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骨脊索瘤患者肠道和膀胱损伤的处理
  • 　　脊索瘤是一种发生在椎体中的原发性骨肿瘤。脊索瘤占轴向脊柱内所有原发恶性骨肿瘤的17.5％。在监测，流行病学和最终结果调查中，脊索瘤的发病率为每100,000例0.08，平均诊断年龄为58.5岁。在该人群中，5年生存率为67.6％，10年生存率为39.9％，中位生存时间为6.29年。脊索瘤是生长缓慢的和可复发，但有转移的低速率。几乎所有的脊索瘤一半发生在骶骨。脊索瘤患者的全面康复对于改善功能独立性和生活质量很重要，因为这些患者患有多种障碍。脊索瘤可导致骨髓感觉改变，肌无力，肠，膀胱和性功能障碍，具体取决于肿瘤的位置和神经受累。在肠和膀胱功能的观点出发，双边S3神经的保护是非常重要的。关于脊索瘤人群中肠和膀胱功能障碍的研究很少。为了在生活质量和独立功能方面提供理想的管理和节制，在脊索瘤的背景下识别上运动神经元或下运动神经元膀胱以及肠模式非常重要。本文介绍了两例脊索瘤伴LMN损伤的膀胱和肠道处理。
    　　 一名25岁的女性在MRI可见的S3–S4肿块的情况下出现了下背部疼痛，随后的活检证实confirm骨脊索瘤。诊断后3个月重复MRI，证明肿瘤进展，CT扫描显示新肺结节与诊断后4个月内转移有关。尽管开始了靶向化疗，但她仍患有肿瘤。她对左26骨进行了26次放射，总剂量为5200 cGy，之后又进行了9次放射，总剂量为1800 cGy。诊断后5个月，她最初到生理科进行尿retention留和便秘评估。她的尿retention留和膀胱排空不完全的症状在诊断之前就开始了，但是在她进行了卵巢换位手术后恶化了，那时她只有排便时才能小便。她报告每天排尿困难，排尿小，排尿频率增加，每30分钟一次。手动按压腹部无助于排空。她曾尝试过多种用于肠便秘的药物，包括多库酯，氧化镁牛奶和比沙可啶栓剂，但效果不佳。她能够在聚乙烯乙二醇上移动肠子，但是这种药物经常导致每天多次排便。她报告了上厕所时直肠周围麻木和pain骨疼痛。由于担心疼痛和需要进行肿瘤治疗，她拒绝了有关初次和随访时性功能的讨论。经检查，她的下肢力量十足，但膀胱明显肿胀，双侧L5和S1皮肤切开处的轻触感和针刺感降低。直肠检查显示右S3–S5皮肤切开的感觉降低，而相应的左皮肤切开的感觉完整。她的肛门深部压力完好无损，但延迟了肛门括约肌的松弛并减弱了，但出现了自愿性的肛门收缩。未进行球海绵体反射。
    　　 根据她的临床表现，她的症状归因于脊索瘤伴L4神经系统损伤的不完全性非创伤性脊髓损伤导致的膀胱和肠损伤的LMN模式。在接受教学和临床试验后，她拒绝了间歇性导尿。开始了一项膀胱计划，该计划包括每天3次，每次15 mg的苯甲酰胆碱，脚凳上的腿抬高以及通过Crede方法进行的手动加压。对于排便计划，她的聚乙二醇继续服用，并且认为苯乙二酚的引发可以进一步促进排空。建议在排空时开始使用踏脚凳，以促进骨盆肌肉的放松。还开始了骨盆底疗法。该疗法最初以柔和的手动疗法和自我伸展作用着重于骨盆外底，以保持活动能力，提高坐姿耐受性并减少外科手术和放射疗法对肌筋膜的限制，这被认为是造成肠和膀胱功能受损的原因。外部肌电生物反馈被用于帮助重新训练和协调骨盆底肌肉。骨盆底疗法还结合了非阻力性增强锻炼，以增加髋部和核心的稳定性。在2周和1个月的随访中，她的膀胱程序导致自我报告的尿量增加，尿液开始容易，流向改善而没有劳损且频率降低。在程序的空白之间没有失禁发作。在开始使用苯甲酚之前，测得的排尿量为200 cc，排空后的残留量表明保留了148 cc尿液。随访时，再次在200 cc下测量排尿量，而对术后残留量的测量可忽略不计，表明完全排空。在她的治疗过程中，通过对癌症分期进行的CT扫描监测了上尿路的解剖结构，未发现任何解剖学异常。包括BUN /肌酐在内的实验室也已完成，并保持在正常范围内。尿动力学研究被认为是推迟的，但由于其膀胱程序启动的改善和癌症治疗过程中的协调困难而被推迟。在随访期间，她每天成功进行两次排便，没有失禁。可用影像学检查未发现结肠或直肠异常。
