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脊索瘤的外科治疗
  • 　　脊索瘤是由脊索的胚胎残余产生的罕见的骨原发性肿瘤。最近，已经认识到脊索瘤还可以源自经历恶性转化的骨内良性脊索细胞肿瘤。
    　　 脊索瘤的发病率估计为1每1,000,000人左右，占恶性骨肿瘤的4％。脊索瘤在地形上分为四组：颅底，颈椎，胸腰椎和骶骨。脊索瘤通常发生在40至70岁的成年人中，影响男性的频率是女性的两倍。颅脊索瘤更喜欢女性和年轻患者对出现在儿童和青少年甚至可能发生。
    　　 脊索瘤是缓慢生长的肿瘤，具有高度局部复发倾向，但初始转移倾向较低。已发现骨转移至肺，肺和肝的转移率高达43％。由于脑干，脊髓，神经和动脉等关键结构的参与，脊索瘤很难治疗。
    　　 移动脊柱和骶骨脊索瘤的金标准治疗方法是完整切除肿瘤切除边缘和术后外束放射治疗。它提供了大多数数据中最长的存活率。预后通常较差，目前的系列表明5年生存率为50％至68％，10年生存率为28％至40％。。预后不良因素包括大尺寸，次全切除，显微镜坏死和Ki-67指数大于5％。
    　　 如果他们报告了5例或更多的移动脊柱脊索瘤或手术治疗的骶骨病例，则纳入文章。排除标准如下：病例报告，数据收集不一致或不充分的研究，没有专门报告脊索瘤病例的手术管理和结果的研究，没有定量数据的评论文章，以及英语以外语言的文章。
    　　 对已查明的出版物的参考部分进行了研究，以确定是否可以找到其他相关材料。如果认为相关，则检索所有出版物。大多数文章都是根据标题或摘要提供的信息排除的。从所包括的文章中，提取以下数据：脊索瘤定位，手术方法，手术切缘，相关治疗，结果和复发率。
    　　 报告了1027篇关于脊索瘤管理数据的论文。其中只有139人可能符合条件并接受全文审查。由于以下原因，出国看病服务机构网研究人员排除了81篇文章：病例报告，非手术治疗和定性评估。研究人员收录了58篇描述2065例脊索瘤诊断患者的文章。原发肿瘤部位为1346例患者的骶腹部，移动脊柱646例，颅区73例。在646例移动脊柱软骨瘤患者中，320例患者颈椎受累，135例患有胸椎，251例患有腰椎。
    　　 17项研究报道了颈椎动脉瘤的几种方法。使用后路或前后联合入路;使用标准经口腔，经口延伸，或前路和后路;使用前入路或组合或颌下和后路;使用经口或前路或后路方法。
    　　 四个这些研究提供了手术切除的详细说明。采用逆行颈动脉入路治疗74例颈椎脊索瘤并动员椎动脉。当通过最初的前路手术无法完全切除肿瘤时，进行随后的后切除术。在所有病例中肿瘤切除均为病灶内切除，并且在6例中实现了总肿瘤切除。在连续五个病例中进行多阶段手术以实现边缘整块肿瘤切除。2例患者的肿瘤次全切除术和5例患者的全切除术。审查14例原发性宫颈脊索瘤，并报告5只宽切除和9个病灶内。
    　　 47项研究提供了手术切除的详细描述。在548例切除术中，肿瘤广泛330例，边缘82例，病灶内110例，广泛污染26例案件。为了使脊索瘤的手术更容易和更安全，已经开发了更新的手术技术。提出术前使用经导管动脉栓塞术。术前TAE可以减少术中失血，使手术区域清晰，减少对前路手术的需要，并促进骶骨脊索瘤的最大切除。建议在腹主动脉闭塞辅助下手术切除广泛的骶尾部脊索瘤。报告的优点是：失血少，手术视野更清晰，可以更好地控制盆腔器官和骶神经根，缩短手术时间。即失血量越多，肿瘤细胞转移的风险就越高，因此腹主动脉闭塞可能会降低复发和转移的速度。
    　　 关于胸椎和胸腰椎脊索瘤的研究报道，与病灶内和边缘切除边缘相比，广泛的切除边缘获得了更好的结果。尽管广泛切除代表了黄金标准，但已发表对比数据，说明其在减少骶尾部局部复发率方面的作用。经过广泛切除，局部复发率介于5％至17％之间，而病灶内或边缘切除术与局部复发率相关，范围为71％至81％。相对于局部复发率和存活率，阴性边缘与更好的结果之间没有相关性。尽管他们没有发现局部控制率或存活率大幅增加。
    　　 实现宫颈脊索瘤广泛整体活动的主要问题是周围的重要器官，如椎动脉和神经根。建议不要牺牲VA以获得肿瘤的整块切除，因为在对侧动脉侧肿瘤复发的情况下，连续手术受到破坏的血管解剖学的极大限制。VA的分离和动员允许相同的目标并且为随后的手术提供可能性。建议用脑血管造影术对颅内血管供血进行术前评估，并用临时球囊闭塞试验评估VA牺牲的耐受性。持续牺牲C1-C4神经根，因为它不会导致明显的神经缺陷，而C5-T1神经根的牺牲导致上肢严重的神经损伤。
    　　 骶骨中广泛的脊索瘤集合与潜在的神经根损伤有关。就并发症而言，膀胱和直肠功能是最相关的外科疾病。保留神经根的数量与神经功能之间存在直接关联：当S2根被移除时，功能不可避免地丢失，如果只保留一个S2根，则偶尔会恢复尿和直肠功能。S2的双边保存导致神经功能损害，可在高达50％被回收耐心。
