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内镜治疗脊索脊索瘤
  • 　　脊索瘤是罕见的原发性骨肿瘤，据信是由胎儿脊索残余产生的。它们构成0.1％左右的所有-0.2％颅内肿瘤。在男性中比女性中更为常见，比率为1.6：1，并且在生命的第四个和第五个十年达到高峰。可以沿着找到中轴骨骼的，最常见的骶骨和移动脊柱以及颅内沿着斜坡和蝶枕软骨结合。虽然被认为在组织学上低档肿瘤，他们是局部侵袭性，复发率高，因而自然历史和发展类似那些恶性肿瘤。脊索瘤是局部破坏性的，可以扩散到硬膜外腔，海绵窦和垂体窝。虽然在呈现罕见，有柔脑膜癌病的报告以及远端转移，最常见的是肺，淋巴结，肝脏，骨骼，皮肤和大脑。患者结果和存活似乎被影响较小远处转移，然后通过肿瘤的局部进展。目前的治疗算法包括攻击性手术方法以总全切除为目标，然后进行放射治疗。脊骨脊索瘤位于重要的神经系统和血管结构中的位置和邻近性可能使GTR面临挑战。另外，由于其隐匿性发作，在诊断时通常存在大量的肿瘤负担，并且会影响周围的结构，从而增加了手术切除和放射计划的复杂性。此外，开放式外科手术进入clival区域可能是复杂的并携带显著发病的风险，颅底或经颅方法的组合。腹腔镜内窥镜鼻腔入路已通过更自然和直接的通道提供了一种侵入性更小的替代方法。在研究中，出国看病网研究人员提出医院在过去15年的经验与内镜处理这一潜在的破坏性疾病。
    　　 出国看病网研究人员回顾了2003年至2015年间在医院通过内窥镜治疗被诊断为颅底脊索瘤的所有患者。所有手术方法均由同一位外科医生执行。排除标准是未接受治疗的患者，采用开放手术方法的患者以及无法确诊脊索瘤的患者。在启动审查之前已获得机构审查委员会的批准。收集的数据包括患者的诊断年龄，术前和术后症状，肿瘤的位置和大小，手术日期和方法，切除范围，并发症，复发，辅助治疗，再治疗，以及随访时间。GTR被定义为完全切除肿瘤。切除范围是根据术后影像学确定的，并由一名独立的放射科医生进行了审查。
    　　 为了计算肿瘤体积，出国看病网研究人员使用Brainlab iPlan Net服务器进行了体积分析。影像学被导入到软件中，并且对比前和对比后成像以及液体衰减的反转恢复序列被分析以定义肿瘤边缘。对于在外部机构进行成像但图表中未显示的患者，使用修改后的椭球的公式，其中A，B和C是3个正交轴上肿瘤的3个维度。这种方法已经在文献中验证了用于颅内过程体积评估的方法，并且具有很高的间隔可靠性。对于出国看病网研究人员的统计分析，出国看病网研究人员使用显着性水平设置为α<0.05的2尾t检验比较均值。当比较的比例，出国看病网研究人员使用x2测试用设置在显着性值P<0.05。
    　　 初步复查后共发现23例患者。由于无法在病理切片上确认脊索瘤的诊断，将这23例患者中的4例从研究中移除：2例为软骨肉瘤，1例为无定形脊索的纤维组织，1例为骨瘤。其他两名患者被排除在研究之外，因为他们仅接受开放式经口入路治疗。其余17例患者中，男性10例，女性7例，平均年龄48.06岁。最常见的表现是视觉症状，其中12例报告为复视，其中3例患有明显的颅神经六，对身体检查麻痹。头痛是第二常见的症状，有8例，其次是感觉异常，包括面部和肢体感觉异常。诊断时无症状的两名患者。大多数患者在出现时有多种症状。
