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骨肉瘤，软骨肉瘤和脊索瘤
  • 　　骨肉瘤比软组织肉瘤少常见八到十倍，但是它们对患者和所有参与治疗的人提出了独特而重要的挑战。注意力被正确地放置在骨肉瘤和青壮年尤文肉瘤的管理，给予治疗，治疗的复杂性和强度，以及幸存者经历了长期的发病率的潜力。改善这些疾病的治疗是当务之急，但近年来进展甚微。OS的其他表现形式也值得考虑。OS可能会在整个成年期发生，并且存在不同的类别，例如颅面OS或低级骨膜或骨膜组织学，目前关于最佳管理的知识有限。
    　　 老年人群中最常见的骨肉瘤是软骨肉瘤，通常被认为具有化学和放射抗性。但是，在某些患者中，仅凭手术显然不足以治疗。罕见的组织学亚型，许多具有特征性的临床病理特征，在护理更常见的亚型方面面临着挑战。如果要改善疗效，所有这些疾病都需要出国看病网研究人员共同努力进行合作研究。应在经验丰富的多学科肉瘤团队的中心对OS，软骨肉瘤和脊索瘤进行诊断和治疗。尽管尚未对累积的优势进行正式评估，但对此模型的专业共识支持是一致的。
    　　 通常，当患者出现疼痛时，通常会先在平片上识别出OS。增强对比的磁共振图像通常是诊断检查的下一步，并且图像必须包括整个受影响的骨骼以及相邻的骨骼。尽管OS的形态学范围广，但OS的组织学诊断几乎完全基于苏木精和曙红染色的标本。除了对原发肿瘤进行成像之外，胸部计算机断层扫描对于初始分期也是必不可少的，因为OS最常转移到肺部。通常建议进行骨扫描或正电子发射断层扫描，以评估远处的骨转移。OS发生率是双峰的，年龄调整过的发生率在25岁以下或59岁以上的患者中，每百万人口中有4例发生，但在25至59岁的人群中，每100万人中只有不到2例。世界范围内，OS发病高峰，男孩在15岁至19岁，在10岁至14岁的女孩，青春期的年龄相对应的。老年人的第二个发病高峰。
    　　 自1986年进行了具有里程碑意义的研究以来，化学疗法已被认为是治疗高级OS的必不可少的方法。大多数患者在诊断时患有微转移性疾病，因此必须进行全身治疗才能治愈。尽管在随后的几十年中进行了许多尝试，通过修改推荐的一线化疗来改善结局，但团体间研究0133报告的2008年的4年无事件生存率非常相似，为66％。尽管结果仍然相似，但小组间研究却在32周内将化疗负担从45周的六药方案减为三药。随着主要在支持治疗方面的进展EURAMOS-1试验报告了在十年后对相似的MAP方案具有良好组织学应答的患者的3年EFS改善了76％。因此，这代表了可切除OS的年轻成年人新辅助化疗的治疗标准。小组间研究0133报告说，将米法莫肽加入MAP化疗后，局部OS患者的总生存期有所改善，但无事件生存期却没有改善。尚未统一接受对这些数据的单一解释。自2009年在欧洲获得许可以来，据出国看病网研究人员所知，尚未发表进一步的前瞻性临床试验来进一步研究其价值。
    　　 在任何治疗OS的策略中，原发肿瘤和转移性疾病的手术切除都被认为是必不可少的。按照惯例，原发肿瘤的手术是在化疗一段时间后进行的，在1970年代率先提出了这种方法。未证明该方法具有生存优势，并且很少影响手术方法，但经常出现的症状改善，手术计划所需的时间以及原发肿瘤可用于评估术前化学疗法的组织学反应已确保了该方法的有效性。这仍然是大多数患者的适当护理标准。在个别情况下，例如当存在诊断不确定性或无法避免截肢时，立即切除可能很有价值。当手术切除可能是高度病态或不可能进行时-最常见于骨盆和脊柱的情况。个体治疗的决定应由经验丰富的团队来决定。质子束或碳离子疗法的治疗效果得到改善，这意味着必须在决策过程中考虑这些方式。还敦促出国看病网研究人员进行认真的前瞻性研究，以便继续开发可靠的治疗算法。
