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罕见的原发性颌面脊索瘤
  •   原发性颌面脊索瘤极为罕见。研究人员在此报告了一例非常罕见的复发性颌面脊索动脉瘤,该病例是在一名56岁女性中进行了三次肿瘤切除术确诊的。手术治疗后,患者痊愈,东部肿瘤协作组得分为1.她被送往当地医院进行辅助放疗。在撰写本文时,正在进行密切的跟进。根治性手术和辅助放疗仍是脊索瘤的主要治疗策略。术后放疗尤为重要。研究人员的经验是对明确描绘的目标施用总剂量为50Gy。如果可以进行适当的综合治疗,原发性脊索瘤的远处转移是罕见的,因此通常不建议进行颈部清扫。
       脊索瘤是一种罕见的肉瘤,沿着从颅底到骶骨和尾骨(尾骨)的轴向骨骼发生。头颈部脊索瘤在鼻咽中常见的,最从鼻腔起源。在上颌窦脊索瘤是罕见的,而初级颌面脊索瘤是极其罕见的。研究人员这里介绍的是被诊断为一名56岁的女子谁经历了三个肿瘤切除主要颌面部脊索瘤的罕见情况。研究人员还讨论了检查结果和治疗计划,并提出了颌面脊索瘤的文献综述。
       出国看病网总结到一个案例,一名56岁的女性因为6个月的面部肿胀和左颌面部隆起而入院。17年前,患者在左颌面部区域接受了大规模切除术。在目前的介绍前两年,在同一地点进行了大规模切除术。然后从股骨区域进行皮肤移植。标本的病理检查证实颌面脊索瘤。第二次切除后未进行额外治疗。
       在目前入院时,凸起位于最后皮瓣下方的左颧弓上,直径约4.0至4.5厘米。肿块肿胀,坚硬,无压痛。肿块不影响口腔运动或吞咽。患者的双眼视力和眼球运动正常。超声检查显示左侧脸颊下方具有不均匀回声的低回声肿块和可接受的清晰边界。检测到点血流信号。质量与骨骼之间的边界尚不清楚。常规术前强化计算机断层扫描显示颌面部病变涉及左上颌窦,口咽和颌面部软组织和骨)。
       如上所述,患者先前已经历两次肿瘤切除而没有进一步治疗。根据患者的要求,沿着皮瓣设置切除边缘。完成肿瘤切除后,颧弓和上颌窦前壁被发现有缺陷。在抽吸窦腔后,研究人员发现剩余的上颌窦壁上的粘膜是光滑的。使用刮匙发现坏死组织并从颞下窝和内翼腭窝移除。在手术结束时缝合皮瓣。术后病理检查证实脊索瘤。在显微镜下,纤维组织与粘液性肿瘤组织交织。肿瘤细胞呈长方体,圆形或多边形,具有清晰的细胞核和低的细胞核与细胞质比率。免疫组化检查结果如下:Ki-67(+10%),泛细胞角蛋白(+),波形蛋白(+),上皮膜抗原(部分+),S-100(部分+),细胞角蛋白20(-)。手术伤口愈合良好,东部肿瘤协作组得分为1.由于经济和地理原因,患者被送往当地医院接受辅助放疗。在撰写本文时,电话随访仍未进行,未发现肿瘤复发的迹象。
       脊索瘤是具有低度恶性肿瘤的肿瘤。超过50%的病例发现于骶尾部,30%位于颅底,很少见于其他椎骨。中发生的颅底脊索瘤应该从垂体瘤,脑膜瘤,颅咽管瘤,鼻咽癌,和软骨肉瘤来区分。骶尾部区域的脊索瘤应与巨细胞瘤,畸胎瘤,神经源性肿瘤,软骨肉瘤和骨肉瘤相区别。
       脊索瘤可以在任何年龄发展,但在中年男性中最常见。它生长缓慢,可以渗透周围的骨骼结构和软组织。颅底的原发性脊索瘤可扩散至颅腔,鼻咽和鼻窦。上颌窦脊索瘤并不常见,和颌面脊索瘤极为罕见。在本例中,研究人员发现颧弓和上颌窦的前壁是有缺陷的。在抽吸窦腔后,研究人员发现剩余的上颌窦壁上的粘膜是光滑的。肿瘤位于先前切除的皮瓣下方。虽然沿着上颌窦壁没有肿瘤生长迹象,但这一发现表明原发性损伤是左颌面部区域,并且没有发生其他结构的浸润。
       脊索瘤的诊断依赖于病理检查结果。一些研究表明,免疫组化结合磁共振成像可以显着降低误诊率。脊索瘤表达上皮和间充质特征。组织病理学和免疫组织化学可以帮助鉴别脊索瘤。脊索瘤的病理分类可分为三种亚型:常规,软骨样和去分化。脊索瘤特异性brachyury免疫染色检查对于脊索瘤的诊断是有价值的。由于研究人员医院的病理条件有限,在本案中未进行脊索瘤特异性brachyury免疫染色。然而,临床过程结合显微镜检查结果表明该患者具有传统的脊索瘤亚型。她的肿瘤对泛细胞角蛋白和S-100呈阳性,这有助于诊断。
       根治性手术和辅助放疗仍是脊索瘤的主要治疗策略。然而,大多数脊索瘤位于骨组织中,并且难以对边缘进行冰冻切片分析。另外,脊索瘤通常位于危险的器官或组织附近。切除边缘应紧密,以避免损伤邻近的重要组织或结构,如血管。因此,术后放疗尤为重要。化学疗法在预防肿瘤复发中起作用。研究人员的经验是对明确描绘的目标施用总剂量为50Gy。在本案中,患者在另一家当地医院接受了术后放疗,并且放射治疗的处方剂量不清楚。然而,目前的脊索瘤表现为原位复发。如果可以进行适当的综合治疗,原发性脊索瘤的远处转移是罕见的,因此通常不建议进行颈部清扫。一般不推荐颈部淋巴结清扫术。
 
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