    　　 就肿瘤特征而言，3例患者的肿瘤扩展至鞍旁区域。在1例中，肿瘤扩展到枕骨and和颈椎。关于肿瘤大小，平均体积为20.2 cm 3。然后，出国看病网研究人员比较了脑脊液泄漏患者和没有脑脊液泄漏患者之间的肿瘤体积。在经历了术后脑脊液漏的患者中，平均肿瘤体积为35.6 cm 3。没有脑脊液漏的患者的平均肿瘤体积为9.4 cm 3。使用2尾t在CSF泄漏组中，差异有统计学意义，且体积较大。在出国看病网研究人员的系列研究中，有9例肿瘤已硬膜内扩张。当进一步分析肿瘤的硬脑膜扩展时，出现硬膜内扩张的9例患者中有4例术后有脑脊液漏，而硬脑膜边界保留的8例患者中有3例。两组之间的差异无统计学意义。
    　　 17例患者共进行了23次内窥镜鼻腔手术。最初的手术是通过开放式经皮入路进行的。该患者通过鼻内窥镜切除术多次复发。初次内镜手术后的GTR9位患者达到了这一目标。在63.4个月的平均随访期间，有5例患者复发。其中一名患者在最后一次随访时仅复发1例，2例患者复发2例，1例患者复发3例，1例患者复发5例，总共13例复发。在这13例复发中的10例中，通过鼻内镜检查法进行了7例重复手术切除。其余3种方法如下：1例行外侧，1例经股骨，1例行乙状窦后开颅手术。在进一步分析出国看病网研究人员的系列时，有14例初次手术在外部机构和13个重做手术。14例初次手术中有9例以GTR结束，而重做手术中只有13例中有2例接受了GTR。使用x 2检验，差异具有统计学显著 P 0.01。在13例复发中，仅1例发生了GTR，而12例进行了小计切除。然后，出国看病网研究人员查看了每个切除程度的复发率。GTR的11例，仅1例复发，而在16例次全切除术中有12例复发。 P <0.001。在全部13例复发中，有3例非手术治疗，2例经放射疗法治疗复发。在第三种情况下，患者被转到临终关怀医院。首次复发的平均时间为58.6个月。关于辅助治疗，所有患者均接受了辅助放射治疗。在接受放射治疗的17例患者中，有12 例接受了立体定向放射外科手术，其中5例接受了质子束治疗。
    　　 治疗后，有10名患者的症状有所改善。五名患者症状稳定。由于长期病程，脑干受压和多次手术，其中一名患者呈昏迷状态。在出国看病网研究人员机构进行重做切除术并没有改善他的神经系统状况，他被送回了自己的祖国。两名无症状的患者在术后仍然如此。
    　　 就并发症而言，最常见的并发症是脑脊液漏，在6例患者中占35.3％。23项鼻内手术发生了6例CSF渗漏。这6处泄漏中有3处是在复发性手术期间发生的，2处发生在鼻腔血管化的皮瓣发生之前，在1例中，术后存在明显的缺陷，即使使用皮瓣也很难密封，因此需要返回手术室进行修复。颅神经麻痹是第二常见的并发症，在5例患者中占29.4％。在这5例患者中，3例患有颅神经VI麻痹，1例患有颅神经II–VI 神经炎和1名患有颅神经V，VI，VIII，IX，X，XI和XII麻痹。5个颅神经麻痹中有2个是暂时性的，完全消退。在1例患者中，麻痹被认为是由肿瘤进展引起的。一名患者的斜视接受了矫正手术，另一例因疾病进展死亡。脑膜炎3例。两名患者术后发生中风，其中一名是由放射性血管炎引起的。在撰写本报告时，有2个报告的病死率是由疾病进展和1个的临终关怀转移引起的。
    　　 一位16岁的女性表现出暂时性复视的病史，导致脑磁共振成像异常。该研究显示了一个大的基于立柱的病变，其脑桥被抹去，并侵犯了双侧颈动脉和基底动脉。该患者接受了内窥镜鼻腔切除术。该患者术后病程简单，已出院，神经系统完整。术后MRI显示可能存在约1厘米大小的小残留物。手术后6周，患者接受了立体定向放射到切除腔和残余结节。最近的MRI在6年的随访中没有发现残留或复发。