    　　 疲劳性骨折似乎是一种不太相关的手术并发症。在18例接受高位骶骨截肢的患者中，6例残余骶骨骨折，而伤口相关并发症系列研究中影响了53.5％的患者。
    　　 在针对颈脊索瘤的研究中，术后复发率为25％至60％，专注于骶尾部脊索瘤的患者，复发率从18％到达到89％。肿瘤复发的最常见部位是骶骨残余和通过肿瘤细胞传播的肌肉组织。建议观察足够的骨质边缘并去除周围的软组织，如部分臀肌格局或梨状肌，因为脊索瘤有一种浸润行为。关于骶前椎板在肿瘤扩散方面的保护作用存在争议。已经渗透在诊断时间。维持骶前椎板能够阻止肿瘤扩散。当肿瘤在直肠或膀胱组织上复发时，肿瘤切除的可能性仍然存在争议。根据所选择的非转移性患者的一般状况，切除肿瘤复发可能有助于减轻疼痛和减轻损伤。
    　　 只有三项研究颈椎脊索瘤报道手术后相关治疗，放射治疗为主，这是在14％的人使用患者。关于骶尾部脊索瘤的相关的治疗方法，主要是放射治疗。在接受手术的568名患者中，272名接受了进一步治疗，包括放疗或化疗。虽然脊索瘤对放射治疗和化疗的敏感性较差，辅助放射治疗可以增加连续无病生存率和局部无复发生存率，接受了微观或肉眼可见残留疾病的肿瘤切除不足的患者中使用。广泛切除和广泛污染之间没有差异。
    　　 该文献的系统评价报告了移动脊柱和骶骨脊索瘤的外科手术管理的现有技术。骶尾部区域是脊索瘤最常见的定位，几乎占70％。另一方面，颈椎是移动脊柱受影响最大的部分，占病例的50％。
    　　 目前根据肿瘤块的部位进行手术方法。在颈椎中，标准的经口或经伸展的经口或经颌或经面或前路方法可用于C1-C3的脊索瘤;而且，可以执行后路方法。其余水平中，可以使用前部或后部或前后联合方法。在肿瘤的施加之后，可以使用腓骨同种异体移植骨或三角髂嵴恢复脊柱的稳定性以进行前部重建。建议考虑到他们的解剖部位对颈脊索瘤进行分类，以推动手术入路的规划。他们区分了三个亚组：来自C1-C3的高颈脊索瘤;颈中脊索瘤，涉及C4-C6;和颈部-颈椎交界处产生的低颈脊索瘤。
    　　 骶尾部脊索瘤可分为近端骶骨脊索瘤，涉及骶骨的第一和第二节段，以及远端骶骨脊索瘤，其来自骶骨的其他节段。在外科管理方面，组合前和后的方法指示用于近端骶骨脊索瘤，而后路手术适用于远端骶骨脊索瘤。从前面接近肿瘤可能有助于将骶骨与直肠分开，避免直肠穿孔的风险。前后联合方法耗时并且涉及显着的失血。
    　　 关于骶尾部脊索瘤治疗的一个有争议的观点是全部或高位近端骶骨切除术后的旋转盆腔重建。一些作者建议采用这种方法来防止移动脊柱和骨盆之间的完全分离，根据手术后患者可接受的走动功能，这是没有用的。
    　　 病灶内，如果切除通过病变;边缘，如果解剖通过假包膜或反应组织;和宽，如果肿瘤切除与周围正常组织。所有研究都强烈建议进行广泛的切除对于移动脊柱和骶骨的脊索瘤，如果可行的话，并且在接受了原发性根治性手术的患者中报告了更好的结果。因此，广泛接受的是，初次手术中的广泛整块切除提供了最佳治疗选择。
    　　 颈椎脊索瘤的手术技术要求很高，因为难以完成肿瘤的整块切除。主要障碍是由于椎动脉和神经根的累及。这些结构的切除可能与主要并发症有关，包括中风和明显的神经损伤。当肿瘤高度位于骶骨或具有相当大的尺寸时，在进行广泛手术时可能会遇到许多障碍：神经根切除可导致相对于排尿和排便功能和行走的神经损伤，但也会导致疲劳性骨折，骨盆不稳定，腰椎下降，术中明显的失血和感染。
    　　 应与患者仔细讨论外科手术，预期益处和潜在的并发症。该手术不易标准化，并且需要外科医生的经验以使外科手术过程适应个体要求。手术方法和固定类型必须特别适合单个患者。
    　　 局部控制疾病是脊索瘤治疗中最重要的问题之一。大约5年的复发率从25％至60％用于宫颈脊索瘤，18％至89％用于骶尾部脊索瘤。这些数据受到手术切缘和与辅助治疗相关的强烈影响。实际上，目前已接受的是，局部复发的主要阳性预测因素是手术切缘和先前的病灶内手术的阳性病史。
    　　 脊索瘤对放射疗法和化学疗法具有抗性。辅助放射治疗可增加连续无病生存率和局部无复发生存率，这些患者在接受了微观或肉眼可见残留疾病和根治性手术的肿瘤切除不足的患者中使用。
    　　 在许多高容量癌症中心，常规进行辅助质子束治疗以治疗脊索瘤。然而，鉴于其有限的可用性，强度调制放射治疗和立体定向递送技术也已被提出作为替代治疗。该证据支持在术前和全身辅助治疗的作用设置很少。
    　　 脊索瘤的理想治疗方法是整块切除，边缘清洁，术后外照射放射治疗。根治性手术技术要求很高，手术方法需要精确计划。需要采用多学科方法来改善对疾病的局部控制。
 
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　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
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