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颅颈交界处和颈上棘脊索瘤
  • 　　每年每百万人中，脊索瘤发病率约为0.51至0.80例，占所有恶性骨肿瘤的1％至5.2％。肿瘤主要发生在第三和第五十年的生活之间并主要是在男性患者的成年人。它通常发生在骶骨或斜坡，和脊索瘤的约6％涉及颈椎。脊索瘤具有很强的侵袭性，如果治疗不当，会威胁生命。这种肿瘤倾向于化学疗法和常规放射疗法难治，并且手术切除被认为是提高脊索瘤患者存活率的最佳治疗方法。整块切除被认为是提高患者的生存率与脊索瘤颈椎。包括神经组织和血管结构在内的颈椎几乎不可能在不牺牲这些重要结构的情况下实现整体切除。因此，整体式切除在有限的情况下是可行的。或者，可以进行放射治疗的全切术。放射疗法在脊索瘤治疗中的确切作用尚未明确。然而，一些研究报道了放射治疗的有效性，特别是在质子束的情况下。这项研究的目的是回顾治疗12例颅颈交界处和上颈椎脊索瘤之后的长期结果，并建立最佳治疗策略。为此，比较了原发性或复发性病例的颈椎脊索瘤的GTR和部分切除的肿瘤学结局，手术发病率和并发症。此外，出国看病网研究人员描述了这些病例在放射治疗或放射外科方面的经验。
    　　 在获得首尔国立大学盆唐医院IRB的机构审查委员会批准后，所有诊断为宫颈脊索瘤的患者的病历将呈递给两个学术机构的神经外科部门回顾2001年1月和2009年3月间。临床数据包括年龄，性别，诊断年龄，初始症状，术前和术后Frankel分级，手术细节，放射疗法，肿瘤的局部复发或再生长以及生存期被调查了。无进展生存期定义为从指标手术日期到患者经过临床和放射学证实的肿瘤进展之日的时间。连续12例CCJ和上颈椎脊索瘤患者入选本研究。纯阴茎脊索瘤被排除在外。其中男10例，女2例。年龄介于8岁至65岁之间。颈痛和四肢瘫痪是颈椎脊索瘤的常见症状。他们对肿瘤进行了GTR或PR治疗。术后立即进行MRI检查和手术发现均证实无GTR残留。随访期为20至124个月。使用Frankel评分系统评估神经系统状况。弗兰克尔D级患者4例，E级患者，其余8例。
    　　 术前，所有患者均接受了颈椎磁共振成像，以评估骨和软组织受累情况，肿瘤范围。此外，在所有患者中均使用计算机断层扫描血管造影，以确定椎动脉与肿瘤之间的关系以及对侧血管的发育。如果肿瘤浸润到VA中，需要牺牲血管以进行GTR并减少手术过程中的出血，可获取数字减影VA血管造影照片以评估宫颈血管异常和对侧血管的发育。这些患者的基本手术策略是彻底切除。当可以完全切除肿瘤并且在术后MRI中没有残留时，将病例确定为GTR。相反，如果在手术部位或术后MRI中有残留，决定为PR。手术后，PR或GTR的患者可能会因肿瘤材料而污染手术部位，因此采用质子射线NOVALIS，CyberKnife，GammaKnife或SRS，仅根据其术后影像学发现和先前的放射史进行。如果在一次手术后的随访过程中发生局部复发或转移，定期对患者进行随访。使用患者最终随访期间的病历来计算复发和死亡的持续时间。围手术期和术后并发症进行了调查。为了根据手术策略评估结局，将患者分为GTR组和PR组。为了证明根据原发或复发病例的结局，将原发手术组与翻修手术组的脊索瘤复发进行了比较。在亚组之间分析并发症发生率，KPS评分，复发率以及PFS和OS发生率。最后，出国看病网研究人员描述了放射疗法的经验，以评估放射疗法，放射外科手术和联合疗法的每种方法的有效性。