    　　 一位老年女性表现出左盆腔疼痛，阴道麻木，尿retention留和便秘。完成MRI检查以评估她的症状后，发现一个大的extending骨病变扩展到S1-S2交界处，并累及左S2和双侧S3神经根。随后的活检证实脊索瘤的诊断。提供了放射线和切除，但患者选择仅进行质子束放射。她分43步进行了总计7740 cGy的治疗。放疗后因腰神经根病变和骨应力性骨折而导致的下背部和双侧下肢疼痛而变得复杂。质子束辐射完成后，肠和膀胱功能障碍明显改善，疼痛逐渐缓解。她最初的诊断是84岁，在她被诊断出6年后就出现了体格检查，有6个月的肠道和膀胱尿失禁恶化史。她开始用聚乙二醇自我管理便秘，并确实尝试手动使自己不适，但由于大便柔软而有困难。还尝试了自来水灌肠，但收效甚微。泌尿科医生每天三次开始使用IC进行尿IC留和尿失禁，但已自行停用。她以前曾在外部机构进行过尿动力学研究，但在进行物理评估时尚无记录。被告知结果表明她的膀胱“弱”。她被指示将尿流动力学研究提交审查。
    　　 进行的MRI评估了她的尿失禁恶化，显示interval骨脊索瘤的大小不断增加，膀胱扩张，但没有肾脏异常。在生理评估期间，她报告了大便失禁，具有糊状稠度和几乎恒定的尿漏。还报告了progressive骨感觉的进行性丧失，并指出自己没有膀胱或直肠充盈的感觉，并且在影响自己或使用灌肠时无法感觉到。症状已发展到建议改行结肠造口术的程度。没有讨论性功能，因为她认为性功能对她不重要。体格检查发现双侧S1和S2皮肤切开术中左脚踝背屈强度轻度下降，感觉受损。她的直肠检查显示双侧S3-S5感觉降低，对深肛门压力有轻微意识，但目前自愿肛门收缩较弱。未进行球海绵体反射。根据她的临床表现，确定她患有脊索瘤的神经外伤程度为L5，具有不完整的非创伤性SCI。她被诊断患有LMN肠和膀胱功能障碍。对于排便，建议她继续使用聚乙二醇，并补充纤维以补充大便，在排便前约8小时将两种药物一起服用。对她进行了人工排便的正确技术方面的教育，并指示她每天进行一到两次此干预措施。对于膀胱处理，建议她每4–6小时返回一次自体IC，目标是容积小于300 cc。还开始了骨盆底疗法。在治疗期间，她被教导要优化IC和手动去除以减少骨盆底应力和伤害。开始进行腹部瘢痕组织管理，以帮助撤离，并使用肌电生物反馈来分离和募集骨盆底肌肉，以进一步促进节制。在为期1个月的物理随访中，报告对这种治疗方案反应良好。她的粪便变得更笨重，更易于移除，在目前的导管插入计划中，她已经能够将膀胱容量保持在250 cc以下。不再考虑进行结肠造口术。她报告没有尿失禁发作到膀胱或肠。
    　　 癌症患者存活率的提高已导致癌症和相应治疗的功能受损。特别是脊索瘤患者可能会由于脐带受压而发展为非创伤性SCI，并会根据肿瘤的脊柱水平产生多种损伤。这些恶性SCI与其他SCI不同，因为它们通常是不完全的损伤，患者的预期寿命也不同。大多数的研究迄今到脊索瘤患者的功能结果关于移动性，肠和膀胱控制已经在外科文献中已经进行。肠道和膀胱控制的重要性对于功能独立性和生活质量不可低估。在脊索瘤人群中，UMN或LMN膀胱或肠的类型对于根据肿瘤水平和切除的结果水平进行识别非常重要。