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鞍区软骨肉瘤的病例报告
  • 　　大多数鞍区病变是垂体病变，只有10％是非垂体病变，包括血管畸形，炎性病变和其他良性和恶性肿瘤。
    　　 在对911例鞍区病变的统计分析中，仅有83例为非垂体病变，其中11％为软骨形成，主要为脊索瘤。软骨肉瘤在鞍区也很少见，同行评审文献中仅报道了少数病例。
    　　 鞍区的软骨肉瘤通常以头痛，复视，眼运动障碍或视力障碍为特征。本报告中描述的患者因视力进展模糊和双侧颞部头痛而入院。视力检查显示双侧视力丧失和视野缺损。鞍区软骨肉瘤的CT分析显示等密度或稍低密度的软组织肿块伴有斑块钙化或骨化，有证据表明鞍骨可能被侵入。CT扫描的低密度区域通常代表肿瘤坏死的组成部分，具有这些低密度区域的肿瘤往往是恶性的。钙化和溶骨性破坏是软骨形成肿瘤的重要征兆。此外，颅底软骨肉瘤的钙化率为45％~60％，MRIT1WI显示出相等和低信号混淆，T2WI显示高信号和低信号混淆。肿瘤钙化没有信号，肿瘤边界清晰。在对比增强扫描后，观察到轻微的异质增强，并且在钙化区域中未发现增强。在这种情况下，CT成像显示钙化病变，鞍骨破坏，T1WI信号低，T2WI信号高。此外，增强扫描的不均匀增强是明显的。总体而言，成像分析与强烈暗示软骨肉瘤诊断的影像学发现一致。
    　　 根据出国看病服务机构分类，软骨肉瘤可分为4种亚型，包括以下类型：常规类型，间充质类型，透明细胞类型和去分化类型。常规类型是最常见的亚型。组织学上，软骨肉瘤可根据其细胞组成和异型性分为高，中和低分化亚型。这些常规类型是传统的（即，高度分化的），粘液性和间充质的。高，中，低亚型的相应病理分级分别为1,2和3，对齐的5年生存率分别为90％，81％和43％。1级和2级软骨肉瘤通常具有良好的预后，尽管3级软骨肉瘤易于复发。共同的特征是丰富的细胞质，具有大而暗的核。免疫组织化学显示S100+，EMA-和CK-的免疫表型特征标记。此外，该病例的病理结果显示肿瘤细胞的轻度至中度异型性，偶发性有丝分裂，这是一种被认为是典型的软骨肉瘤II级的特征。
    　　 很难对鞍区软骨肉瘤进行鉴别诊断。它应与颅咽管瘤，垂体腺瘤，脑膜瘤和脊索瘤相区别。颅咽管瘤显示混合信号，其主要位于鞍上，是囊性或实性的，并且通常与预先存在的尿崩症诊断相关。垂体腺瘤也有罕见的钙化。脑膜瘤在T1WI上显示相等或略低的信号，在T2WI上显示相等或稍高的信号。通过对比增强扫描分析，肿瘤显示出明显的均匀增强，这可能呈现典型的“脑膜尾标志”。钙化散布在沙粒中，相邻骨骼增生。脊索瘤还通过MRIT2WI具有“囊泡”征，在斜坡上具有骨破坏。然而，鉴定最终取决于病理学和免疫表型检查。脊索瘤是外胚层肿瘤。上皮膜性抗原（EMA）和细胞角蛋白（CK）标志物是强阳性的。软骨肉瘤实际上是中胚层肿瘤，并且两种上皮标志物（即EMA和CK）都是阴性的。
    　　 软骨肉瘤通常在肿大和侵入性地生长，但肿瘤的边界清晰，很少转移;因此，手术是主要的治疗选择。肿瘤的预后很大程度上取决于切除的程度，病理类型，既往治疗史（即手术或放疗）和术后辅助治疗。其中，肿瘤切除程度与预后差异最为密切相关。
    　　 因此，肿瘤应尽可能完全切除。鞍区被包括ICA和视神经在内的重要结构所包围。在神经外科医生的指导下，尽可能巧妙地去除肿瘤并且不会破坏这些结构。手术方法取决于肿瘤的位置，大小和生长模式。内镜颅底手术提供了一个直接的方法来硬膜外位置。在本报告中，该患者通过神经内窥镜检查延长内镜下鼻内入路治疗。这种方法通过内窥镜手术具有良好的视觉暴露。但是，应该注意保护ICA。虽然术中有脑脊液漏，但在切除肿瘤前仅制作了带蒂的粘膜瓣，使脑脊液瘘最小化。最后，完全切除肿瘤。手术后患者情况良好，术后成像显示肿瘤完全切除。患者康复顺利，并顺利出院。随访10个月后未观察到肿瘤复发。
    　　 术后辅助放疗能够巩固手术治疗效果，延缓肿瘤复发，提高生存时间和生活质量。放射治疗包括一般放射治疗，伽玛刀放射治疗，质子放射治疗和立体定向放射治疗。辅助放疗可以增强手术效果，提高生存率和预后。然而，一些学者认为，在完全肿瘤切除的情况下，传统的软骨肉瘤（即I级和II级）不需要通过放射治疗进行治疗。
    　　 在本文所述的情况下，在手术期间完全切除肿瘤，并且在术后CT和MRI扫描中未发现残留肿瘤。病理诊断提示常规软骨肉瘤（II级）。此外，该患者仅20岁，并且可能在高剂量照射后经历许多晚期并发症。因此，不考虑放疗，建议每3个月进行一次密切随访。患者通常情况良好，没有明显的肿瘤复发。
    　　 因为软骨肉瘤生长缓慢并且大多数化学治疗剂作用于快速分裂的细胞，所以仅在某些情况下化学疗法仅在任何给定患者的预后中显示是有益的。化疗的潜在影响是有争议的。此外，一些分子靶向药物，如突变型异柠檬酸脱氢酶）抑制剂，仍实验研究下。它在替莫唑胺和其他可能的治疗复发性软骨肉瘤间质的设定中使用的文献报道过。本报告中描述的患者未接受化疗，手术后密切随访。
    　　 总之，在临床上观察鞍区软骨肉瘤很少见。对于在鞍区域中观察到的占位和钙化病变的质量，应考虑软骨肉瘤。手术切除是最好的治疗选择。扩大内镜下鼻内入路是鞍区软骨肉瘤的良好治疗选择。根据在外科手术和术后病理状况期间切除肿瘤来确定对辅助放疗的需要。我们的病例（WHO病理类型II）接受了根治性切除，手术后10个月没有复发的迹象，没有放疗和化疗。但是需要长时间的密切随访，并且需要更多的病例来确认这种治疗方案。
 
出国看病概况

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出国看病适应症
靶向药物
 

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