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膝关节的原发性轴外与关节外脊索瘤
  •   脊索瘤是一种罕见的恶性肿瘤,表现出脊索分化。它几乎总是出现在轴向骨架中;然而,已经报道了罕见的原发性轴外脊索瘤的例子。研究人员在此介绍,首次就研究人员所知,在膝关节滑膜中产生的主要传统脊索瘤。
       一名62岁的女性因左膝肿胀和疼痛入院。磁共振成像显示大量填充膝关节,侵入远端骨骺和股骨的骨干。在胫骨的外侧髁糜烂观察到。肿瘤测量值为168×105×93mm。
       出国看病网注意到,患者接受了手术,并进行了全面切除术,但肿瘤无法完全切除。术后6个月,对整个轴向和附肢骨骼以及左膝关节进行了完整的MRI检查。脊柱MRI没有显示任何原发病的证据;然而,左膝MRI显示残留肿瘤。手术后10个月,患者接受了膝关节的质子治疗。治疗8周后,MRI显示肿瘤的大小没有增加。患者每6个月进行三次随后的MRI检查,结果显示肿瘤大小减小。常规处理切除的标本。总的来说,切除的标本由18×15×10cm的实心软组织聚集体组成。在横截面上,肿瘤是白灰色和固体。
       在显微镜下,肿瘤扩展了滑膜下结缔组织。肿瘤细胞是上皮样和粘性的,并且位于细胞外粘液样基质中。他们有嗜酸性粒细胞细胞质中,和其中许多人有胞质内空泡。在其他方面,所述细胞具有大胞质内空泡,在外观上几乎adiopocytic,缺乏细胞外粘液样基质。有丝分裂的数字很少见。没有坏死。免疫组化染色pankeratin,角蛋白AE1/AE3,波形蛋白和灶性为S100和角蛋白5/6,并呈现为短尾核染色在90多个%和Ki67在肿瘤细胞中的少于1%。它们对平滑肌肌动蛋白,癌胚抗原,细胞角蛋白和肾细胞癌抗原均为阴性,证实了脊索瘤的诊断。
       组织学上,关节内脊索瘤的鉴别诊断包括转移性肾细胞癌,肌上皮肿瘤和骨外粘液样软骨肉瘤。肾细胞抗原或CD10的表达缺失,brachyury的阳性表达和超声检测未发现肾脏肿块不包括肾细胞癌的诊断。肌上皮瘤与脊索瘤非常相似,因为它们在粘液样基质背景中呈现小叶或多结节生长模式的肿瘤细胞索。他们中的大多数染色细胞角蛋白和S100,但他们没有染色为brachyury。
       骨外粘液样软骨肉瘤表现出索状生长模式,并嵌入丰富的细胞外粘液样基质中。与脊索瘤不同,它们不形成具有丰富的清晰细胞质的大的粘附细胞簇。另外,骨骼肌粘液样软骨肉瘤不表达角蛋白或brachyury。
 
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