于下斜坡并局部侵入骨;它们起源于下斜坡的中部。这些肿瘤的横向生长可能导致枕骨髁和颅神经XII麻痹的累及。这些肿瘤中的一些延伸到中间甚至是上斜坡。早期III型脊索瘤显示下斜坡的侵蚀性破坏。进一步的横向生长可能导致咽旁间隙的参与和多个颅神经的功能障碍（IX，X，XI）。前部和下部生长可能导致鼻腔，齿状突过程以及C1-2的前后方面的累及。后部生长可以渗入硬脑膜和硬膜下腔，导致脑干受压。
    　　 大多数原发性III型脊索瘤被鼻咽肌覆盖，鼻咽肌可在鼻咽区肿瘤上形成假膜。III型脊索瘤的侧向生长可能导致枕骨髁和咽旁空间的累及，导致多个颅神经麻痹，例如XII，IX，X和XI。术中导航在评估切除完整性方面起着重要作用，例如横向生长的肿瘤。研究人员的研究队列包括10种III-A型和7种III-B型肿瘤。GTR在12个（75％）原发性脊索瘤中的9个和5个（20％）复发性脊索瘤中的一个中实现。当枕骨髁或轴-寰椎关节严重受累时，可能发生头颈部不稳定。研究人员的两名患者在接受内镜下鼻内镜手术前接受了枕后颈椎固定术。
    　　 显示了一种III-A型脊索瘤和两种III-B型脊索瘤。肿瘤起源于下斜坡。通过内窥镜取出可见肿瘤，暴露阴蒂硬膜和残留的正常斜坡，切除咽旁间隙中剩余的肿瘤，产生GTR。脊索瘤起源于下斜坡并延伸到硬膜内腔中，根据MRI发现严重压迫延髓。鼻咽和硬膜下肿瘤的一期切除达到，并在手术后2个月确认GTR。在图中所示的大脊索瘤是与延伸到硬膜下腔鼻咽，和肿瘤的鼻咽部延伸到C2水平。使用鼻内钝性分离技术，移除超过鼻-腭线及其硬膜下组分的肿瘤。GTR实现了。
    　　 大多数clivalchordomas沿中枢神经轴发展。然而，当它们主要单侧涉及斜坡的旁中心区域时，它们被研究人员的系统归类为IV型脊索瘤。这些肿瘤主要局限于斜坡的旁中心区域，并且生长仅限于一侧。手术后局部复发或多次放疗后确定的肿瘤通常采用IV型脊索瘤的形式。通常的临床表现是复视伴有第六脑神经麻痹。研究人员的研究队列包括两个原发性和五个复发性IV型脊索瘤;GTR在一个原发性脊索瘤和两个复发性脊索瘤中实现。
    　　 7例IB型肿瘤中有3例发生新的短暂性第六脑神经麻痹（6.2％）;任何其他类型都不会出现这种并发症。在所有7例IB型和7例III-B型肿瘤中，术中均发生脑脊液（CSF）渗漏。在大多数情况下，使用自体筋膜移植物和带蒂的隔膜粘膜瓣来修复大的硬脑膜缺损。3例患者术后脑脊液漏转持续存在，2例患者均发生颅内感染，均进行了二次修复。14例IA型患者中有3例出现短暂的术后脑脊液漏，并且没有患者需要二次修复。10例II型患者和10例III-A型肿瘤患者均未发生术后脑脊液漏。
    　　 脊索瘤是低度恶性的肿瘤，从胚胎脊索残余起源。手术是颅底脊索瘤的首选治疗选择。在其中GTR实现患者具有更好的长期和无进展生存比在其中仅小计或部分切除实现。大多数clivalchordomas的位置使得它们可以通过EEAs访问和移除。具有成角度的内窥镜和导航技术的帮助下，例如外科手术实现一个有前途的总切除率。
    　　 目前使用的Thodou，Al-Mefty以及颅底脊索瘤的其他临床分类系统都是基于显微外科技术的要求。只有Gui等报道的分类系统。基于EEAs切除脊索瘤的要求。在这个分类系统中，根据肿瘤主要部分的位置有五种类型，即优越的中风，中上部，下中部，下部，以及整体的临床类型。这些划分仅基于水平面，并未考虑肿瘤扩展的位置。Gui的分类系统是不充分的，因为它纯粹根据斜坡上肿瘤的生长平面来区分脊柱脊索瘤。颅底脊索瘤的肿瘤起源和生长模式，临床特征和指示的外科手术程序不同。组合在一起作为整体的clival类型（holoclival类型）。在最近的两篇论文，holoclival脊索瘤据说占队列[28％]。在研究人员的队列中，输入IA，II型和III-A型根据它们在斜坡上的生长平面，肿瘤将全部归类为全息性脊索瘤;然而，这些肿瘤的起源，生长模式和临床特征差异很大。因此，研究人员设计了所提出的分类系统，该系统基于肿瘤起源和生长模式以及颅底解剖学和手术经验。研究人员认为，研究人员的脊索瘤的分类系统比以前的分类系统更全面，更科学。