    　　 脊索瘤是罕见的组织学良性肿瘤，其以恶性方式局部地表现。它们起源于胃形成过程中形成的胚胎脊索，并诱导外胚层分化为神经外胚层。它是一种短暂的胚胎结构，在诱导椎骨形成并在整个轴向骨骼的髓核中残留后消失。尽管维尔奇豪威尔于1857年首次描述了这些肿瘤的组织学，但由里纳特于1890年根据脊索假说提出了脊索瘤一词。尽管尚无直接的分子证据证明脊索细胞转化为脊索瘤细胞，但脊索起源的假说仍因多种原因而成立。首先，对人胎儿细胞的检查以及小鼠中的细胞跟踪实验表明，脊索瘤的发育部位与脊索细胞残余部位非常接近。这一发现是通过电子显微镜和免疫表型的相似之处确定的。其次，已经发现与正常家族胚胎脊索瘤以及散发性脊索瘤相关的重复性腕膜炎是一种由T基因编码的转录因子蛋白的复制。尽管目前尚不清楚腕膜炎在脊索瘤发病机理中的确切作用是什么，但其在脊索瘤中的过表达以及其在其他癌症发展中的作用表明，它可能是这些肿瘤的主要分子驱动因素。第三，建立了将脊索残余细胞变性成脊索瘤的模型。推测这些细胞可以直接退化为脊索瘤，或者存在良性脊索细胞瘤的中间阶段，随后会发展成脊索瘤细胞。但是，大多数脊索细胞仍处于休眠状态，因为残留的发生率明显高于脊索瘤的发生率。因此推测必须存在进一步的突变，环境因素或其他煽动性事件才能引发恶性转化。
    　　 临床上，脊索脊索瘤具有隐匿性发作和进展，因此通常在疾病进展后期被诊断为周围组织浸润。患者经常出现颅神经麻痹，文献报道多达80％的颅神经受累导致神经功能障碍。与出国看病网研究人员的系列类似，复视是最常见的神经系统症状。此外，多个其它在出国看病网研究人员的系列表现出来的症状可追溯到颅神经功能障碍，如耳鸣，吞咽困难，并降低嗅觉。演示与内分泌也有报道，如果有是参与蝶鞍，虽然它是从出国看病网研究人员的系列缺席。为了进一步表征肿瘤，MRI 是首选的成像方式，因为它可以显示神经元的累入程度和有关硬膜内扩张的线索。此外，计算机断层扫描可以评估骨的解剖结构和糜烂，这有助于手术计划。血管成像，例如计算机断层扫描血管造影或磁共振血管造影还应该进行手术以更好地确定肿瘤与关键血管结构的关系。患者还应进行脊柱成像，以排除神经轴其他部位的受累。
    　　 在治疗方面，颅底的病理表现为神经外科医师应对的一些最具挑战性的外科疾病。为了解决这种疾病，已经开发并完善了多种外科手术方法。这些方法背后的主要目的是最大程度地扩大切除范围并减少对周围软组织，大脑和神经血管结构的伤害，以优化肿瘤学结果并减少与方法相关的发病率。与其他外科领域一样，近年来，颅底外科手术中包括楔形脊索瘤在内的侵略性方法已经出现波动。随着方法的首先发展和完善，存在着一种广泛的开放性切除的趋势进行颅骨切开术和组织操作，以获得解剖所需的曝光和照明。随着先进的出现神经影像学，放射外科和放射治疗技术，术中神经导航，和止血剂，钟摆摆回到专门与内窥镜的不断变化的作用; 外科医生正在选择更简单，侵入性更小的方法来限制医源性损伤。已经设计了多种开放式手术方法来根据肿瘤的延伸方向进入锁骨区域。从历史上看，病变在上斜坡通过眶额方法或其变体进行研究。对于中颌骨病变，可以选择经经颅入路。至于下锁骨，可以通过颅骨外侧通道或经面入路。