出国看病
 
多中心脊索瘤
  • 　　脊索瘤是一种罕见的神经鞘瘤，长期以来被认为是由脊索残余引起的。它的分布主要被认为有利于骶尾部区域，其次是颅底，然后沿着脊柱分散。虽然最近的数据可能会对这种模式提出挑战，但是在沿着神经轴突的多个点上看到的脊索瘤很少发生。很少有中心脊索瘤病例报道。更加分散的模式使这种缓慢生长的局部复发性肿瘤的治疗策略复杂化，这种肿瘤历史上对化学疗法反应不佳。最近的努力试图更好地解释导致这种疾病的煽动变量，并且进一步的努力将有希望澄清极其罕见的，弥漫性的呈现的原因，以及新的基于分子的治疗策略。
    　　 一名患有高血压阻塞性睡眠呼吸暂停和高脂血症病史的75岁男性患有言语和舌头运动障碍，枕部疼痛和15磅体重减轻。通过磁共振成像发现大的血管肿块，随后的计算机断层扫描引导的活组织检查显示与脊索瘤一致的恶性细胞。病变显示分叶状结构，由上皮样细胞组成，上皮细胞嵌入粘液样基质中并排列成吻合线和巢。混合的是分散的多量化的“生理性”细胞，典型的脊索瘤。肿瘤细胞对细胞角蛋白AE1/3，上皮细胞膜抗原和S100具有免疫反应性。患者通过经桡动脉和经咽途径进行了次全切除，并进行了脂肪移植和气管造口术。此后不久，患者放置了胃造瘘管治疗吞咽困难，后来当症状改善时将其取出。MRI显示沿斜坡侧面方向残留的T2加权高信号增强肿块，与术中MRI结果一致。患者接受了外部束辐射，其中70个cGy分为35个部分。用MRI监测患者，每隔6个月进行一次。患者报告言语和吞咽困难增加，此时MRI脑部研究被解释为沿着颈椎的几个椎体显示转移性疾病。在活检前初始CT研究中发现颈椎病变。可以排除跌落转移的想法。决定不再进行任何外科手术干预对患者有益，并且从C2到C7再施加36个cGy，分为6个部分。另一个喂食胃造口术用于吞咽困难。获得的图像显示颈椎肿块的间隔增加。
    　　 脊索瘤的发病率约为百万分之一，在男性和生命的六七十年中更常见。脊索瘤通常被发现分离在三个区域之一：斜坡颅底，沿颈椎，胸椎或腰椎，或骶尾区。SEER数据，最近据报道这些地区的分布基本相同，这与长期以来认为脊索瘤最常见于骶尾部的观点相矛盾。区域，紧接着是斜坡颅骨基部，沿着脊柱遥远的第三。患有脊索瘤的26岁以下的女性和个体具有更高的临床表现可能性。新病例的5％可以呈现与广泛转移。5年和10年生存率分别为67.6％和39.9％。
    　　 脊索瘤更可能涉及椎体，并且它们不太常见于脊柱的后部元件。沿着神经轴突的其他部位的转移被认为是非常罕见的，并且通常是广泛的全身性疾病的表现。有一些病例报告了患有软骨软骨瘤的患者的跌落转移。同样罕见是多中心脊索瘤病例。报告的病例的病变分为许多椎体水平和数月至数年。出国看病网研究人员的患者没有证据表明椎管外转移。尽管脊索瘤很少会转移到神经轴突，跳过一些椎体水平，而不会在身体的其他部位发生转移，但研究人员认为这个病例代表了一种多中心脊索瘤，因为在初步研究中可以看到颈椎病变。
    　　 长期以来已确定脊索瘤对传统化疗药物没有显着反应，这可能是由于它们阴险，缓慢生长的性质所致，没有强大的有丝分裂率以获得显着的反应。如果认为合适，主要的治疗方法是手术和辅助放疗。由于这些病变的局部复发率很高，因此放射后不太有利的手术床可以排除再次手术。对斜坡和颈椎区域施用相对较小剂量的辐射，因为严重照射的神经元的相对密度可导致比脊柱或骶尾区域其他地方更不利的神经系统发病率。由于颅底及其相对不利的外科窗口的限制，斜坡的脊索瘤是沿着神经轴的唯一位置，可以接受辅助放射治疗的次全切除，否则整块切除应该是主要目标。最近，重离子疗法被证明是颅底脊索瘤的安全治疗选择，具有良好的局部控制和总体生存。
