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骨旁轴外脊索瘤
  • 　　脊索瘤是一种低级，生长缓慢的恶性骨肿瘤。绝大多数脊索瘤起源于散发性疾病。脊索瘤可以从良性脊索细胞瘤发展。37％或更少的患者发生转移，这些通常发展较晚。总体中位生存时间为6.29年。脊索瘤是一种化学和放射抗性肿瘤，切除术是首选的治疗方法。最近，碳离子疗法被认为是不可切除的骶骨脊索瘤的治疗选择。
    　　 轴外脊索瘤是一种在轴外骨骼中出现的脊索瘤。二十例表达了Brachyury轴外脊索瘤已经报道了日期：14在骨和六个在软组织。Brachyury是一种参与后中胚层形成和轴向发育的转录因子，是脊索瘤和轴外脊索瘤的高度特异性标志物，其表达对于诊断这些肿瘤是必要的。brachyury的诊断有效性之前，轴外脊索瘤被诊断为parachordoma。brachyury-negativeparachordoma被诊断为一系列混合性肿瘤/肌上皮瘤/parachordoma。这些骨骼轴外脊索瘤，10是髓内和四个分别为皮质内。报告了第一例掌骨骨外轴向脊索瘤的病例，并描述了放射学和病理学的发现。
    　　 一名20岁男性，既往无重大病史，左侧第二掌指关节周围有10个月的疼痛和肿胀史。常规实验室数据正常。射线照片显示第二掌骨远端骨骺的溶解性病变，轴的皮质增厚。在1.5-T磁共振成像上观察到邻接皮质的圆形病变;关于T1W图象的低信号强度中，在T2W图象和强烈增强静脉造影后。甲周围水肿是在注射造影剂和脂肪抑制T2W图象。放射学鉴别诊断包括骨膜软骨瘤或软骨肉瘤，骨样骨瘤，骨膜成骨细胞瘤，嗜酸性肉芽肿和骨髓炎。由于在骨膜软骨瘤中常见的周围水肿，在出国看病网研究人员的病例中认为这种情况不太可能发生。在骨膜软骨肉瘤中更常见骨膜水肿;在鉴别诊断中需要排除这个实体。在X线片上，骨样骨瘤的特征通常是围绕射线可透过的病灶的致密皮质硬化。骨膜成骨细胞瘤是罕见的，其放射学外观从内部钙化的裂解病变到严重钙化的肿块，以及弥漫性周围水肿;该实体也是鉴别诊断的一部分。使用成像不能将嗜酸性肉芽肿与骨骼轴外脊索瘤区分开，因为它可以显示出周围水肿并模仿侵袭性病变。在没有成像结果的情况下，骨髓炎的可能性较小，例如死骨。基于上述标准，病变似乎不太可能是恶性肿瘤。进行了切口活检以在筛查骨和肺之前进行诊断。在第二掌骨的径向侧上进行纵向皮肤切口。收集位于掌指关节附近的白色和扩大的滑膜样组织，并进行病理学检查;从收集的组织中没有培养出病原体。组织学检查显示细胞增殖在巢和细胞中组织，细胞外粘液样基质由纤维隔膜分成小叶。在骨的髓腔和软组织中发现了肿瘤周围水肿。肿瘤细胞具有粗核染色质和大量空泡细胞质。免疫组织化学分析证实了Brachyury强染色中，上皮细胞膜抗原，以及用于pankeratin焦免疫染色。平滑肌肌动蛋白，S-100蛋白，结蛋白，p63，钙调蛋白和胶质纤维酸性蛋白均为阴性。荧光原位杂交分析未显示尤文肉瘤断裂区域的重排。形态学上，主要的病理鉴别诊断包括轴外脊索瘤和肌上皮瘤。brachyury的强免疫组织化学表达，这是一个特定的生理细胞标记，并且缺乏尤文肉瘤断裂区重排常见于肌上皮瘤，对于诊断轴外脊索瘤至关重要。F-18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描显示左侧第二掌骨中FDG摄取增加。