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颅底浆细胞瘤
  •   孤立性浆细胞瘤的特征在于赘生性单克隆浆细胞的局部增殖。它是一种罕见的肿瘤,占所有浆细胞肿瘤的不到10%。它分为两种不同的形式,髓外浆细胞瘤和孤立性骨浆细胞瘤,可以通过起源部位加以区分。椎骨和颅骨是孤立性浆细胞瘤最常见的骨骼。髓外浆细胞瘤通常起源于头颈部区域,鼻腔和鼻咽。源自颅底的浆细胞瘤是一种极为罕见的肿瘤,文献中很少描述。
       出国看病网发现,一名41岁的男子表现出持续两个月的头痛,复视和左眼斜视。没有恶心,呕吐和癫痫发作的病史。他没有其他疾病,例如高血压,糖尿病,心血管疾病或中风。神经系统检查显示左眼第六颅神经麻痹。他的上肢和下肢没有感觉或运动障碍。脑部的磁共振图像显示较大的异质性扩张性病变,大小为51 mm x 50 mm,累及中央颅底和锁骨,并伴有相邻骨骼的侵蚀,部分包裹了提示的双侧颈内动脉脊索瘤。 由神经外科医生和头颈外科医生组成的团队对肿瘤进行经蝶骨减压。病变活检显示浆细胞增生,细胞质中等丰富,浆细胞肿瘤。免疫组织化学分析显示CD-138阳性,CD-38阳性,CD-56阳性和CD-45阴性。骨骼检查,骨髓活检,血清蛋白免疫电泳,血清定量免疫球蛋白水平,血清乳酸脱氢酶,钙,白蛋白,肾功能检查和B-2微球蛋白水平均在正常范围内。24小时尿液样本中没有Bence Jones蛋白。正电子发射断层扫描计算机断层扫描扫描显示,如脑部MRI所示,头骨底部有单个2-氟-D-葡萄糖狂热病变。使用现代线性加速器上的6兆伏X射线,在5周的时间内对他进行了以强度调制放射治疗技术进行的彻底放射治疗,剂量为50 Gy,分25馏分。放疗后,他从头痛和复视中获得了完全的症状缓解。放疗三个月后的第二次MRI扫描评估了反应,显示病变完全缓解。 放疗一年后,包括PET-CT扫描,MRI扫描,血清定量免疫球蛋白水平,SPEP和B-2微球蛋白水平在内的检查均在正常范围内,没有复发的迹象。
       颅底浆细胞瘤是一种非常罕见的疾病实体]。颅骨浆细胞瘤基部的放射学鉴别诊断包括鼻咽癌,脊索瘤,脑膜瘤,骨肉瘤,淋巴瘤,垂体腺瘤,转移性癌,嗜酸性肉芽肿和多发性骨髓瘤。通常表现为头痛,复视和视力障碍。直接压迫或侵犯颅神经会引起神经病变和神经系统症状。最常见的是累及第六个颅神经,然后是第二,第五,第七和第八个颅神经]。多发性骨髓瘤和浆细胞瘤是同一疾病谱的两端,其特征在于浆细胞的恶性增殖。发现诸如孤立病变,浆细胞少于5%的骨髓活检,单克隆蛋白水平低于2g / dL,尿液中没有Bence Jones蛋白,无贫血或高钙血症以及肾功能正常测试支持浆细胞瘤的诊断。多发性骨髓瘤的特征是骨髓活检中浆细胞超过10%,M蛋白水平超过3g / dL,多发性溶解性骨病灶,高钙血症,肾衰竭和贫血。在浆细胞瘤的局部治疗之前,必须进行彻底彻底的检查以排除多发性骨髓瘤。
       对于因大块肿块效应或复发性或残留性病变而导致神经功能缺损的患者,需要进行经蝶骨手术来诊断和减轻肿瘤。放射疗法是颅底孤立性浆细胞瘤的一种治疗选择,因为它是放射敏感性肿瘤。五周内以50 Gy剂量进行放射治疗具有良好的效果,局部控制率超过85%。孤骨浆细胞瘤的辅助化疗对无进展生存或进展为多发性骨髓瘤没有证实的有益作用或影响。尽管进行了充分的治疗,在两年的中位时间间隔内,仍有50%至60%的孤立浆细胞瘤患者由于全身衰竭而发展为多发性骨髓瘤。向多发性骨髓瘤的高转化率值得放疗后定期随访。准确和准确的诊断对于颅底浆细胞瘤极为重要,因为其治疗和预后与其他颅底病变不同。放射疗法是颅底孤立性浆细胞瘤的首选治疗方法,因为它是放射敏感性肿瘤。
 
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