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儿童盆腔肉瘤的临床和影像学表现
  •   恶性骨和软组织肿瘤在儿童中很少见。骨肉瘤和尤因肉瘤是最常见的骨肉瘤,而横纹肌肉瘤是最常见的软组织肉瘤,占软组织肉瘤的50%以上。在这些肉瘤类型之间,发病高峰不同。骨肉瘤的第一个高峰在儿童和青少年中,第二个高峰在与Paget病相关的老年患者中。大多数尤因肉瘤病例发生在第二个十年。儿童横纹肌肉瘤的发病率超过60%发生在头十年,而青少年晚期的发病率则略有增加,为20%。这些肿瘤之间的解剖位置偏好也不同。骨肉瘤是大多分布于长骨。只有4%-13%的儿童骨肉瘤在骨盆发生。另一方面,尤因肉瘤的33%发生在下肢,骨盆占24%,胸腔占12%。检查儿童盆腔肉瘤,并报告在骨盆骨中,尤因肉瘤的发生率为78%,而骨肉瘤为22%。
       骨盆肉瘤的儿童可能会出现模糊的症状,因为其解剖结构复杂且靠近多个系统,可能会延迟诊断。这项研究的目的是回顾所有骨盆的肌肉骨骼和软组织肉瘤病例,以检查21岁以下患者的肿瘤类型患病率和临床表现。这是一项回顾性队列研究,研究对象是2000年1月至2013年6月间在费城儿童医院接受肌肉骨骼计划检查的所有患者,并被诊断出骨盆肉瘤。经机构审查委员会批准后,从肿瘤登记处和帐单记录。如果患者在21岁或更年轻时被诊断出骨盆骨或软组织肉瘤,则将其包括在内。即使要进行第二次或第三次意见咨询或在其他机构进行诊断和治疗,患者也必须具有有关肿瘤类型和位置的可用数据。如果患者患有内脏骨盆肉瘤,睾丸肉瘤,前列腺肉瘤或弥漫性肉瘤,则排除在外。从医疗记录中收集有关人口统计学,临床表现,肿瘤类型和解剖位置以及转移状态的数据。利用Enneking分类总结肿瘤的解剖位置。回顾了在介绍中进行的X光片检查以确定肿瘤特征。如果没有射线照相,出国看病网研究人员检查了射线照相报告。邮编还报告了有关地理位置的数据。使用名义变量的比例和百分比以及连续变量的均值和标准差分析和显示数据。
       出国看病网研究人员确定了115例连续的骨盆骨或软组织恶性肿瘤患者,其中只有59例符合纳入标准并组成了研究队列。男37例,女22例。出现时的平均年龄为11.3±5.0岁。前十年出现20例患者,第二十年出现39例患者。四十三名患者为白人,三名非裔美国人,四名西班牙裔,两名亚裔和两名。36例患者患有尤因肉瘤,9例骨肉瘤,4例未分化肉瘤,2例横纹肌肉瘤,2例滑膜细胞肉瘤和1例每种纤维肉瘤,皮肤纤维肉瘤,纤维粘液样肉瘤,软骨肉瘤,脊索瘤和上皮样肉瘤。大多数肉瘤主要是骨肿瘤,累及一个或多个骨盆区,有利于i骨。十例患者有软组织肉瘤,其中包括2例尤因肉瘤,2例横纹肌肉瘤,2例未分化肉瘤,2例滑膜细胞肉瘤,1例皮肤纤维肉瘤和1例纤维粘液样肉瘤。
       41例患者出现疼痛症状。14例患者,7条腿,3条腹股沟,2条背部,1条大腿,1个臀部,1个骨和1个耻骨位于髋部疼痛部位。九名患者报告疼痛发生在一个以上的位置,大部分是髋关节,而其他位置。大多数骨肿瘤是疼痛的,而大多数软组织肿瘤是无痛的。出现软组织肿块的患者为13例,其中软组织肿瘤5例,骨肿瘤8例。臀部的肿块位置为4,臀部为2,骨盆为2,大腿为1,s骨为1,尾骨为1,腹股沟为1。其中三个与疼痛有关。两名患者的臀部或大腿呈不对称性。八名患者出现li行。五例患者有神经系统症状,包括麻木,无力或神经根疼痛。9例患者出现了包括体重减轻或发烧在内的体质症状,均患有骨肿瘤。
       从出现症状到出现症状之间的时间各不相同,通常在4至12个月内。偶然出现了三名患者定期的临床评估)。X光片仅适用于30名患者。骨盆肉瘤的放射学特征因患者而异。11例表现为溶解性病变,10例尤因肉瘤和1例软骨肉瘤。四个出现硬化性病变,2个尤因肉瘤和2个骨肉瘤。六个出现混合性硬化和溶解性病变。在6例患者中发现了没有骨病变的软组织肿块。2例患者未见骨或软组织肿块。一名未分化肉瘤的患者的骨盆X线片未见骨性或软组织肉瘤,但显示出骨质减少。21例发生转移尤文肉瘤14例,骨肉瘤6例,滑膜细胞肉瘤1例],肺部转移16例,其他骨骼9例,肋骨,股骨和椎骨)和4个骨髓。除1例尤因肉瘤,1例骨肉瘤和1例滑膜细胞肉瘤外,这些病例的出现年龄均大于9岁。这些患者的出现时间从1个月到9个月不等。一名男性患者在15.9岁时就出现mass骨疼痛,持续了约一个月的时间,但在就诊时没有转移。