在椎骨中观察到轻微的线性FDG摄取。这被认为是可能的伪像，因为同一水平的高分辨率CT是正常的。病变的最大标准摄取值为5.1。胸部CT显示无肺转移。计划对第二掌骨进行广泛切除。不可能保留数字血管以及与肿瘤相邻的伸肌和屈肌腱。进行手指的射线切除。从食指的掌指关节到第二掌骨的背侧使用球拍形切口。食指的伸肌和屈肌腱在掌骨底部横切。进行掌骨基部的截骨术。将数字动脉和静脉结扎并切开，分离并切断神经。移除肿瘤，包括食指的部分骨间肌。在宏观上，手术标本显示卵形分叶状结节为0。病变呈蘑菇状，邻接骨的皮质，骨的小梁浸润明显。肿瘤被认为是骨旁病变。最后诊断为掌骨的骨旁轴外脊索瘤。在12个月的随访中，没有局部复发或远处转移的证据。
    　　 迄今为止，英国文献中仅有20例关于轴外脊索瘤的病例报告。研究人员是第一例在掌骨中出现的轴外脊索瘤。掌骨起源的轴外脊索瘤是骨旁骨病变，而所有其他骨骼额外轴向起源是皮质或髓内。即这种不寻常的肿瘤在成像时难以识别，并且对骨内的任何骨骼或部位没有偏好。轴外脊索瘤似乎分布于所有年龄段的患者和各种各样的骨骼中;肿瘤位于髓质，皮质，关节周围区域，干骺端和骨干。虽然轴向脊索瘤在第五至第七数十年寿命常用开发，轴外脊索瘤可发生较早，额外轴性脊索瘤似乎表现得像它们的轴向对应物：它们是缓慢生长的肿瘤，如果没有被广泛切除则复发。与刮除术治疗轴外脊索瘤表现出局部复发和报告一个病人已经死亡，因为肺转移。
    　　 没有一个或骨膜骨旁骨损伤的情况下，第一例骨旁轴外骨骼脊索瘤。涉及的皮质内病变和一种情况下，涉及的髓内偏心病变有周围水肿，而2箱子涉及髓内中央病变没有。在研究人员的病例中，周围性水肿似乎更常见于髓内偏心，皮质内和骨旁病变。
    　　 F-18FDGPET/CT通常表明在轴向脊索瘤[FDG的摄取增加。F-18FDGPET/CT显示左侧第二掌骨中FDG摄取增加和FDG摄取轻微，可能是由于椎骨中的伪影。由于难以区分轴外脊索瘤和轴向脊索瘤的转移，PET/CT有助于确认轴外脊索瘤的诊断。胸部CT确认掌骨的轴外脊索瘤未转移至肺部。
    　　 手部小管状骨的原发性骨肿瘤很少见，占所有骨骼肿瘤的2-5％。多数的手的骨肿瘤是良性的和最通常包括内生软骨瘤，骨样骨瘤，骨巨细胞瘤，骨软骨瘤，单纯性骨囊肿，动脉瘤样骨囊肿，chondromyxoid纤维瘤，及骨膜软骨瘤。尽管手部的原发性恶性骨肿瘤非常罕见，但报道的肿瘤包括软骨肉瘤，骨肉瘤和尤文肉瘤。诊断掌骨中的骨病变具有挑战性，因为可能涉及骨的整个直径，使得难以确定病变起源于骨的哪一部分，即皮质，皮质或髓质。这种非常罕见的肿瘤可能存在于脊柱外，也可能存在于手部，这是一个通常受良性病变影响的解剖部位。
    　　 轴外骨折可以发生在骨旁骨病变或手部，没有骨骼或骨骼特定部位的分布特征。必须进行活组织检查才能获得正确的诊断。确切的诊断具有治疗相关性，因为当广泛切除治疗时，这种肿瘤具有相对有利的结果。收集国际文献中的病例报告以更好地了解治疗后的预后，存活率和肿瘤复发率非常重要。
 
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　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
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