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伽玛刀联合手术控制术后脊索瘤的生长
  •   脊索瘤是罕见的,侵袭性原发性骨肿瘤理论上可以从脊索的任何地方出现,但是在成人中,已经确定了三个主要部位,颅骨,脊柱和骶骨,大致分布相同。所有脊索瘤的总发病率为每年每10万人0.08-0.5例,其在颅底部位的发病率为每年每百万人1例,占所有颅内肿瘤的<0.2%。颅底脊索瘤患者通常出现在生命的第4至第6个十年,据报道发生在3至95岁的患者。Clivalchordoma是良性缓慢生长但局部侵袭性肿瘤。渗入骨骼并侵入附近的神经血管结构,经常导致与质量效应和侵袭相关的显着发病率和死亡率,它们很少转移。颅底脊索瘤最常见的症状是视觉障碍,如复视。出现症状可能包括头痛和颅神经功能障碍,最常见的是第三和第六颅神经。颅底脊索瘤可出现鼻出血并且,很少,与内分泌障碍。
       对于大多数患有脊索瘤的病例,积极的手术切除然后进行放射治疗提供了最佳的长期控制机会。常规使用高剂量光子,y射线或质子照射的术后放疗也在脊索瘤的管理和控制中起着至关重要的作用。然而,预后仍然不能令人满意,5年生存率为54-75%。Clival脊索瘤与复发和放射疗法的风险增加相关联的被认为是有效仅最大手术后。
       目前,脊索瘤的知识形成了显微外科手术和辅助放射相结合的解释学理论基础。目前的共识是,大多数专家同意三点:A-安全最大细胞减灭显微手术适用于所有颅底脊索瘤患者,因此经常需要联合或分期切除,B-脊索瘤需要在初始治疗后进行辅助治疗。C-尽管进行了广泛手术切除和辅助治疗肿瘤复发或进展是共同。脊索瘤对传统放射疗法反应不佳,因此伽玛刀手术,分次立体定向放射治疗,和已经使用了质子束放射疗法。伽玛刀手术(GKS)具有潜在的,以控制与差的肿瘤辐射敏感性,并相应,报告提供关于clival脊索瘤生长[具有显着影响。
       本研究旨在通过对2006年在埃及开罗伽玛刀中心/国际医疗中心接受治疗的12名患者的结果分析,评估伽玛刀手术在控制术后残余脊索瘤的肿瘤生长进展中的疗效。到2017年底。
       研究人员分析了2006年至2017年底研究人员机构连续接受GKS术后残余颅底组织学验证脊索瘤的12例患者的数据。所有患者均完成至少12个月的随访,平均随访期为45个月。研究人员医院手术治疗了两名患者,另外10名患者在其他医院进行初步手术后转诊至GKS。研究人员从研究中排除了3例根据放射学检查未经组织学诊断治疗的患者和2例失访的患者。
       根据所获得的操作数据和比较术前和预GKS刀MRI?+相反,程度显微做的是任一,肿瘤活检,2例(检测到的肿瘤残余>90%的原始体积的),部分肿瘤切除8例(残留的可见肿瘤约>=原始肿瘤的50%),2例患者的次全切除(可见肿瘤残留<原始大小的10%)和肿瘤总切除,其中没有可见的肿瘤残留,研究人员研究的病例均未完全切除肿瘤。6名患者通过经蝶窦手术进行手术,4名患者通过经颅手术进行手术,2名患者通过经蝶窦和经颅手术进行手术,没有患者在GKS之前接受任何放射治疗。
       治疗后残留的术后残留脊索瘤的位置和延伸如下,2例患者的斜坡(局限于斜坡或其轴),斜坡延伸至鞍旁和海绵窦4,斜坡延伸至6为斜坡,斜坡延伸为逆行7和斜坡延伸至一名患者的桥小脑角。最常见的症状是复视形式的视觉障碍11例(83%),外展神经麻痹9例,第3神经麻痹7例,第4神经麻痹2例,7例头痛。其他症状包括2名患者的平衡困难,延髓症状1,三叉神经麻痹3例,偏瘫1例,面神经麻痹1例,听力减退1例。总体中位数Karnosky表现状态(KPS)得分为90(范围60-100)。
