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脊索瘤质子治疗的病案一例
  • 　　脊索瘤是一种罕见的局部侵袭性颅骨肿瘤。它是与男性相比女性可能性较小。肿瘤可以呈现在颅底在脊柱或在骶骨区域但有争论在这些位点。虽然脊索瘤通常是老年人呈现在年轻个体的肿瘤倾向于在颅底发生。此外女性性别与颅底呈现的可能性更大。脊索瘤诊断后的总平均存活大约是6年但与以往相比品种它是为那些与去分化组织学用于与软骨组织学肿瘤较高和较低的。
    　　 颅底脊索瘤通常手术切除和质子束疗法通常用于治疗肿瘤残留。据我们所知我们报告了第一例在质子治疗后去分化的颅底脊索瘤。
    　　 临床课程
    　　 一位8岁的白人女孩除了皮肤癌外没有皮肤癌家族病史抱怨有4周的压力性头痛多数发生在枕后区6月份发生多次呕吐间歇性恶心。身体检查对于减轻她脸部右侧和右上肢的轻微感觉非常重要。她脑部的磁共振成像（MRI）显示出大的异质性颅底肿块。脊索瘤被怀疑患有软骨肉瘤并且在鼻内手术切除期间获得组织后通过病理学证实了诊断。脊索瘤切除术在舌下神经管和颈静脉孔的侧颅底留下残留肿瘤。她被转介到质子设施在那里她接受了分次质子和光子束治疗：总共774Gy（钴灰色当量）33个部分用质子和18Gy10个部分用光子。之后她又回到了我们的医护中心。预定的MRI显示术后第2年病灶大小减少。然而她在手术切除后约2.5年经历了急性颅神经麻痹。MRI显示切除腔内有3×15×4cm的肿块信号变化可能导致去分化。在乙状窦后开颅术中获得的随后的活组织检查证实了高度恶性肉瘤。在2016年4月的最后一轮中她已完成17个周期的异环磷酰胺和依托泊苷与长春新碱多柔比星和环磷酰胺的交替。她于2016年4月26日开始维持卡培他滨。
    　　 影像学发现
    　　 出国看病机构发现，在她的初始表现中我们患者大脑的MRI和无对比度的MRI显示从她的斜坡底部颅内发出大量异质性肿块并通过枕骨大孔延伸至C1-C2。一小部分位于鼻咽软组织的C1-C2前面通过左下舌节管延伸。在后面病变使她的脑桥和髓质移位。多个颅神经未被很好地看到并且当它填充右小脑延髓角时被移位或被肿块包裹。病变与肌肉呈T1等信号部分轻微增强。病变的T2信号主要非常明亮。用明亮的扩散加权成像和暗的表观扩散系数信号进行扩散受限表明细胞过度。
    　　 初始MRI后25年术后和质子治疗后的MRI随访显示局部复发。复发性肿瘤集中在她的斜坡的右侧并且向上延伸到背侧蝶鞍并且在枕骨髁的水平下方。这个质量的信号强度在T2加权图像中是中间到暗等于灰质与在初始呈现时看到的非常T2的高信号如脑脊髓液相反。此外在随访中与仅有轻微增强的初始病变相比病变在T1加权成像上强烈增强了对比度 。
    　　 病理学发现
    　　 来自初始病变的活组织检查显示经典的脊索瘤组织学与生理性脂质细胞多种细胞质混合上皮样细胞排列在吻合线簇和链中。有一个粘液样基质和偶尔的纤维间隔。没有进行免疫组织化学染色因为组织学提供了明确的诊断。
    　　 然而在我们的患者的第二次手术期间获得的复发性肿瘤的苏木精和伊红染色显示出高级别的间变性梭形细胞肿瘤。存在地理坏死区域在低放大倍数下没有特定的建筑图案可见。在较高倍的图像中细胞具有上皮样和纺锤形的非常多形性并且存在有丝分裂图。用免疫组织化学排除肌纤维母细胞瘤和纤维肉瘤平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤。Vimentin呈阳性与肉瘤一致。Ki-67是一种通常在脊索瘤中非常低的增殖指数其评分为80％表明细胞快速分裂。上皮膜抗原（EMA）细胞角蛋白和brachyury是阴性的表明完全去分化。