    　　 最近发现脊索瘤对酪氨酸激酶抑制剂有反应。伊马替尼，具有或不具有西罗莫司，是有效的。70％的患者肿瘤生长停滞，中位持续时间为10个月，20％的患者在18个月及以后发现无进展。厄洛替尼是一种表皮生长因子受体抑制剂，被发现对伊马替尼耐药性疾病有效。作为SRC/STAT3信号级联的一部分，转录因子3的信号转导和激活因子在脊索瘤中具有组成型活性，与许多癌症一样。体外模型已证明抑制该转录激活途径导致细胞凋亡。
    　　 Brachyury是一种已知在脊索发育中起重要作用的转录因子，最近已被发现作为脊索瘤中的表达蛋白，支持脊索瘤由脊索残余物产生的假设。在短尾基因的复制预示着家族脊索瘤高风险，同时也有力地支持它在脊索瘤起源起着至少一些角色。方便地，它也是这种疾病的非常敏感的生物标志物。单独的brachyury染色比传统的面板更敏感。当与常规组一起使用时，brachyury免疫组织化学染色将灵敏度提高到100％，而不影响特异性。对brachyury作为潜在分子靶标的进一步研究可能会产生一种有前途的，高度选择性的疗法。
    　　 由于脊索瘤是一种罕见的癌症，转移性表现甚至不太常见，相反的明确断言并不是绝对的，因为有关转移模式的数据有些缺乏。在最近对两个覆盖40年的大型转诊中心进行的回顾性分析中，骨转移仅见于附肢骨骼内的“远处”，肺部代表最常见的转移部位。与脊柱骨肉瘤和软骨肉瘤不同，脊索瘤相邻骨性扩张侵犯椎间隙。由于患者表明颈椎中段的病变不会侵犯椎间盘间隙，它们以多中心模式发展，血管扩散，或者可能通过神经延伸扩散。转移性疾病患者的局部复发可能是先前治疗的离散原发病灶的2.5倍。患者的颈椎病变在任何治疗之前都存在。一项旨在描述头颈部肿瘤神经周围扩散模式的研究列出了单个脊索瘤病例，其证实有沿颅神经IX，X，XI和XII传播的路径。沿着颈椎的肿瘤表现可能代表沿着迷走神经或交感神经干的神经周围延伸，这种情况非常罕见，在各种不连续的椎骨水平可以看到尾部延伸沉积物。“跌落转移”是继发于中枢神经系统恶性肿瘤活检的疾病的医源性扩散，通常沿着脑脊液流动。在神经周围扩散之外，这些病变似乎不可能通过除血肿扩散之外的任何其他方式进行转移。考虑到最近证据表明brachyury与脊索瘤相关，以及它在脊索发展中的不可或缺的作用，特别是在颈椎中，多中心，同步进展不仅合理且先前在文献中报道过，而且也是最可能的解释。轴向脊柱中额外病变的发生率可高达17％。
    　　 虽然其他机制被考虑用于沿着颈椎的这些病变，其在初始成像时存在，在活组织检查或手术之前并且没有颈椎神经的组织取样，但是难以排除合理的，但在历史上较少证实的模式。脊索瘤的神经周围扩散。颈动脉空间定位的缺失也使神经周围的迷走神经或交感神经链不太可能扩散。同样，由于这些宫颈肿瘤位置和其他远处转移性疾病缺乏发现，下降转移和血行扩散似乎不太可能。研究人员的结论是，研究人员的患者的疾病模式很可能是极少数多中心疾病的病例之一。
    　　 即使在沿着神经轴突分离时，脊索瘤仍然是一种非常难以治疗的肿瘤，具有潜在的起病，手术挑战和众所周知的高复发率。偶尔会出现多个同步病变并提供独特的手术和放射治疗限制。研究人员的病例现在是为数不多的报道之一，它既支持脊索起源理论，又鼓励进一步研究，希望找到新的基于分子的疗法来帮助管理。未来的案例系列将有望概述有利的做法。
 
出国看病概况

海外医疗在国外发展较为成熟，比如在欧美等医疗技术发达国家，很多医院都设有国际病人办公室并配备多语种医学专业翻译人员，就医流程和模式都已相对成熟。在国内，海外医疗虽然还属于新兴行业，但发展势头迅猛，发展潜力巨大，市场前景广阔。
　　 从中国经济发展水平和消费能力预测，未来10年时间，海外医疗市场及其相关产业的市场的巨大潜力，有可能超过数百亿美元。
出国看病适应症
靶向药物
 

  • 联系出国看病服务机构网

  • 电话：13263277712
    北京办公室地址：北京市丰台区万丰路

出国看病服务机构网 版权所有 2012-2022 日本房产 海外医疗 BNCT 网站优化 卡马替尼 索托拉西布