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脊索瘤手术治疗史
  •   1919年,马萨诸塞州综合医院的医生达兰开始治疗第一例枕骨外科病例。一名30岁的女性,患有3年的症状,患有从右耳区域延伸到颈部的肿瘤。右耳道有鼓胀,舌头右侧感觉和萎缩减少。颈部肿瘤被刮除,并建立了与颅底的连接。尽管进行了放射治疗,仍然复发;患者在病例发表时还活着。在1923年的病例报告中,通过分裂上腭对鼻咽脊索瘤的手术;肿瘤在1年后复发。在1928年,Argaud和克莱蒙汇报面部去除一个48岁的女人的鼻咽部脊索瘤的;几个月后肿瘤就恢复了。同年,Loebell描述了一名62岁男性左耳鼻窦脊索瘤的手术窦入路和镭治疗,他们在左耳和左鼻孔出现眩晕和症状,他们也证实了岩骨中的射线照相缺陷。肿瘤返回1.5年后,随后死亡。
       在1955年专注于骶尾部脊索瘤的综述中,最早的肿瘤切除通常通过局部刮除术逐步切除,导致骨髓残留导致肿瘤复发。手术治疗后来进展到前,后接近骶骨,尾骨和脊索瘤的整块切除,同时保留直肠。骶骨骨折在脊索瘤骨外基底上方的主观安全水平进行横断。
       第一次经鼻手术发生在1911年,第一次开颅手术于1918年,第一次是枕下开颅手术和1923年的减压手术,第一次通过上颌或上腭切除发生在1923年,第一次跨越1929年通过筛窦细胞暴露,分别于1941年,1941年和1953年进行了第一次小脑开颅术,经颅开颅术和经蝶窦切除术。1966年,旧金山加利福尼亚大学的神经外科医生描述了一种用于切除斜坡脊索瘤的经宫颈转移方法;他们假设经宫颈方法有助于预防出血和脑膜感染。49
       1919年,Porter和Daland对患者进行了“两次大规模X射线治疗”;然而,辐射的功效尚不清楚。1955年,Shackelford报告放射治疗本身无效,只有不能手术的患者才能缓解疼痛。他报告单独放疗后的最大5年生存率,并指出它从未被视为可以预防肿瘤复发。
       1964年,出国看病网的研究人员证明辐射剂量超过5000拉德可延长缓解期。三年后,美国病理学家表示,需要至少7000-rad的剂量才能获得有益的结果。在1970年,珀尔曼和弗里德曼,从放射治疗的纽约大学医院的部门,评估肿瘤控制光子放射治疗剂量和报道的80%的成功率与80戈瑞辐射的,而不是一个20%的成功率40至60Gy的辐射组。在1986年,阿门多拉博士报告放疗是如果施用postresection最有效的。
       质子束疗法是传统放射疗法的替代方案,特别是当肿瘤位于敏感或关键位置,即颅底脊索瘤时。这带电粒子疗法提供了与没有出口剂量优异且保形的剂量分布。1982年,在10名脊索瘤和肉瘤患者中使用了质子束放射治疗,并描述了局部控制,并未在任何患者中发生并发症。质子束疗法仍然是一个活跃的研究领域,但超出了本次审查的范围;很容易获得涵盖质子束治疗的优秀论文。研究人员建议重点文章和评论,以获得有关当前最先进的放射治疗和质子束治疗治疗脊索瘤的更多信息。
       自1846年该肿瘤的初步表征以来,在脊索瘤分子生物学,遗传学和多模式治疗方法领域已有许多发展。即使在今天,脊索瘤对常规化学疗法和放射疗法的反应仍然很差,因此将根治性切除作为最常见的选择,尽管复发率为26.7%-66.7%,5年生存率为65%。鉴于这种高复发率,脊索瘤治疗最近集中于基于肿瘤位置的患者的预后分层,蛋白质和遗传生物标志物表达,表观遗传修饰,以及各种临床和人口统计学标准。例如,Brachyury是T-box家族的转录因子,它是一种敏感的特异性标记物,易于在脊索瘤中表达,并被认为是一种重要的诊断和预后生物标志物。其他标志物,如类固醇激素受体COX-2和ER-B,已经牵连年龄和性别的脊索瘤患者的预后结果。导致了与目标从分子靶点和短尾对于EZH2各种临床试验。
       近几十年来,多模式治疗方法显着改变了脊索瘤患者的治疗范例。在患有不能手术和进展性疾病的患者中,伊马替尼已被证明可阻止肿瘤生长。化疗和放射治疗与切除结合,与单峰治疗相比,都显著增强患者的7年转移-自由和总存活率。对于脊柱瘤,多模式方法包括开颅术或内窥镜方法,以分阶段或同时方式,与辅助强度调制放射治疗,质子束治疗或伽玛刀手术相结合。
       即使目前对脊索瘤的外科手术,放射外科手术和医疗管理的理解,大量的潜在脊索瘤病理生物学仍然未知,高复发率证明了这一点。上的酪氨酸激酶和STAT3转录操纵,以及酪氨酸激酶抑制剂的疗法,例如尼罗替尼和达沙替尼活性研究,已经显示出潜力。Notch和MAPK受体途径与它们对应的微RNA在脊索瘤生物学可以发挥关键作用。表征脊索瘤细胞系可以促进针对旨在阻止肿瘤生长的靶向疗法的研究。碳离子放射疗法已显示可有效治疗颅底脊索瘤。治疗颅底脊索瘤的伽玛刀手术是一个活跃的领域,研究人员建议对其资格和结果进行额外的阅读。结论:广泛切除术为骶骨脊索瘤提供了最佳预后;有必要进一步研究放射治疗对手术切缘不足的患者的确切益处。脊索瘤的显着异质性和罕见性使得难以进行随机试验以评估手术,放射外科和组合疗法之间的差异。研究人员建议实现用于脊索瘤的新治疗评价指标,其重点的寿命的结果,生长调制指数,在对比度和响应PET改变质量,和循环DNA的肿瘤的程度。
       在过去的170年中,脊索瘤作为具有恶性病理生理学表现的组织学良性肿瘤的识别和治疗已经发生了很大变化。大量的尸检和案例研究导致了初步分类和诊断指南,这些分类和诊断指南确立了脊索瘤的恶性肿瘤,与先前的信念相反。用于治疗脊索瘤的手术和放射治疗均由Daland的肿瘤刮匙术开始,然后是X射线辐射。一系列各种形式的脊索瘤病例,如枕骨,椎体,骶尾部,鼻咽部和转移性脊索瘤。
 
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