    　　 不到5％的脊索瘤诊断发生在10岁以下的儿童中。在儿童期病例中发现5岁以下儿童的病例表现肿瘤形态和预后有明显差异。5岁以下儿童通常具有颅内高压肿瘤是一种非典型形态其具有不良预后。在5岁以下最经常出现复视[儿童13 - 17和头痛具有典型的肿瘤形态因此存活时间更长。我们的患者是一名8岁女孩患有头痛和恶心，被发现患有典型的脊索瘤最初符合预期的疾病表现模式。然而在最初的手术切除和放射治疗后2.5年她的肿瘤的组织学和影像学表现随着复发而改变。
    　　 脊索瘤显示双上皮-间充质分化因为它们来自脊索的胚胎残余。虽然脊索瘤的分子发病机制尚不完全清楚但已显示brachyury既是脊索分化的调节因子又是脊索瘤标志物。细胞遗传学研究表明多个染色体上的突变与脊索瘤有关。常规脊索瘤设有大多角形细胞与丰富的嗜酸性细胞质细胞核变量并且在黏液质。软骨脊索瘤具有其中基质类似于透明软骨和肿瘤性有时physaliferous细胞生长在陷窝。最后去分化脊索瘤具有的区域或已成为完全由恶性肉瘤细胞。以前的报告显示EMA和细胞角蛋白但我们的情况下是第一个报告不存在的brachyury在去分化肿瘤。此外脱分化比在常规放射治疗。
    　　 T1加权MRI显示脊索瘤主要具有中间至暗信号。它们通常在T2加权MRI上是明亮的但是去分化的脊索瘤不是。弥散加权MRI将显示扩散限制但由于颅底的伪影这可能难以在颅底肿瘤中解释。对比度增强是可变的。分子成像的进一步进步可以在不需要活组织检查的情况下进行确定的诊断。就像免疫组织化学用于鉴定活检组织中的蛋白质一样放射性标记的分子探针和靶向MRI对比可能在将来用于鉴定肿瘤中的独特蛋白质。颅底脊索瘤通常涉及斜坡的上半部分并且通常延伸至斜坡的下半部分后部突起海绵窦和枕骨髁。我们的患者肿瘤在首次呈现给我们时显示出典型的MRI表现。然而切除部位复发在T2加权图像上具有中间至暗信号。
    　　 最近的研究表明年轻患者的总体预后比成年患者脊索瘤较好虽然有过矛盾的研究结果。对于没有去分化脊索瘤的患者手术切缘是最重要的预后指标对于没有禁忌症的患者建议进行大切除或切除术。但是去分化脊索瘤的手术反应不足和携带预后较差。切除腔中的残余肿瘤对高剂量辐射的反应最好这在治疗阴蒂肿瘤时会产生困难因为相邻结构是关键且放射敏感的。质子治疗是用来提供高剂量的辐射（70到80GYE）与非肿瘤组织比常规光子放射治疗损伤小的由于其尖锐布拉格峰。然而副作用如视神经的放射性坏死和颞叶癫痫抑制下丘脑-垂体轴的以及其它内分泌病已经报道。报道了质子治疗后唯一的肉瘤样转化病例该病例发生在初始治疗后3年和第二疗程质子治疗后1年。要注意一些作者在脊索肉瘤和去分化脊索瘤之间区分第一保存用于细胞角蛋白免疫反应性而后者不。
    　　 根据我们的知识我们患者的病例是首次报告蛋白质束治疗后去分化的脊索瘤。有常规放射疗法后去分化报道虽然在这些情况下典型的光子剂量是几倍大于18戈瑞和疾病进展比25年。此处报道的病例应该提醒临床医生质子治疗后去分化的可能性以及在这种情况下对复发性肿瘤的快速组织学分析。在审查1996年文献综述后发表的29例病例时我们未发现其他任何儿童患者的去分化颅底脊索瘤病例。这凸显了这种表现的不寻常性质以及质子治疗可能导致肿瘤去分化的可能性。
 
出国看病概况

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出国看病适应症
靶向药物
 

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