    　　 化疗引起的坏死在切除的原发肿瘤中的预后预测价值早已得到认可。尽管缺乏支持该策略有效性的证据，但经常进行或建议根据组织学反应改变术后化疗。EURAMOS-1是一项全球随机试验，通过将≥90％坏死的患者分配给继续标准MAP化疗或MAP加聚乙二醇干扰素来解决此问题。在那些坏死率较低的患者中，要么继续应用MAP，要么将患者接受异环磷酰胺和依托泊苷的随机分配，接受更强化和延长的治疗。EURAMOS-1证明了国际合作对罕见癌症的价值。异环磷酰胺和依托泊苷的两种试验治疗均不能提高生存率和MAP与较低的递送化学治疗剂量，更大的毒性和更多的第二恶性肿瘤相关。因此，没有证据支持基于可切除的OS进行MAP治疗的组织学反应支持改变化疗方案。在其他情况下的组织学反应的重要性尚未确定，应谨慎使用以影响临床决策。
    　　 关于年龄在首次发病高峰范围内作为OS患者生存预后因素的重要性存在争议。与尤因肉瘤相比，它的影响力似乎较小，这可能与性别和青春期状态的复杂相互作用有关，这影响药物的代谢和毒性作用，以及影响给药剂量强度的社会心理因素。在成年人中应用MAP方案的主要困难是与大剂量甲氨蝶呤相关的毒性和清除延迟。尽管准确估计肾功能是给药的前提，但氨甲蝶呤清除率与肾功能没有直接关系，可能难以预测。在成年人中，完全清除甲氨蝶呤的时间会明显延长。对于40岁以下的患者，出国看病网研究人员建议使用甲氨蝶呤12 g / m 2密切监测血清甲氨蝶呤的水平，并严格遵守支持性护理方案，包括积极的水合作用和尿碱化，以及亚叶酸的抢救。许多中心将甲氨蝶呤的最大剂量限制为20克。可以考虑响应峰值水平进行剂量调整。高剂量甲氨蝶呤应仅在具有提供所需支持治疗和管理甲氨蝶呤毒性的经验的中心进行管理。多个系列研究证实，与多种肿瘤和宿主因素相关的老年患者的预后较差。
    　　 最初诊断时，约20％的OS患者患有严重转移性疾病。这些患者大多数会发生肺转移，而20％至30％会发生骨转移，无论是跳跃还是远处。患者OS转移生存骨骼是令人沮丧的，而这个结果应制定个体化的治疗计划时予以考虑。重要的是要注意，在没有骨转移的情况下，某些可切除转移性OS患者可以治愈。实际上，诊断出患有单侧肺转移的青少年的存活率可能接近非转移性疾病患者的存活率。在诊断后3个月内完全手术缓解的患者，预后类似。因此，初次出现肺转移的患者应通过手术和化学疗法积极治疗，并应考虑肺转移切除术。完成一线治疗后发生肺转移的患者也应接受潜在的转移灶切除术评估。鉴于无法通过微创方法确保OS肺转移的检测和完全手术缓解，尽管有些人已经强调了由于选择偏倚可能导致开胸手术的益处可能被夸大，但开胸手术仍是推荐的护理标准。微创消融技术的价值值得在OS中进行仔细评估，但需要进行合作研究。
    　　 可切除性四肢高位OS的多模式治疗后复发通常在初次诊断后3年内发生；2年内复发预后较差。能够实现第二次完全手术缓解的复发患者，其五年总体生存率接近40％，但在那些不能达到这一目标的患者中，只有很少的幸存者。对于OS复发且残留可测疾病的患者，未经积极治疗的4个月EFS ＜20％。通过积极治疗，此类患者的12个月总生存率约为50％。尽管通常使用化学疗法并且在复发性OS中观察到反应，但尚无生存获益的报道。异环磷酰胺，有或没有依托泊苷，是一种公认的疗法，尽管具有明显的相关毒性。有或没有多西他赛的吉西他滨的活性已有报道，尽管在所有试验中均不一致。确定为复发OS积极治疗正在进行实验和临床研究的课题。
