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1型神经纤维瘤病
  • 　　颌骨骨化性纤维瘤被定义为由纤维组织组成的分界的且偶尔包囊的病变，其中纤维组织中含有不同量的类似于骨头或牙骨质的矿物质。骨化性纤维瘤是一种真正的肿瘤，往往来自牙周膜的间充质胚细胞。头部和颈部区域骨化性纤维瘤与1型神经纤维瘤病并存。出国看病网服务机构介绍一例上颌骨骨化性纤维瘤的案例，该患者是一名在全身麻醉下成功摘除的患有NF1的45岁女性。文献中从未报道过这种合并纤维化的纤维化瘤在NF1患者中的存在。一名女性就诊于口腔颌面外科，以评估左侧上颌骨肿胀。已知她受到NF1的影响。她的家族史并不多见。病变自12个月以来一直在逐渐扩大，但无痛。临床检查显示，直径约6厘米的肿胀清晰明了，颊和with皮质均有扩张，从左上颌犬到同侧第三磨牙区。上覆的粘膜外观正常，病变使附近的牙齿移位，她没有口腔创伤或感染的病史。
    　　 经身体检查，病人发现身体健康。她整个脸部神经纤维瘤多，并在手掌和手，在她整个身体多处咖啡牛乳斑及双侧腋窝雀斑。眼科检查发现虹膜上有数个双侧双唇结节。眼底镜检查正常。颌骨全景X线照片显示左上颌骨从第二前磨牙一直延伸到左第二磨牙的中膜。它已经延伸到上颌窦的底部。对患者的上颌病变进行切开活检。组织学检查显示良性纤维骨病变的特征与骨化性纤维瘤一致。随后，对患者进行手术以摘除第一磨牙，第二磨牙，第二磨牙和第三磨牙。切除的肿瘤的组织病理学检查显示出与切开活检中发现的特征相似的特征。在显微镜下检查，可见致密的纤维胶原组织，在某些地方看来是粘瘤的，并伴有带成骨细胞边缘的层状骨岛。基质成纤维细胞在细胞学上无任何异型特征。因此，在切除病灶后证实了OF的诊断。
    　　 OF是良性纤维骨病变，是真正的肿瘤。它代表骨形成具有膜质骨化组织的赘生性过程，因此，涉及到骨头颌面只。解决这个问题的最初最广泛使用的术语是骨水泥化纤维瘤，比较容易发生在女性的20-40岁之间。颌骨的牙齿支撑区域，最常见的位置是下颌前磨牙-磨牙区域。在临床上表现为生长缓慢，渐进的，无痛的，可扩张的生长。它具有推挤邻近组织而不破坏它们的趋势，有坚定的一致性；硬度取决于矿化程度。它被正常黏膜覆盖，没有相关的淋巴腺病。它引起上颌骨的颊侧和pa侧皮质的膨胀，取代上颌骨附近的牙齿，并扩展到上颌窦。在射线照相方面，在OF的初始阶段，通常表现出良好的射线透照度。然而，随着更多的基质被钙化，其进展成为不透射线。从组织学上讲，纤维组织的薄区域将病变与上皮皮质骨分开。病变由细胞纤维组织组成，其中包含纺锤状成纤维细胞和以可变方式沉积的骨骼。在胶原蛋白基质中可见到成骨细胞边缘的编织骨不规则。OF的选择治疗是完全切除，在OF和健康的骨头之间存在一个卵裂面，可以将病变摘除并刮除残余腔。去核后OF的复发率为10-28％，切除后仅为5％。对于复发性病灶，无论有无重建，均应行摘除术或切除术。
    　　 OF多为散发性病变。但是，它的共存已经在文献中被描述为具有多种综合症。其中很少提及的是Sturge-Weber综合征，鼻干phy端发育异常，甲状旁腺功能亢进症，颌骨肿瘤综合征，Buschke-Ollendorff综合征和眼脑皮肤综合征，脑颅皮肤脂肪瘤病和神经纤维瘤病。在所有这些综合征中，有一半以上是神经性皮肤疾病。迄今为止，在颅骨中文献报道只有1例OF与NF1有关。在神经皮肤综合症患者中发生OF的原因可能是由于颌骨中的OF来自牙周膜的多能细胞，这些细胞被认为是神经c来源的细胞。
    　　 NF1是常染色体显性遗传疾病，其特征是周围神经多发神经纤维瘤。据估计，每2500-3000胎中有1胎发生。NF1是位于17q11.2号染色体上的NF1基因突变的结果，该基因编码蛋白质神经纤维蛋白。神经纤维蛋白是调节鸟苷三磷酸酶活性的肿瘤抑制剂，因此它可作为细胞增殖和分化信号的调节剂。神经纤维蛋白主要存在于神经元，神经胶质和雪旺氏细胞以及早期发育的黑素细胞中。雪旺氏细胞中神经纤维瘤和黑素细胞在咖啡牛乳斑具有在NF1个等位基因既突变。NF1的诊断标准，临床表现包括网状黄斑，皮肤雀斑雀斑，全身性色素沉着，神经纤维瘤，蓝红色和假萎缩性黄斑，丛状神经纤维瘤，少年黄原肉芽肿，glomus肿瘤，黑色素瘤，痣性黄褐斑，长pr,肌炎，Lisch结节，视神经胶质瘤。综上所述，本研究首次报道了一名45岁女性上颌骨OF与NF1相关的病例。OF可能是与NF1相关的较不常见表现的更广泛表型谱的一部分。
 
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　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
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