根据已知的肿瘤受累水平和直肠检查来诊断损伤的方式。应当进行肛门眨眼和球海绵体反射，以确诊。根据影像学和临床发现，这两个病例均具有不完全的非创伤性下腰椎脊髓损伤，肠和膀胱受累为LMN型。利用国际自主功能标准，案例1中的患者在正常肠感的情况下，其function部功能将归类为下尿路意识和尿失禁。病例2中的患者将被分类为缺乏尿道意识和节制，以及缺乏肠道意识和节制的括约肌收缩。鉴于通过实验室研究和包括泌尿生殖系统和肾脏系统的影像学常规监测癌症，出国看病网研究人员能够密切监测药物治疗和其他管理策略的效果。
    　　 在外科文献中，双边S3神经脊索瘤切除后的保存注意维持膀胱失禁是重要。患者膀胱功能障碍应该被放置在膀胱程序，以确保与任一福利导管或IC程序排空最常用的。抗胆碱能药物如奥昔布宁可能会使患有UMN膀胱功能障碍的脊索瘤患者受益。氨甲酰甲胆碱或其它胆碱能药物可能协助LMN膀胱排空。LMN气囊还可以利用手动压力进行辅助排空。但是，患者不应使用Valsava操纵使之排空，因为它会通过增加对闭合括约肌的压力而影响排空。患者可能会受益于骨盆底疗法，以协调其肌肉并加强适当的行为策略。两名患者均表现出LMN损伤模式，但varying骨保留水平不一。膀胱计划的启动是基于临床发现和患者的喜好，并且均通过干预得以改善。出于复发性感染，尿道创伤，皮肤完整性受损以及长期患膀胱癌的风险，在两种情况下均未使用Foley导管。如果将放射线对肠和膀胱的放射后处理影响包括在放射线中，则可能导致这两种情况下的功能障碍，但考虑到检查和影像学发现，这种作用的可能性较小。
    　　 识别LMN或UMN肠对于适当管理也是至关重要的。骶骨整块切除后，那些具有完整双侧S3神经有正常的排便功能，但双边S2或S3神经切除术导致所有患者肠功能紊乱。患者的排便计划应该是每天或隔日运动的目标。所有脊索瘤患者均应每天接受适当的水分补充，无论其排便方式如何。应审查药物以筛选便秘药物。UMN排便程序旨在通过使用软化剂，刺激物或栓剂来使粪便柔软，结实，易于通过。LMN排便程序可促进粪便的体积以及纤维和泻药的排空压力；胆碱能药物，例如苯乙二酚会增加蠕动，也可以在管理计划中考虑。应避免使用凳子软化剂，因为这些试剂会降低压力且无助于节制。UMN模式的数字刺激和LMN模式的手动去除也可能有助于排便。患者可能会受益于骨盆底疗法，以进行疤痕组织活动性治疗和手动疗法结合肌电图生物反馈，以进行骨盆底肌肉再训练。UMN和LMN模式均不应进行大量灌肠，因为它们会导致括约肌过度伸展并增加直肠顺应性。
    　　 在病例报告中，两名患者均出于不同原因拒绝讨论性功能。然而，在UMN或LMN损伤的情况下，性功能可能会受到影响。涉及性功能的讨论应成为UMN或LMN癌症报告的常规部分。除了可获得的适应性设备，技术和药物以实现最佳性健康外，还应教育患者性功能障碍的病因。在癌症患者性功能障碍的治疗中也应考虑心理学的介入。脊索瘤患者表现出许多可由物理治疗师控制的损伤。为了实现最佳的肠道，膀胱和性管理，识别UMN或LMN模式至关重要。理想情况下，在物理医生，肿瘤科医生，妇科医生，肠胃科医生，泌尿科医师，外科医生和治疗师之间针对这些患者的团队合作方法可以改善功能独立性和生活质量。
 
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　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
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