    　　 OS通常被认为是抗辐射的肿瘤。尽管如此，在某些临床情况下，放射治疗仍在治疗中起着重要作用。姑息性放射治疗可帮助治疗疼痛转移或伴有即将发生的并发症的病变。对于无法切除的肿瘤患者，或当手术非常容易发生病态时，应考虑放化疗或不放化疗。外来的操作系统特别少见。最佳治疗进行辩论，并且对是否应使用这些肿瘤治疗骨骼OS或软组织肉瘤的没有达成共识。在最大的系列报道，为OS般的辅助化疗的优势已经被提出，虽然多机构的回顾性的限制，必须承认，随机研究是不太可能进行。
    　　 颅面骨肉瘤约占所有OS的10％，最常见于下颌骨或上颌骨。在头部出现的骨质疏松症的峰值发病率要比在长骨中较常见的骨质疏松症的发病率稍晚一些，但它们发生远处转移的风险较低。先前辐射场中产生的次要OS占颅面OS的很大比例。传统的软骨成细胞亚型占CFOS的30％至40％。50％为常规成骨细胞，其余为其他罕见亚型。与所有OS一样，CFOS的完整手术切除至关重要。颅面肿瘤的切除可能很困难，但是，如果将其彻底切除，这些OS的预后将非常好。由于远处转移的频率相对较低，因此对于颅面OS而言，化学疗法的作用不如在其他解剖区域中发生的OS明确，但是化学疗法通常用于高级肿瘤，推荐的化学疗法是相同的。术前用正电子发射断层扫描扫描进行所有化学治疗以评估疗效可能是有利的，因为在大范围切除和下颌骨或上颌骨重建后有效施用化学治疗具有挑战性。
    　　 如果根据活检标本怀疑是低度OS，则病变应进行前期广泛切除。如果对完整外科标本进行的最终病理学研究继续显示出低度疾病，则没有其他治疗的迹象，患者应继续常规监测。使用化学疗法治疗骨膜肿瘤仍然是一个难题，部分原因是难以做出正确的组织学诊断。如果在最初的活检标本中诊断出骨膜OS，则应进行初步的广泛切除。在没有高度肿瘤的情况下，化疗可能没有益处。通常，骨的梭形细胞瘤的治疗应遵循OS的治疗指南。有一些证据表明，其他稀有软组织肉瘤组织学如平滑肌肉瘤，骨产生时，可能会根据软组织方案治疗更多。操作系统通过各种机制逃避了免疫检测，这些机制才刚刚开始为人们所理解。相比于其他恶性肿瘤，PD-L1表达和肿瘤浸润淋巴细胞在OS转移中增加，而与肿瘤相关的巨噬细胞似乎与OS转移减少有关。 Mifamurtide，激活巨噬细胞，似乎在OS，虽然哪些患者最可能从这一疗法中受益活性的免疫调节剂仍有待确定。
    　　 肺转移是OS患者最常见的死亡原因。吸入疗法已将肺微环境作为目标，但临床上成功率极低，但是了解为何OS会转移到肺部以及如何预防这些转移仍然是研究的重中之重。OS中存在异常的肿瘤内和肿瘤内异质性。迄今为止，测序数据的用途已微乎其微，针对孤立的异常信号传导途径的疗法也无法产生有意义的反应。但是，更大的测序研究可能会提供更多可行的数据。尽管体细胞突变率高于任何其他小儿癌症，对OS中检查点抑制剂的反应令人失望。大约25％的原发性OS表达PD-L1，但在患有转移性疾病的患者中，表达似乎更为普遍，并且与较差的预后相关。SARC028试验中，对22例OS谁用pembrolizumab由实体瘤反应评价标准达到部分反应的最佳反应单剂处理的一个; 8周无进展生存率为24％。