所有这些方法都是复杂的，并且并非没有发病率，并且需要大量的钻探，脑部回缩和神经血管结构的操纵。尽管开放式颅底手术在复杂颅底手术中仍起着重要的作用，但是鼻内窥镜手术的发展和完善，以及内窥镜和内窥镜仪器的发展，为外科手术提供了另一种途径。腹腔内镜入路通过鼻咽使用自然的解剖学通道达到这些中线肿瘤。根据肿瘤的位置和程度，可以采用鼻内入路安全切除硬膜外，硬膜内或硬膜间疾病。当肿瘤的范围是令人望而却步的内窥镜技术使用了开放式外科手术的方法。在该系列中排除的2例患者中，由于肿瘤位于宫颈的位置，因此采用经口入路。由于病灶位置低，因此最好选择其中一种复发的远侧入路。
    　　 目前对脊柱脊索瘤的治疗方法包括可行的GTR，然后进行放射治疗。与首次手术相比，重做手术的GTR率降低了。手术的目的是最大肿瘤切除与保存功能和生活质量。如果肿瘤侵犯了诸如脑干之类的关键结构，手术的目标变为安全地解压缩这些结构并优化辐射目标。应特别追求脑干界面处的肿瘤，以最大化放射剂量和反应，而不会冒放射线对脑干的毒性作用的风险。这种方法已被证明可以改善局部控制和生存。在术前影像学检查发现或怀疑硬膜内扩张的情况下，应制定硬膜重建计划以避免硬膜渗漏，尽管通常保留在所有情况下在进路期间收集皮瓣的选择。在内窥镜鼻腔系列检查中，硬膜内延长与术后脑脊液漏出的风险没有统计学相关性。这可能是由于与样本量相关的低功效，或者是临床上确定的硬膜内延伸和硬膜受累，但放射学上是隐匿的。就复发而言，大肠切除后的发生率明显高于GTR，这与本系列的发现相关。
    　　 比较了开放式和内镜式治疗脊索脊索瘤。出国看病网研究人员回顾1950年至2010年之间报告的37项研究，总共766例患者。在审查中发现，与开放手术组相比，在内窥镜下入院的患者中GTR的比例更高。GTR率为52.9％，在文献报道的范围内。与内镜下手术相比，开放式入路发现新的术后颅神经功能缺损。然而，在因为一些文献报道的唯一的永久赤字报告颅神经赤字的变化，而另一些报道永久性和暂时性赤字。两种方法的脑脊液漏相似，在开放队列中为10.7％，而在内窥镜队列中为5％。在并发症方面，脑膜炎的发生率为5.9％，在开放的队列，比内镜队列显著更多。肺炎，败血症，尿崩症未见差异和脑积水。在结果方面，死亡率为21.6％，在开放队列与在文献中的报告一个很大的可变性。在内窥镜队列中，该比率为4.7％，具有统计学意义上的差异。局部复发发生在与开放组相比，内窥镜队列显著以下。然而，这些数字与批判的视角进行审查，因为没有随机对照试验和回顾系列问世大多数数据。进一步证明了脊索瘤管理方面缺乏高级文献和证据。回顾性报告可追溯到1990年，发现开放和内镜下GTR的发生率相似。此外，两组的围手术期死亡率也相似，复发率也是如此。尽管发现的差异可能是由于方法和物品选择的差异所致，但也可能是由于疾病的变异性以及手术管理和专业知识的差异所致。
    　　 在出国看病网研究人员的系列文章中，最常见的并发症是脑脊液漏。文献中报道的脑脊液漏出率再次在很大范围内变化，从0％到50％。变异性是至少部分地由不同大小和与正常颅底解剖破坏肿瘤的侵袭性的水平而引起的。脑脊液漏的一半是在复发性肿瘤中，即疤痕组织使得难以解剖肿瘤和找到合适的位置而没有硬脑膜破坏。当回顾系列中有CSF渗漏的患者的肿瘤大小时，与没有CSF渗漏的患者相比，这些患者的肿瘤体积有明显的统计学显着差异。为避免CSF泄漏，出国看病网研究人员的硬脑膜闭合是多层进行的。从硬膜下嵌体移植物开始，然后是硬膜外嵌体移植物，纤维蛋白胶密封剂，腹部脂肪移植物，带蒂的鼻中隔皮瓣和另一层密封剂；向球囊导管充气以将重建体保持在适当位置，直到其愈合。在高危情况下，在术中放置腰部引流管并引流至少5天。用带蒂的鼻中隔皮瓣封闭可能是避免脑脊液漏出的最重要步骤。在肿瘤腔较大或术中出现硬脑膜浸润和发现脑脊液渗漏的情况下，使用腰椎引流管也有帮助。
