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鞍内脊索瘤的表现
  • 　　脊索瘤是由沿神经异位或残留的脊索引起的局部侵袭性肿瘤，占原发性骨肿瘤的1％–4％。在成人中，发生在脊索瘤的50％骶尾区，在颅底35％，并在脊柱15％。脊索瘤具有0.08每100,000的观察发病率，与男性发病率较高，而在整个寿命发生。头颅脊索瘤更可能发生在年轻患者出现，而在男性中，与斜坡是发生的最常见的部位。这些肿瘤也可存在于鼻和鼻旁区域。脊索瘤必须区别于软骨样脊索瘤和软骨肉瘤。软骨样脊索瘤是脊索瘤的独特变体，据信是软骨相的双相性。最近的组织学和免疫组织化学分析表明，该变异体具有上皮特性，更适合称为透明化脊索瘤，将其与脊索瘤区分开。软骨肉瘤也可与脊索瘤相鉴别。与脊索瘤不同，它具有软骨成分的肉瘤，通常不染色细胞角蛋白和上皮膜抗原。颅底软骨肉瘤的预后较好，而软骨样脊索瘤和颅底脊索瘤的预后相似。
    　　 尽管最大程度的手术切除可延长脊索瘤的生存期，但从技术上讲很难在颅底获得该结果。根治手术切除与质子相结合放射疗法实现优异的结果。在最近的一项研究中，辅助性质子放射疗法导致5年的精算生存率为79％。在对美国国家癌症研究所的SEER数据库的回顾性分析中，颅底脊索瘤的5年生存率为65％。在鞍区发生的脊索瘤很少见。在主要经蝶系列，脊索瘤占0.5％-2切除鞍病变％。除了引起神经和颅神经功能障碍，鞍内脊索瘤可以呈现与内分泌异常。已经尝试了几种手术方法来最大程度地切除鞍内脊索瘤，最常见的是经蝶骨手术和额颅开颅手术。在某些情况下已经进行了辅助放射。除了作为颅底肿瘤，鞍内脊索瘤具有独特的特征，并提出了独特的手术挑战。关于鞍内脊索瘤的最佳治疗和长期预后知之甚少。这项研究的目的是确定这种罕见临床实体的常见表现特征，治疗方法和生存特征。
    　　 在机构神经病理学数据库中搜索了鞍内脊索瘤，而不是软骨肉瘤。在可用时提取有关表现，诊断，治疗和最近已知状态的数据。该搜索是在机构审查委员会的批准下进行的。美国国家癌症研究所的SEER数据库在2015年11月提交时被查询是否存在“脊索瘤”，其主要部位是“垂体”。 1）在1973年至2013年之间诊断。“软骨样脊索瘤”和“软骨肉瘤”病例在SEER数据库中分别编码和未包含在此分析中。为了最大程度地减少混杂因素，省略了具有1种以上原发癌的病例。选择的数据包括年龄，性别，诊断确认，手术方法，放射线的使用，随访时间和随访状态。没有症状，合并症，表现状态和复发数据。
    　　 使用PubMed，对报告的病例进行了全面的文献综述。搜索标准包括“脊索瘤”和“垂体”或“ sellar”或“ seltralar”或“神经垂体”或“腺垂体”或“漏斗”。结果仅限于英文本，除非可以提取数据从英语评论中引用了这些结果。为了完整起见，对所有所得文章中的引用均进行了交叉引用。排除描述软骨样脊索瘤或软骨肉瘤的病例。在可获得的情况下提取患者水平的数据，包括年龄，性别，症状，诊断研究，组织学诊断，手术方法，放射线的使用，诊断后的随访时间和随访状态。
    　　 还询问了SEER是否存在颅内非颅内脊索瘤。根据诊断为“脊索瘤”选择病例，其主要部位为“颅骨和面部骨骼及相关关节”，“脑干”或“脑，未另作规定”，而不是“垂体”，以代表颅底脊索瘤，如Bohman在先前的SEER分析中所做的那样等。仅包括经组织学确认的病例。提取有关患者年龄，性别，生存时间和结局的数据。年龄小于19岁的患者被排除在外。出国看病网研究人员的机构已免除了SEER计划的机构审查委员会批准。描述性统计采用Pearsonχ进行分析。Kaplan-Meier生存分析的主要终点是死亡。甲P小于0.05的值被认为是显著。所有分析均使用SPSS 23.0版进行。
    　　 总共80例进行评价，从机构数据库，从SEER数据库和从英文文献，可追溯到1960年。在演示文稿的平均年龄为55.6，与雌性的发生率较高。患者的症状平均持续时间为19.0个月，包括神经系统疾病和内分泌失调。大多数神经系统症状包括颅神经缺损，最常见的是视野缺损和复视。几个病人独自经历头痛。大多数患者也经历内分泌异常。这些异常包括垂体功能低下，闭经和高泌乳素血症。在接受治疗的患者中，有77.5％接受了手术。手术方法因外科医生和评估的肿瘤解剖结构而异，包括额叶和翼状体开颅手术以及经蝶窦或内镜鼻内窥镜手术。少数外科患者达到了GTR，而STR更常见。此外，不到一半的患者接受了辅助的外部束辐射。