    　　 当前的多项临床试验正在研究口服酪氨酸激酶抑制剂用于治疗晚期OS。OS中特别感兴趣的激酶靶标包括VEGFR，PDGFR，mTOR和PI3K。一项在意大利进行的索拉非尼与依维莫司的2期临床试验尽管在统计学上为阴性试验，但在6个月的无进展生存期中取得了令人印象深刻的45％。酪氨酸激酶抑制剂联合治疗有待进一步研究。寻求骨骼的放射性药物已在OS中使用，但评估不足。靶向在OS肿瘤细胞上普遍表达的细胞表面标志物GD2引起了人们的兴趣。正在进行儿童丁诺昔单抗在肺转移瘤切除术患者中的儿童肿瘤小组试验。正在积极研究表达抗GD2受体的嵌合抗原受体T细胞。TARGET OS的结果是美国国立癌症研究所一项大型的多平台测序工作，将于今年报告，并可能提供更多见解，以指导OS疗法的未来发展方向。
    　　 软骨的恶性肿瘤遍布整个骨骼，并且随着年龄的增长而变得更加常见。传统的软骨肉瘤通常可以通过外科手术治愈，特别是在组织学级别较低的情况下，但是当疾病无法切除时，通常是在多次局部复发或发生肺转移后，可以寻求其他治疗方法。几乎没有证据支持使用常规疗法。软骨肉瘤中IDH1和IDH2突变的鉴定已导致这些靶向新的特异性药物，尽管这些药物的有效性和未来作用尚不清楚。当高级别的非软骨组织肿瘤与低级别的疾病接壤时，诊断为去分化的软骨肉瘤，约占软骨肉瘤的10％。在诊断时或在12到18个月内检测骨骼和肺转移是常见的，且与不良生存有关。对于OS的辅助化疗可考虑在小部分局部疾病的年轻患者中进行。有时在晚期疾病和良好表现状态的患者中姑息使用顺铂和阿霉素可明显带来临床益处。间质软骨肉瘤是一种罕见但独特的组织学亚型。通过鉴定HEY1-NCOA2融合物来支持诊断。有或没有放射疗法的手术切除是标准的，辅助化疗可能会提供生存优势。看到对化疗的反应，最常见的是阿霉素和顺铂或异环磷酰胺的组合。其他药物可能具有临床价值。
    　　 脊索瘤是极少见的肿瘤，由各个年龄段的患者的脊索残骸最常见于颅底或ac骨。根据临床病理特征对其进行诊断，并根据腕动支的表达进行确诊。脊索瘤通常表现为局部晚期，其特征在于延长的生存期以及由于局部晚期疾病而导致的明显的发病率。治疗以手术切除和放疗为基础。局部复发率很高，在个别情况下，对患者进行高度病态切除的适当性受到质疑。越来越多的证据支持粒子离子放射疗法作为一种有效的替代方法，还没有进行强有力的比较研究。全身治疗的作用，尤其是各种激酶抑制剂，现在正在探索中。尽管反应率低，但疾病稳定的报道令人鼓舞，尽管鉴于脊索瘤的生长速度通常较慢，必须谨慎对待。Brachyury可能具有无法诊断的潜力，因为它似乎是脊索瘤生长的致癌驱动因素，并且已成为治疗目标，尤其是T细胞介导的疫苗方法。对脊索瘤疗法的前瞻性研究是必需的，应包括以患者为中心或报告结果的措施。强烈建议由经验丰富的团队在较高容量的中心进行多学科护理，并且应根据最近发布的专家共识指南为治疗提供信息。
 
出国看病概况

海外医疗在国外发展较为成熟，比如在欧美等医疗技术发达国家，很多医院都设有国际病人办公室并配备多语种医学专业翻译人员，就医流程和模式都已相对成熟。在国内，海外医疗虽然还属于新兴行业，但发展势头迅猛，发展潜力巨大，市场前景广阔。
　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
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