    　　 GTR和PR分别达到5和7例患者。所有GTR均通过病灶内逐块切除的方式实现。病理诊断包括11例典型脊索瘤和1例软骨样脊索瘤。患者的基线特征和治疗结果列于表 1。GTR组的年龄为8至59岁，而PR组的年龄为15至65岁。GTR组由3名男性和2名女性组成，PR组均为男性。PR组的受累椎骨水平数量略高。出国看病网研究人员评估了PFS和OS。5年PFS和OS率分别为43.6％和83.3％。在随访期间，有6名患者发生了疾病进展。从初始治疗到疾病进展的平均时间为16.0 mo。所有6名患者均经历了肿瘤的局部复发。其中一名在疾病进展后发生了弥漫性肺转移。此外，另一名患者在前往出国看病网研究人员的机构之前接受了胸椎转移性病变的治疗。2例患者观察到远处转移。3例患者在随访期间死亡，而1例患者在26个月的随访后未就诊。这3例患者在死亡前经历了局部复发或转移，而1例患者经历了放射诱发的脊髓炎延迟。使用关于PSF和OS的Kaplan-Meier分析方法将GTR组与PR组进行了比较。GTR组无疾病进展或死亡。另一方面，PR组中有6名患者经历了疾病的进展；随访期间死亡3例。与PR相比，GTR的3年PFS率更高，以及3年OS率更高。GTR组与PR组在PFS方面有显着差异，而在OS中则没有。调查了每种情况下的疾病程度，涉及的组织以及手术细节，例如所用方法以及VA的管理。4例房室内肿瘤患者中有3例接受了GTR治疗。但是，在8例房间隔肿瘤患者中，只有2例经历了肿瘤的GTR。尽管有2名的患者在手术前进行了VA线圈栓塞，但4例患有VA肿瘤的患者中没有一个具有GTR。大多数脊索瘤复发患者未达到GTR。
    　　 5例患者发生手术并发症，包括7例事件。两组之间的手术并发症发生率无显着差异。两名患者经历了放射诱发的并发症。2例患者出现术后神经系统恶化；但是，其余10例患者未显示神经功能恶化。一个人患有放射线诱发的脊髓炎，另一个则患有中枢神经系统感染，伴有持续性脑脊髓液泄漏。其他并发症包括椎板切除术后后凸畸形，脑梗死，VA假性动脉瘤，螺钉松动和伤口感染，这与手术管理有关。一次手术和翻修手术的手术并发症发生率分别为25％和75％。翻修手术显示出较高的并发症发生率。但是，并没有明显的差异。十名患者接受了任何形式的放射治疗。GTR组有3例，PR组有7例。放射方式包括常规放射疗法和使用质子束，NOVALIS，CyberKnife或GammaKnife的SRS。辐射源主要基于光子，只有一名接受质子束放射外科手术的患者除外。三名患者在手术前接受了常规放疗。部分切除手术后，两名患者有额外的SRS。GTR组接受放射治疗的平均随访时间为67.7mo，无复发。在PR组中，有6名的患者在手术后接受了SRS。由于怀疑肿瘤细胞对手术区域造成污染，GTR组的一名患者接受了常规放射疗法的质子束放射外科手术。SRS患者的平均随访时间为46.2。在接受SRS的患者中，有1例无疾病迹象，3例复发，3例死亡。2例患者发生了与放射有关的并发症。其中一名经历了延迟辐射诱发的脱髓鞘。另一例因经口外科手术和放射治疗后咽后穿孔并瘘管而导致脑脊液漏出和脑膜炎。2例患者发生了与放射有关的并发症。其中一名经历了延迟辐射诱发的脱髓鞘。另一例因经口外科手术和放射治疗后咽后穿孔并瘘管而导致脑脊液漏出和脑膜炎。2例患者发生了与放射有关的并发症。其中一名经历了延迟辐射诱发的脱髓鞘。另一例因经口外科手术和放射治疗后咽后穿孔并瘘管而导致脑脊液漏出和脑膜炎。
    　　 脊索瘤是成人最常见的椎骨原发性恶性肿瘤。骶骨和颈椎是最并在椎柱肿瘤的第二最常见的部位。由于脊索瘤对化学疗法或放射疗法的反应有限，因此该肿瘤倾向于生长，局部复发，侵入邻近结构并发展成转移灶。由于椎骨的独特特征，脊柱脊索瘤根治性切除术通常是不可能的。尽管如此，初次手术时脊索瘤的广泛边缘性切除一条被认为是减少局部复发。整块切除肿瘤以消除肿瘤细胞的局部污染，作为脊柱脊索瘤的治疗选择。5例颈椎脊索瘤整块切除的结果。在他们的研究中，平均无病生存期报告为84.2 mo，并且没有神经系统并发症。但是，局部复发发生在2名患者中。考虑到结果，即使整体切除也不能保证从肿瘤中治愈。