       骨盆肉瘤儿童可能出现模仿其他良性疾病的症状。出国看病网研究人员发现,无创伤性疼痛和行很常见,并且在出现前持续了数周至数月。儿童的髋部疼痛和行是一种具有挑战性的疾病,可能难以检查和确定诊断。在某些情况下,出现时的年龄可能是诊断参数。例如,一个脚的5-9岁儿童对Perthes疾病高度怀疑,而一个脚的青少年可能与股骨骨Sl滑脱或椎间盘炎有关。除疼痛外,本研究中的患者还出现了肿块,神经系统症状或膀胱改变。发现尤因肉瘤患者表现为有或无肿块,而所有骨肉瘤患者表现为无肿块疼痛。与骨肉瘤相比,大多数软组织肉瘤无痛且很可能出现肿块。出现体质症状并不常见,因为仅在9例患者中可见,主要在尤因肉瘤患者中。报告称27例盆腔尤文肉瘤患者中有10例发烧。尤文肉瘤发烧的发烧发生率是骨盆非特异性的13%。
       骨盆肿瘤大多数较深,与其他结构相近,会引起模糊和隐匿的表现。恶性骨肿瘤的典型影像学特征是侵袭性浸润性病变。在出国看病网研究人员的研究中,出国看病网研究人员发现骨盆肉瘤的放射学特征在溶解性,钙化性和混合性骨病变之间变化。一些患者的骨盆X线片正常。报告了5/27例患者的盆腔影像学检查正常。骨盆肉瘤患者可能出现较晚,因此转移率更高。研究表明,有21名患有转移性疾病的患者,几乎所有年龄都在9岁以上,除了软组织肿瘤外,其余均为骨肿瘤。在诊断时有32%的转移性盆腔尤文肉瘤,其中大多数处于年龄的第二和第三十岁。有22.4%的骨盆骨肉瘤在转移时已经转移,并且大多数患者的年龄都超过10岁。与骨盆骨肉瘤生存不良相关的因素是表现转移,肿瘤大小和the骨位置。在尤文肉瘤,转移在演示文稿,中心位置,和化疗导致低存活反应差。横纹肌肉瘤和滑膜细胞肉瘤除了组织学类型外还具有相似的预后因素。查了尤文氏肉瘤家族肿瘤患者,这些患者不仅位于骨盆,而且如果发烧且出现时间短,则转移风险增加。出国看病网研究人员发现该观察结果在出国看病网研究人员的研究中不成立,可能是因为样本量小且患者样本仅限于骨盆肉瘤。
       出国看病网研究人员在这项研究中发现,尤文肉瘤是最常见的骨肉瘤在骨盆。出国看病网研究人员还报告了骨盆中其他类型的肉瘤。纤维粘膜肉瘤是一种低度的软组织肿瘤,主要发生在深层而不是皮下组织。纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,具有良好的预后,可通过外科手术切除。尽管具有局部侵袭性浸润特征,但广泛切除也足以用于皮肤纤维肉瘤。儿童滑膜细胞肉瘤主要位于下肢,有46%的机会被浸润。报告诊断时远处转移率为21%。广泛切除是滑膜细胞肉瘤的重要生存因素。患者的地理分布大多位于东海岸,而没有偏爱的农村地区,这与以前的报道相矛盾。在农业家庭中,尤因肉瘤患儿的比例增加了。在出国看病网研究人员的研究中,有关患者职业暴露的数据有限。
       由于回顾性和相对较小的样本量,该研究存在局限性,这限制了检查诸如纤维肉瘤,皮肤纤维肉瘤和软骨肉瘤等低发病率肿瘤的能力。此外,这项研究的回顾性性质限制了出国看病网研究人员检索所有X光片的能力,特别是因为某些患者被转介到我科以寻求第二或第三意见,并且在医学记录中没有X光片。所有患者均缺乏放射照片会降低执行强大的统计分析的能力。出国看病网研究人员没有确定预后因素或生存与肿瘤类型,位置或转移状态之间的任何可能关系。无论这些限制如何,出国看病网研究人员都能够描述儿童盆腔肉瘤的临床和影像学表现。疼痛是骨盆腔肉瘤最常见的症状。出现软组织肉瘤大多无痛。骨盆骨肉瘤疼痛,无软组织肿块,易于转移。表现为盆腔肉瘤的体质症状并不常见。骨肉瘤和软组织肉瘤在儿童和青少年中很少见,应根据主诉部位考虑作为鉴别诊断。
 
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