       ElektaLeksell伽玛刀和GammaPlan版本10.1用于本研究中进行治疗。标准LeksellG-立体定向头架在局部麻醉后应用。使用高分辨率MRI(1.5-3T)获得靶定位,获得T1,T2,在零角度处具有1.2mm切片厚度的对比度的序列,没有切片间隙。伽玛刀计划由混合射击组成,通常使用8和14毫米头盔准直器取决于肿瘤体积和所需的辐射一致性。对于所有病例,治疗在技术上是可行的。在GKS治疗完成后,立体定位框架被移除并且所有患者在同一天出院。
       GKS后,有可能在第一年每6个月对所有患者进行一次随访,然后每年进行一次监测神经学评估和有和没有对比的MRI成像。标准GKS反应分类用于评估治疗结果“肿瘤控制=TC”(大小减小或稳定)和“肿瘤控制丧失=LTC”(肿瘤大小进展),平均随访时间为45个月(范围)12-120个月)。初始GKS时的平均肿瘤体积为7cc(范围2.2-16cc),给予的平均外周处方剂量为14.7Gy(范围12-18Gy),平均等剂量曲线为35%(范围35%-40%)平均肿瘤覆盖率为94%(范围92-99%),平均最大剂量为42Gy(范围30-52Gy)。
       在研究人员的研究中,有7名女性和5名男性,接受治疗的患者的平均年龄为45.7岁(范围13-69岁)。在最后一次随访MRI中,在初始GKS后,12名患者中的4名(33.3%)实现肿瘤控制(TC),8名患者(66.7%)具有肿瘤进展且肿瘤控制丢失(LTC)。
       4例患者在最后一次随访中获得局部肿瘤大小控制(TC),平均随访时间为45个月(范围12-108个月),其中2例在GKS前切除肿瘤,2例部分切除肿瘤。平均治疗肿瘤体积为2.7cc(2.2-3.2cc),平均外周处方剂量为16Gy(15-18Gy),平均肿瘤覆盖率为98.5%(98-99%),平均最大剂量为46Gy(43-52.4Gy)。临床上其中三个显示复视改善,一个临床稳定。
       8名患者在GKS后显示肿瘤进展并且肿瘤大小控制(LTC)失败,平均随访时间为26.5个月(12-40个月),其中6名患者在GKS前部分切除肿瘤,2名患者仅进行肿瘤活检。平均治疗肿瘤体积为9.2cc(6.2-16cc),平均外周给定剂量为13.5Gy(12-15Gy),平均肿瘤覆盖率为92%(90-95%),平均最大给定辐射剂量为38.5Gy。(30-43Gy)。其中两人进行了额外的显微外科手术,其中3例接受了额外的分次放疗,另外两例接受了GKS治疗。
       初始肿瘤无进展,初始GKS后平均随访时间为45mos(33例)。初始GKS后的精算2年,3年和5年肿瘤控制率分别为35%,30%和25%。
       根据最新的随访数据,对于研究的12名接受治疗的患者,7名(58.3%)存活,5名(41.7%)死亡,肿瘤进展是主要原因。在研究人员研究的12名患者中没有报道与GKS相关的并发症。
       尽管放射外科和放射治疗越来越多地用于治疗脊索瘤,但颅内脊索瘤手术切除的重要性目前是金标准并且毫不含糊。更大的无复发存活已经显示出与基或次全切除相关联,而不是部分切除。颅底脊索瘤的首选治疗方法是最大限度切除,然后进行高剂量放射治疗,以治疗残余或复发。然而,预后仍然不能令人满意,用54-79%C-3,5年生存率。无复发生存率分析显示,这些肿瘤的约30%,预计手术后复发早1岁。
       2001年报道的71.4和65%,分别为无复发生存率。报告相似的无复发生存率为65%,但声称通过次全切除和辅助放射外科手术可以实现类似的控制率和较少的手术发病率。