    　　 避免手术发病是主要问题之一。随着脊索瘤患者生存率的提高，他们在治疗后的功能结局变得越来越重要。因此，外科手术策略必须针对重要结构的保护。在这种情况下，手术的目的是减压神经结构并减少肿瘤体积，以利于术后的辅助治疗。在不牺牲重要结构的情况下，以整体方式去除巨大的宫颈脊索瘤将是困难或不可能的。在切除因神经组织，VA和咽部结构受累而导致的颅颈脊索瘤方面存在一些限制。由于较高的发病率，主要的VA牺牲是不能接受的。12例患者中有5例达到了肿瘤的总病灶内碎块切除术。十名患者接受了任何形式的放射治疗。在平均65.6个月的随访期间，患有GTR的患者未显示任何复发或死亡。放射疗法治疗GTR的结果并不逊于整块切除的结果。就肿瘤控制而言术后放射治疗的手术切除是可以接受的。但在随访中，PR组中有6名患者经历了疾病进展，PR组中有3名死亡。这意味着GTR是宫颈脊索瘤的最关键策略，无论其方式是零星的还是整体的。
    　　 由于其解剖学复杂性，宫颈脊索瘤手术后的严重并发症并不罕见。发病率和死亡率分别为22％至60％和2.0％至7.8％。术后永久神经功能障碍发生在4％至患者宫颈脊索瘤33％。发病率为41.7％，永久性神经功能缺损为1。在这项研究中没有手术相关的死亡。两组之间的手术并发症发生率没有显着差异。接受翻修手术的患者围手术期死亡率为7.1％至12％，而接受初次手术的患者为0％至3％。出国看病网研究人员的数据是类似于以前的报告。一次手术和翻修手术的手术并发症发生率分别为25％和75％。但是，接受翻修手术的患者没有永久性神经功能缺损或与手术相关的死亡。
    　　 脊索瘤不是放射敏感性肿瘤。一位出国看病网研究人员报告说，脊索瘤的最小有效剂量超过65至70 Gy。此剂量可能对皮肤以及肿瘤周围的结构也有危险。质子束疗法是已广泛用于脊索瘤治疗的方式。布拉格峰效应可以在递送治疗性辐射剂量的同时将周围组织的损伤最小化方面具有优势。使用质子束辐射在5年时达到了46％的肿瘤控制率。调强放疗NOVALIS和CyberKnife已显示出可提供放射治疗剂量，并且具有与放射线相似的衰减，同时将对周围组织的伤害降至最低。但是，在使用这种高强度放射线进行放射外科手术时，因为在随访期间会发生软组织破裂。在当前的系列中，放射治疗和SRS后，患者后咽穿孔并伴有瘘管。
    　　 在这项研究中，接受放射治疗的GTR组患者表现出优异的疗效。这些患者没有显示出肿瘤复发或死亡，也没有严重的并发症。但是，在PR组中，放疗或SRS的作用已显示出局限性。所有PR组都接受了某种放射治疗。然而，在系列随访中，有6名的患者经历了疾病的进展，3名死亡。应该考虑这项研究的一些局限性。当前的研究可能受到即使长期随访的少数患者的限制，特别是在GTR组中，这使得难以就最佳手术方法得出结论。尽管如此，即使经过长期随访，GTR组也没有复发。该研究的另一个弱点是放疗的治疗计划或方式不一致。患者的不一致和数量少，使得在部分切除后难以在基于光子和基于质子的辅助放射治疗之间建立优势或劣势。CCJ和上颈椎脊索瘤的手术治疗具有挑战性。围手术期放射治疗对肿瘤进行总的病灶内小块切除是可以接受的外科和放射治疗策略。出国看病网研究人员目前的数据表明，放射疗法治疗GTR的结果并不逊于整块切除的结果。
 
出国看病概况

海外医疗在国外发展较为成熟，比如在欧美等医疗技术发达国家，很多医院都设有国际病人办公室并配备多语种医学专业翻译人员，就医流程和模式都已相对成熟。在国内，海外医疗虽然还属于新兴行业，但发展势头迅猛，发展潜力巨大，市场前景广阔。
　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
出国看病适应症
靶向药物
 

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