出国看病
 
巨型腰椎脊索瘤病例
  • 　　脊索瘤是一种罕见的，局部侵袭性和生长缓慢的恶性肿瘤，其发病率在1,000,000人中总发生率不到1。脊索瘤起源于胚胎脊索细胞的残余。男性脊索瘤的发生率高于女性，病变通常发生在骶尾部，斜坡区和椎骨。在脊柱中，肿瘤位于颈椎，腰椎和胸椎。组织学检查描述这些肿瘤细胞通常被不同量的细胞间粘蛋白分开并含有许多胞质内空泡，占所有骨肿瘤的1％至4％。在这里，研究人员在这里回顾一例72岁患有L1-2椎体巨大脊索瘤的患者的病例，由于肿瘤侵入神经孔和管道，压迫脊髓和神经根，他们表现出神经症状。
    　　 患者为72岁男性，随访腰部左侧持续疼痛2年，向左臀部放射。血吸虫病史40年，高血压病1年。在体格检查中，他对两侧下肢的双侧IV级运动强度的脊柱运动感到疼痛。双脚和脚踝都没有麻木，双侧有正常的踝关节反射。双侧膝关节正常反射。双侧肾区没有明显的隆起，左侧外侧区域敲出疼痛阳性。神经系统症状归因于脊髓和神经根受到部分伸入椎管的扩张块的压迫。
    　　 进行磁共振成像，椎体左侧和左侧腹膜显示椭圆形异常信号阴影，显示哑铃生长。MRI扫描显示在T12-L4椎旁区域的T2加权图像上信号强度增加的区域。在L1椎体的左侧，有一个稍长的T1/T2信号，尺寸为8.6×8.4×12.4厘米。边界清晰，增强扫描显示分离不均匀。突出到竖脊肌和后腹膜后面的病变通过椎间孔与椎管内的病变相连，脊髓被压缩，边界清晰。和计算机断层摄影表明，骨质破坏可以看出在L2的左侧横突，和左肾显著压缩。对患者进行手术切除肿瘤，然后用椎弓根螺钉对L1至L2进行脊柱内固定。选择后路方法进行减压。在术中，在焦点区域可见2个肿块，尺寸为10×9×8cm和8×6×3cm。他们非常包膜，完全切除。对L1和L2进行全椎板切除术。在组织病理学检查中，大体标本由破碎的浅褐色，略带凝胶状的物质与血凝块混合而成。福尔马林固定石蜡包埋标本的显微镜检查显示在突出的细胞外粘液样基质中存在分叶状肿瘤。肿瘤细胞由“生理性脂质细胞”的合胞体细胞组成，其含有丰富的苍白的分离和空泡化的清晰的泡状细胞质，具有轻微的核多形性。未发现明显的有丝分裂。免疫组织化学检查显示损伤细胞阳性CK（+++），S100（++），CD65（+），神经元特异性烯醇化酶（++），上皮膜抗原和波形蛋白。上皮和间充质免疫组织化学标记物的共表达支持损伤细胞的脊索谱系。病变细胞中Ki67为3％+。上述组织形态学特征与观察到的免疫表型相结合证实了脊索瘤的诊断。没有进行重离子放射治疗，因为肿瘤大量侵入椎管和椎间孔，直接压迫脊髓和神经根。经过5个月的随访中，研究人员发现通过手术后的CT图中的原发病灶复发。考虑到巨大而复杂的复发，研究人员没有第二次操作。在为期15个月的随访中，患者在经过多次医生再次访问后死亡。
    　　 脊索瘤被认为是肿瘤，其源自脊索残余。脊索瘤的发病率是5/10,000,000，这是罕见的，低级别肿瘤。与女人相比，脊索瘤是更为常见的男性。脊索瘤是整个脊柱最常见的原发性恶性骨肿瘤，因为是骶骨。在脊椎脊索瘤中，腰椎约占40％，颈椎最常见。腰椎脊索瘤更为罕见，占所有脊柱脊索瘤的约6％。被诊断为脊索瘤的患者更年轻和更年轻，与之前报道的60岁年龄相反。
