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脊索瘤的心脏转移
  • 　　尽管脊索瘤是罕见的肿瘤和组织学上认为的良性肿瘤，但由于其局部侵袭性和局部复发率高，其长期预后较差。脊索瘤转移的发生率为3％-48％;有关脊索瘤向心肌和心包转移的报道极为罕见。14例斜坡脊索瘤患者，采用最大切除和辅助强度调节放射治疗。之前报告中6号患者的孤立性心脏转移病例。
    　　 一名32岁女性患者吞咽困难4个月。她以前没有病史。体格检查未发现任何异常发现，包括颅神经缺损。鼻咽镜检查显示鼻咽左侧有肿块肿块，活组织检查显示该肿块是脊索胚胎遗骸的恶性肿瘤，与脊索瘤一致。对比增强脑磁共振成像显示5.8×4.5×4.3厘米肿块，涉及斜坡，右颈静脉结节和咽后间隙在C2脊椎动物水平。通过经口和经桡动脉入路完成肿瘤的总切除，然后进行枕颈融合C2和C3-5椎弓根螺钉固定。组织病理学研究结果显示，生理性脂肪细胞的细胞和小叶具有包埋在粘液样基质中的囊泡核和纤维性隔膜细胞增多的区域，提示脊索瘤。她经历了术后伤口裂开，并进行了清创和重建，并采用咽部皮瓣移植初次手术后3周，硬腭和口咽。由于交通性脑积水，在初始手术后5周和6周分别通过右侧Kocher点和脑室腹腔分流进行室外引流。初次手术后4个月，对术后肿瘤床的高风险区域进行术后调强放疗，总剂量为62.5Gy，对整个肿瘤床进行25个级别的55.0Gy。出国看病网的研究人员在之前的报告中描述了辅助放疗的详细方案。患者在接下来的两年内接受了定期就诊，没有复发，但之后失访。
    　　 手术后51个月，患者就去了另一家医院的急诊科就诊，因为这次出现了呼吸困难，超声心动图和正电子发射断层扫描计算机断层扫描显示心室积液和心室和右心房多处局灶性病变，提示恶性;心包穿刺术并未发现任何病理结果。心脏MRI心包穿刺术后2周，右心室下壁有大肿瘤，左心室侧壁有2个病灶。她对左心室的一个病灶进行了开胸手术和活检，发现慢性炎症伴有出血。胸廓切开术后15个月进行心脏MRI检查显示右心室肿瘤大小增加。开胸术后26个月进行PET-CT检查显示3个肿块的大小和右心房的新病变进一步增加纵隔，提示疾病进展。开胸术后34个月和最初颅底肿瘤切除后86个月，她通过胸腔镜检查对纵隔病变进行了切除活检。组织病理学研究结果显示，细胞角蛋白的弥散性强阳性和S-100蛋白的片状弱阳性，提示转移性脊索瘤。初始手术后66个月和91个月，脑MRI和PET-CT分别在原发肿瘤部位无复发。患者接受姑息治疗伊马替尼单药治疗在肿瘤进展和心力衰竭死亡前2周。
    　　 脊索瘤是一种罕见的肿瘤，仅占恶性骨肿瘤的1％-4％。它是一种局部浸润性肿瘤，生长缓慢，侵入周围的软组织结构，并且其转移到远处的部位很少发生。转移性脊索瘤最常见的源于一个骶尾原发性肿瘤，这也是一个主要脊索瘤的最常见的部位。肺和淋巴结是最常见的转移部位，其次是肝脏和骨骼。转移性心脏肿瘤比原色更常见20-40倍，仅占尸检中所见肿瘤的0.0017％和0.28％，脊索瘤转移到心肌和心包的报道极为罕见。脊索瘤可通过血行，淋巴管，或transcoelomic路线转移到心脏。脊索瘤转移到心脏少数病例已确诊时患者的生命时间，至今只有1从颅底脊索瘤心脏转移的病例报告。
    　　 当脊索瘤被发现为远处转移时，诊断基于组织病理学发现。脊索瘤是一种低级到中级恶性肿瘤，由原始脊索的残余发展而来。在显微镜下，脊索瘤是分叶状肿瘤，单个小叶被纤维带分开。肿瘤细胞以片状或索状排列或单独漂浮在丰富的粘液样基质内。它们通常具有丰富的苍白空泡化细胞质。脊索瘤对抗S-100蛋白，pankeratin，低分子细胞角蛋白的抗体具有反应性和上皮膜抗原。脊索瘤的最特异性标记物是短尾，与脊索分化相关的核蛋白;在低分化肿瘤和肿瘤的去分化区域以及脱钙过程后，brachyury的免疫反应性可能丧失。TP53，KIT和KDR基因的热点突变。PTEN的表达下降，PDGFR-α的过度表达，表皮生长因子受体，Raf-1，mTOR途径的组分和STAT3的激活途径与肿瘤进展和预后不良有关。需要进一步的研究来确定这些分子标志物的诊断和预后潜力。在研究人员的病例中，免疫组织化学染色和原发性和转移性肿瘤的组织病理学发现之间的匹配使研究人员得出确定的最终诊断。
    　　 很少有研究报道脊索瘤转移的模式。11例患者转移的时间范围很广，为0.2-13.3岁，39例转移性脊索瘤患者中转移最常见的发生时间为2.9~6.7岁。转移发生的低发生率和可变时间使得即使在了解脊索瘤的转移潜力的医生中也难以诊断转移性脊索瘤。一旦诊断出转移性疾病，存活率变化很大，取决于原发肿瘤的位置和转移部位，在转移性疾病的诊断和患者死亡之间的中值时间为0.2-1.7岁。患者在初次手术后51个月因心脏转移而出现症状，并在转移性脊索瘤确诊后40个月死亡。化疗，单一药剂或包括蒽环霉素，顺铂，烷化剂和喜树碱类似物的药剂组合已用于复发或播散性疾病。脊索瘤不幸对传统的化学疗法不敏感。分子谱脊索瘤已经表明，它们过度表达血小板衍生生长因子受体-B，PDGFR-A，和KIT受体，表明新的分子靶向剂的作用。最常用的是PDGF受体的抑制剂或表皮生长因子受体和mTOR抑制剂。但它们大多患者报告与其他治疗后复发脊索瘤，进一步的临床试验是必要的。
    　　 由脊索瘤建立心脏转移的诊断并不容易，因为这些肿瘤具有低发生率和低转移倾向。来自脊索瘤的转移性疾病尚未在文献中充分记载。临床过程是不可预测的，并且转移性脊索瘤的治疗选择尚未明确定义，因为没有全身性药物显示出针对这些疾病的有效性的强有力证据。尽管如此，医生需要了解脊索瘤的转移潜能，并在怀疑转移性脊索瘤时尝试进行病理诊断。
 
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