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腰背复发性脊柱后凸
  • 　　Parachordomas是一种界限清楚的肿瘤，粘液样基质内有上皮细胞。它们最初由Laskowski于1951年描述，但直到现在，文献只描述了大约50个病例。它的真实发病率尚不清楚，但在年轻人和四肢中似乎更常见。这些是软组织肿瘤，具有惰性，生长缓慢，晚期复发和罕见转移。出国看病网研究人员报告下部椎旁区域的副脊索瘤病例，晚期复发，广泛切除。
    　　 一名36岁的女性患有右侧脊柱旁区肿块，并伴有间歇性疼痛。在过去的几个月里，她觉得肿块的体积正在扩大。她否认下肢有任何神经系统症状;相反，疼痛局限在肿块上。作为合并症，她患有高血压和狼疮。
    　　 在体格检查中，可以看到大约8厘米×4厘米的软组织肿块，并且在下背部的右侧可触及。肿块柔软，局限于皮下组织，略微柔软，可移动。没有获得成像研究，并且患者被带到手术室进行手术切除。然后将肿块送去进行病理学评估，并在显微镜下观察粘液样背景中具有一些散在纤维带的肿瘤细胞的多叶簇;没有看到坏死或出血。将样品送去进行免疫组织化学测试，并对S100蛋白和上皮膜抗原染色阳性。肿瘤与parachordoma相容并且边缘无肿瘤。
    　　 在初始手术后9年，现在46岁的患者向研究人员的中心提出抱怨在同一区域出现间歇性中度疼痛的新肿块。与第一次发生时相似，患者也感觉到肿块正在增长。
    　　 在体格检查中，沿着右下椎旁区域，在水平瘢痕下方可见并可触及肿块。质量再次，皮下，柔软，柔软和移动，没有疼痛向下辐射，也没有膀胱或肠道异常。甲磁共振成像得到具有和不具有对比度的研究。在成像时，在右侧芳纶区域中观察到异质分叶状肿块。序列肌肉呈低信号和低信号，高信号，对比强烈增强，内部低信号。肿块的重点是伸展到右侧竖脊肌。据报道，它对血管瘤或复杂的囊性肿块持怀疑态度。质量测量为9×4×4cm。一个核心穿刺活检随后进行病理报告，指出与副脊索瘤复发相容的结果。将患者带到手术室，在病变上进行纵向皮肤切口，并向病灶进行电灼解剖，经过筋膜平面并向下到达骶骨。肿瘤全部切除，周围有正常组织边缘。
    　　 在总体检查中，肿瘤测量为8.2×4.0×4.0cm。它是不规则的，白鞣的，具有轻微的纺锤状纤维脂肪表面，具有精确的出血。边缘没有肿瘤。在显微镜检查下，组织切片显示上皮样细胞的巢具有悬浮在软骨质基质中的丰富的嗜酸性至空泡化细胞质。还观察到轻度异常的核异型和罕见的神秘色素。坏死不存在。在免疫组织化学检测中，CKAE1/3CAM5.2和S100蛋白染色阳性，CK7，3BetaE12和Brachyury阴性。因此，该质量被认为与parachordoma相容并且与之前9年前的标本相匹配。现在患者在第二次手术中有13个月，症状已完全消退。在12个月时获得的最后一次MRI成像显示没有疾病复发的迹象。她将继续在前2年每6个月进行一次监测成像研究，然后每年进行一次。
    　　 Parachordomas的案例系列。到目前为止，仅有约50例患者被描述，报告的病例显示出对男性分布的轻微优势。这种肿瘤在第四十年更频繁地发生，并且在四肢中随后是胸部，躯干和骨盆。已经描述了三例患者，12年后仅报告了1例复发。这种罕见肿瘤的最常见表现是非特异性的，大多数患者表现为无痛肿胀或生长缓慢。还描述了疼痛的肿块，特别是大的病变。
    　　 其他研究已经在MRI上描述了这种肿瘤，类似于研究人员的病例报告。加权序列显示肿瘤呈低信号，加权像显示异质性高信号，对比增强的异质性增强。鉴于其非特异性成像外观，仅基于成像来诊断该肿瘤可能是非常具有挑战性的。过去，对于计算机断层扫描成像，也已经将Parachordomas描述为明确的，均匀的或稍微不均匀的软组织肿块，没有钙化或外周脂肪绞合。
    　　 Parachordomas是受限良好的肿瘤，在显微镜下可视化为上皮样，球状体和梭形细胞簇，结节和螺旋状全部被粘液样基质包围。在这种生长缓慢的肿瘤中，有丝分裂的数字很少见，通常没有坏死或血管侵犯。免疫组织化学对于区分这种肿瘤与骨外粘液样软骨肉瘤和脊索瘤是必不可少的。在前者中，细胞通常较小，并且不会被细胞角蛋白染色。至于后者，两种肿瘤均染色S100蛋白和上皮膜抗原，但只有脊索瘤表达T-box转录因子。超过95％的parachordomas染色CK，Vimentin和S100蛋白阳性。
    　　 传统上，parachordomas被认为是良性行为的肿瘤，尽管它们可能复发甚至转移导致患者死亡。重要的是在切除术中获得负边缘并继续在临床和放射学上长期跟踪这些患者，因为已知晚期复发，甚至12年后，在研究人员的病例中，在9年之后。
    　　 Parachordoma是一种罕见的软组织肿瘤;具有未知的真实发病率。然而，应该在软组织肿块的鉴别诊断中考虑，特别是在年轻人的四肢。该肿瘤因其晚期复发而被认可。因此，手术切除后可能需要长期随访，即使无手术切除边缘，因为手术后复发可能超过5年。
 
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