    　　 椎旁脊索瘤的临床表现主要是由于肿瘤引起的邻近组织的压迫，特别是脊髓和神经根，甚至胸部或腹部器官的压迫。腰痛是胸腰椎脊索瘤的常见症状。鞍区脊索瘤患者更容易出现头晕和其他症状。腰椎脊索瘤的症状和影像学特征并不具体，需要病理结果才能确诊。手术前很容易与一些罕见的肿瘤如巨细胞瘤和神经鞘瘤相混淆。在这种情况下，患者的肿瘤穿过椎间孔。手术前高度怀疑神经鞘瘤。
    　　 该病例报告在L1，2段的位置，腰脊髓肿瘤是非常罕见的，可以观察到脊索瘤的体积非常大，向两个方向发展。后部肌肉和左后腹膜方向，生长范围从T12-L4，呈现哑铃状外观并通过扩大的椎间孔扩张。并且在L2的左侧横向过程中可以看到骨破坏。患者必须具有非常长的肿瘤生长史。由于脊索瘤的术前诊断仍然具有挑战性，因此非常频繁地进行延迟诊断。CT和MRI目前用于脊索瘤的诊断。质量的MRI信号在T1加权图像上通常是等信号或低信号，在T2加权图像上是高信号。还应考虑其他几种诊断，包括神经源性肿瘤和淋巴瘤。初步诊断是神经鞘瘤。不仅是神经鞘瘤，患者的症状也与腰椎间盘突出症的临床表现相似，当类似病例出现在研究人员身上时，应该高度警惕脊索瘤，尤其要注意影像诊断和术后病理。
    　　 局部复发和转移的发生率取决于初始手术的质量，病理特征和患者的年龄。实现脊索瘤的总去除总量，用椎弓根螺钉将L1到L2的脊柱内固定。这导致成功的脊柱稳定而没有神经缺陷，并且在初始阶段，患者能够在没有下肢和上肢麻痹的日常生活活动中获得良好的表现，即良好的功能预后。但是在5个月后，患者的背部发现肿瘤复发。手术后15个月死亡。病灶不能完全切除。鉴于患者的要求'早期的神经功能储备，对椎间体，神经根等邻近组织的广泛切除尚未广泛开展，因为患者的功能可以恢复，患者的年老是考虑到这一点，放弃了后续放射治疗的治疗手段。建议在早期准确进行诊断，尽可能切除病灶和病灶的来源，并在术后必要时进行放疗和化疗。
    　　 最近对脊索瘤的研究基于分子生物学以提高存活率。miR-155的表达将导致脊索瘤患者的预后不良。这个想法已在他们的细胞实验中得到验证。当受试者改为miR-1时，miRNA与一些分子呈负相关，如脊索瘤细胞中的miR-34a/MET和miR-608/EGFR。向PD-L1可能是脊索瘤临床试验的一种新型免疫治疗策略。成纤维细胞生长因子受体/甲基乙基酮/胞外信号调节激酶/短尾通路协同调节脊索瘤细胞生长和存活，并且可以代表一个新颖脊索瘤的化疗靶点。HOX基因在斜坡和骶骨脊索瘤中的差异表达提示了与解剖部位相关的基因调控中的癌胚机制。miR-185-5p通过Wnt信号通路被鉴定为脊索瘤发育中的关键miRNA。Sam68是骶骨脊索瘤局部无复发生存的独立预后因素。抑制某些分子及其各自的途径可能是脊索瘤的潜在疗法。
    　　 脊索瘤是由脊索的胚胎残余产生的罕见肿瘤。通过CT和MRI建立诊断非常有帮助，但组织病理学检查仍然是肿瘤准确诊断的金标准，可以为脊索瘤提供更有用的特征指标。手术切除总质量仍然是主要的治疗方法，术后辅助放疗也是必要的。如今，越来越多的分子生物学研究正在探索脊索瘤的发病机制，因此靶向治疗可能是未来相关患者的一种选择。为了改变脊索瘤预后不良的状况，应建立并执行术后随访方案。
 
出国看病概况

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出国看病适应症
靶向药物
 

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