    　　 研究了多个预测因素，但发现结果不一致，有时甚至相互矛盾。小计切除术和去分化的组织学已被认为是不良的预后指标。10年的荟萃分析的观测研究发现进行比较时，有一个3.83倍，复发率增加和5.85倍，不完全切除的5年死亡率增加患者与GTR。在不同的研究中，还对性别和年龄进行了分析，得出的结果相互矛盾，男性和老年人被认为是不良结局的危险因素，在其他和女性性别和年轻患者。就肿瘤大小而言，不同研究的结果再次矛盾，研究者认为大体积会降低生存率而另一些研究者则认为与肿瘤大小没有任何关系。在大多数研究中，辐射方式似乎并不影响生存。与不良预后相关的其他预后因素包括肿瘤在中下颌骨的位置和出现时的视觉症状。
    　　 脊索瘤的治疗算法包括辅助放疗，以改善肿瘤控制并降低复发率。在颅底脊索瘤的放射治疗的作用仍有争议，与一些研究者仅在次全切除的情况下主张的辅助治疗。即使GTR后，复发率仍然很高。脊索瘤相对radioresistent肿瘤和需要高剂量以实现期望的效果，通常小于60 Gy的更高。放射技术的进步已导致更好地靶向病变。放射治疗的多个模态可用，并且已经被使用，包括高剂量质子和光子以及立体定向放射外科，分馏或以单剂量。紧密度这些肿瘤以高收率和敏感结构，除了他们radioresistent性质使质子束一个有吸引力的方式，因为以提供高剂量的瘤床与展开的能力布拉格峰剂量急剧下降，从而刺伤周围正常组织。由于该疾病的罕见性以及缺乏高水平证据的高质量出版物，对不同辐射方式的真实比较是有限的。但是，一项为期10年的观察性研究荟萃分析显示，比较不同的放射线方式后，其5年无进展生存期无差异，唯一的例外是伽马刀的性能比碳离子低。在出国看病网研究人员的系列文章中，向所有患者推荐并进行了放射治疗。大多数患者接受了立体定向放射外科手术，而出国看病网研究人员约有三分之一的患者接受了质子束辐射。
    　　 颅底脊索瘤的治疗可能具有挑战性，因为它们具有局部侵袭性和高复发率。根据已发表的文献，内窥镜检查方法已被证明是有希望的，至少与较低的发病率和较高的局部控制率相似。出国看病网研究人员的总切除率，复发率和并发症发生率与先前报道的相似，进一步巩固了内镜鼻腔内入路在治疗脊柱脊索瘤患者中的有效性。但是，患者的选择仍然是最重要的，处理结节性脊索瘤的外科医生必须精通多种方法才能选择理想的方法。但是，外科技术和方法的改进与创新以及需要放射治疗以继续改善局部和远端控制以及长期结果。
 
出国看病概况

海外医疗在国外发展较为成熟，比如在欧美等医疗技术发达国家，很多医院都设有国际病人办公室并配备多语种医学专业翻译人员，就医流程和模式都已相对成熟。在国内，海外医疗虽然还属于新兴行业，但发展势头迅猛，发展潜力巨大，市场前景广阔。
　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
出国看病适应症
靶向药物
 

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