    　　 在研究人员的分类系统中，每种类型的脊索瘤具有相似的临床表现，成像特征，关于肿瘤切除的关键点和残留的肿瘤部位，所有这些都可以指导最佳手术治疗的选择。
    　　 I型脊索瘤主要位于Wang线的背侧。常见的临床症状是海绵窦相关症状，例如复视，视力障碍和第三脑神经麻痹或功能障碍。残余肿瘤的主要部位涉及海绵窦或优于背部蝶鞍的后上部。对鞍底和背侧蝶鞍进行充分钻孔以及垂体移位或移位可以增强手术区域的暴露，从而最大限度地减少垂体的蝶鞍或后上部的残留肿瘤。脑干或基底动脉的累及可发生在IB型脊索瘤中。复发型IB肿瘤切除不完全的主要原因是肿瘤与基底动脉和脑干之间缺乏明确的分离界面。
    　　 鼻漏，鼻出血和第六脑神经麻痹或功能障碍是II型脊索瘤的常见临床表现。大多数II型脊索瘤通过岩斜裂侵入岩尖，位于副颈动脉的背外侧，这是残留肿瘤的最常见位置。在斜坡内颈动脉的曝光后，这些肿瘤可从周围的岩尖使用角内窥镜移除。
    　　 多发性颅神经麻痹（特别是XII，IX，X和XI）和头颈活动相关的疼痛是III型脊索瘤的常见表现。残留的III型脊索瘤的主要部位是咽旁间隙，尤其是涉及咽内颈动脉或C1-2背侧的肿瘤。术中导航在评估咽旁间隙切除术中肿瘤的完整性方面起着重要作用。在III型脊索瘤的发展过程中，鼻咽肌可在肿瘤周围形成假膜。这种假膜的钝性解剖使得外科医生能够进入C2的下部并切除鼻-腭线下方的肿瘤;这对于去除III型脊索瘤的下部非常有效。残留型III-B脊索瘤的主要原因是肿瘤与颅神经的粘连。Ⅲ型脊索瘤侵犯枕骨髁，寰枢关节和C1前弓可引起寰枕不稳。在手术前后应充分评估头颈稳定性;一些患者术前或术后需要进行枕颈部固定。当枕骨髁的一半到三分之二被单侧侵入或枕骨髁的两侧被侵入时，需要在手术前进行颅颈固定，使用EEA来稳定头颈，提高手术的安全性，而I型和II型脊索瘤不会导致头颈稳定。
    　　 在研究人员的研究组中，GTR在55例中占33例（60％），STR在18例中，PTR在4例中。一般而言，复发性肿瘤切除更困难，复发肿瘤患者的GTR率更低;在目前的研究中，复发肿瘤患者的GTR率明显低于原发肿瘤患者（31％vs。71％;p?=0.012）。分别显示原发性和复发性脊索瘤切除的程度。I型和II型复发性脊索瘤经常侵入更广泛且具有硬膜下扩张。根据研究人员的经验，II型复发性脊索瘤患者通常可以比I型或III型复发性脊索瘤患者完成更彻底的切除。颅底缺损的精确修复在IB和III-B脊索瘤的手术中起关键作用。在研究人员的队列中，硬膜下和硬膜外组之间的GTR率没有统计学上的显着差异，这可能归因于病例太少。然而，具有重要神经血管结构的IB型和III-B型肿瘤之间的密切关系通常会阻止完全切除。除了脊索瘤的个体生物学特征，研究人员的分类系统中的类型可以有助于确定患者的预后。然而，由于研究人员的病例数量相对较少且随访时间短，不同类型与预后的关系仍不清楚，需要进一步研究。
    　　 研究人员新分类系统的局限性如下。分类系统不包括所有脊索瘤。分类系统是根据EEAs制定的，并且基于肿瘤的生长模式和起源。由于颅底结构复杂，受影响的范围太广，因此难以对多发性复发性肿瘤患者的肿瘤进行分类。最后，由于随访时间不足，很难用这种分类系统预测患者的预后。
    　　 在这里，研究人员提出了基于肿瘤起源和生长模式，颅底解剖学和EEAs的手术特征的颅底脊索瘤的分类系统。虽然研究人员的分类系统不包括所有临床脊索瘤生长模式，但这种新的分类系统比以前的分类系统更科学，更实用;此外，它适用于使用EEAs的颅底脊索瘤手术。研究人员的分类系统可以指导神经外科医生实现更好的总肿瘤切除率和改善患者的生活质量，并将激发和指导进一步治疗具有挑战性的肿瘤。
 
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