       脊索瘤是相对抗辐射的并且需要高剂量辐射来实现控制。高剂量质子照射是最昂贵的疗法之一,并且可用性有限。伽玛刀脊索瘤已经显示出提供比得上光子质子照射,用62-76%的5年肿瘤控制率和70%的5年生存率。
       伽玛刀放射外科手术对于脊索瘤的有效性取决于具有小体积肿瘤和足够的边缘剂量。甲肿瘤体积<3.5.ml和边缘剂量>=15Gy的改善长期肿瘤控制。
       研究人员的结果与其他人一致,因为颅底脊索瘤很难长期治疗。在最后一次随访中,在初始GKS后,12名患者中的4名(33.3%)实现肿瘤控制(TC),8名患者(66.7%)失去了肿瘤控制(LTC)。在4名患者达到局部肿瘤大小控制(TC),平均随访时间为45个月,平均治疗肿瘤体积为2.7cc(2.2-3.2cc),平均外周处方剂量为16Gy(15-18Gy)和平均最大剂量为46Gy。这些发现表明,当治疗的残余肿瘤体积<=3.2cc且外周剂量≥15Gy时,预期有利的GKS结果。
       另一方面,本研究中8例LTC患者平均随访时间为26.5个月,平均治疗肿瘤为9.2cc,平均外周给药剂量为13.6Gy,平均肿瘤覆盖率为92%,平均最大给药剂量为38.5戈。这样的数据表明治疗的残余脊柱肿瘤瘤体积越大,限制了外周给定的辐射剂量,有限的GKS一致性,并且限制了最大辐射剂量,GKS失败对肿瘤控制生长的可能性更大。
       用GKS治疗的19例残余术后残留脊索瘤患者报告5年PFS为47.1%。然而,作者指出,当平均肿瘤体积<=3.3ml且平均边缘剂量>=16Gy时,肿瘤的长期控制更容易实现。因此,初始手术中的侵袭性肿瘤切除有助于伽玛刀放射外科治疗复发的有效性。和剩余的。此外,早期发现和治疗复发或再生长所必需的术后控制肿瘤的患者。
       报告在第一次显微手术治疗后16例术后复发/进展性脊索瘤患者中进行GKS结果,中位随访时间为34个月,平均治疗肿瘤体积为4.7cc,50%患者实现肿瘤控制。作者指出,安全的最大肿瘤切除对于长期肿瘤控制至关重要,因为他们在5名患者中指出,在研究人员认为>10年随访后无疾病的患者中,这些患者具有更积极的手术切除肿瘤。
       研究人员在初始GKS后的总体精算2年,3年和5年肿瘤控制率分别为35%,30%和25%,这些不令人满意的结果可能与12例研究中有8例肿瘤残留较大,平均治疗量为9.2cc(6.2-16cc)因此他们接受了较低的外周处方剂量<=13.5Gy,这8名患者在GKS后失去了肿瘤控制。平均随访时间26.5个月(12-40个月)。
       Clivalchordomas是局部侵袭性肿瘤,常常需要多模式治疗方法,尽管最大肿瘤手术切除对于长期肿瘤控制至关重要,但辅助治疗对于实现这一目标非常重要。克隆性脊索瘤应被视为慢性进行性疾病,持续需要监测和处理潜在的复发,并且无论最大手术切除和辅助放射是否进展。分次放疗最好在晚期保留
       所研究的12名患有GKS治疗残余术后患者脊索瘤的患者的相对同质性加强了这项研究,面对这些罕见肿瘤的某种程度有限的研究规模。
       出国看病服务网研究中的少数病例限制了其解释;因此,仍需要进一步的后续研究和病例积累。
       如果没有令人满意的最大肿瘤减少和足够的外周肿瘤放射剂量,则不应期望GKS能够有效地控制残留的脊索瘤的生长进展。从研究人员的结果结果可以得出,治疗后的术后残余脊索瘤量<3.2cc,高保形外周处方辐射剂量=<15Gy,最大肿瘤剂量=>45Gy对于GKS控制这种侵袭性肿瘤的生长是重要的。
 
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