    　　 鞍内脊索瘤的5年总生存率为60.0％。按5年增量进行的顺序比较显示年龄明显下降。40岁及以下的患者5年总生存率为80.8％，而40岁以上的患者为55.4％。男性患者的5年总生存期比女性低。雌性不不成比例接收手术或放射治疗。男性的平均年龄与女性的平均年龄没有显着差异。有关手术结果，GTR和STR的数据不足以确定对总体生存的影响。尽管对34例患者进行了放射治疗，但放射类型却有所不同，因此无法对其使用进行有意义的分析。从SEER数据库中的一个附加查询中，分析了349例非鞍内颅底脊索瘤病例。在这些病例中，脊索瘤是唯一的恶性肿瘤，所有病例均具有组织学诊断证实。与鞍内脊索瘤一样，分析中不包括软骨样脊索瘤或软骨肉瘤的病例。
    　　 非颅内颅底脊索瘤患者比颅内脊索瘤患者年轻十岁以上。在具有随访数据的患者中，浆内脊索瘤患者中男性和女性比例均匀。与颅内脊索瘤患者相比，颅底脊索瘤患者的中位总体生存率更高。在其中报道的外科结果所有情况下，GTR未在患者的颅底脊索瘤的患者比鞍内脊索瘤。
    　　 脊索瘤是局部侵袭性和罕见的肿瘤，少数发生在颅底，其中一些主要发生在蝶鞍内。鞍内脊索瘤是一种罕见的临床实体。尽管从技术上讲是颅底脊索瘤，但鞍内脊索瘤会引起独特的症状并带来独特的治疗挑战。本研究使用机构和国家数据库以及完整的文献综述，产生了80例病例。这些分析代表了迄今为止对板内脊索瘤的最全面的临床理解。鞍内脊索瘤发生在中年和21岁的患者中。女性的发病率略高。相比之下，非鞍内颅底脊索瘤大约在十年前发生，并且在男性中发病率较高。小儿颅底脊索瘤未包括在任何分析中。颅底脊索瘤在小儿患者中很少见，并且比成人中的类似肿瘤预后更好。例本有不同持续时间的症状鞍内脊索瘤。神经系统症状最常见，通常由颅神经缺陷组成，包括视野缺损和复视。内分泌症状较少见，但大多数患者中都出现。由垂体机能减退引起的症状很常见，与高泌乳素血症有关的症状也很常见，这可能是垂体茎受压所致。此效应允许鞍内脊索瘤，以模仿泌乳素或无功能垂体腺瘤。
    　　 截止年龄为40岁的年轻患者比40岁以上的患者经历了更高的5年总生存期。这一发现与颅底脊索瘤的回顾性分析是一致的。对来自SEER数据库的394例颅底脊索瘤病例的分析发现，年龄每增加一岁，死亡风险就会增加2.8％。对51个颅骨脊索瘤的临床病理学研究还发现，按患者年龄划分的总生存期存在明显差异，截止年龄为40岁。年轻人的年龄也与手术后的神经系统状况有关。与女性患者相比，男性的男性肌瘤内脊索瘤患者的5年总生存期较低。基于性别，年龄或治疗没有差异。颅底脊索瘤的回顾性研究已经发现性别对总生存率无显著影响。几个小组同意，颅内脊索瘤的最佳治疗方法是最大程度地手术切除，然后进行大剂量靶向放射治疗，尤其是质子束放射治疗。大多数患者在该分析中，用外科手术治疗。GTR取得了一些成就。手术方法在开颅手术和经蝶窦或内窥镜鼻内手术之间平均分配。由于肿瘤的解剖结构和大小不同，未对这些方法的总生存期进行比较。然而，在最后一次随访中，当有可用数据时，开颅手术后有6例死亡，经蝶窦手术后有2例死亡。经蝶窦手术已被用于治疗脊柱脊索瘤，从而实现减压并减轻神经系统的体征和症状。数据不足以评估手术结果对总体生存的影响。由于不到一半的患者接受了不同类型的放射治疗，因此未评估其对总体生存的影响。
    　　 生存分析还显示，与非颅内颅底脊索瘤患者相比，主要为颅内脊索瘤患者的5年总体生存率较低。这一发现可能是由于肿瘤解剖结构和手术挑战方面的差异所致。垂体或茎的直接压迫会导致内分泌失调，增加疾病的发病率。几例患者术后出现垂体功能低下。与垂体功能低下相关的死亡率显着增加。这项研究有几个局限性。分析的数据是追溯性的，具有内在的偏差。此外，文献中报道的病例往往具有临床教育意义或预后良好。从中提取了许多病例的SEER数据库偏向于通过手术而不是药物治疗的患者。该因素可能导致患者队列与整个人群固有地不同。SEER数据库中的病例以及文献中的许多病例都没有有关患者表现状态和合并症的数据。也没有关于肿瘤分子特征的信息。核型异常和染色体异常与较高的复发率和侵袭性的肿瘤行为有关。肿瘤复发的数据不可靠。在治疗脊索瘤时存在手术播种的现象，这一现象再次无法评估。放射治疗的针对性增加和手术切除的改善反映了治疗的进步。最近诊断出的病例比早期诊断出的病例预后更好。
    　　 研究的所有病例均位于主要位于颅内。从SEER数据库中提取的病例被指定为具有垂体的主要位点，在本次分析中该位点被认为是巩膜内的，这是一个额外的潜在错误来源。尽管所有病例均具有脊索瘤的组织学证实，但该病可能难以与软骨样脊索瘤和软骨肉瘤区分开。在任何分析中都没有故意包括后两种肿瘤的病例。鞍内脊索瘤是一种罕见的临床实体，尚未进行过研究。要对该肿瘤进行理想的评估，需要在国家或全球范围内进行病例登记，并具有严格的诊断标准，全面的患者和治疗数据以及长期随访。代替此评估，此处介绍的回顾性分析可能为遇到此肿瘤的外科医生提供有用的诊断和预后信息。这项研究是鞍内最全面的临床认识脊索瘤。该肿瘤在颅底脊索瘤中具有独特的临床表现和预后特征。年轻人和女性预后较好。尽管无法确定手术切除程度与总生存率之间的关系，但颅底脊索瘤的专家共识是实现最大程度的手术切除并实施质子束放射治疗。总体而言，与非颅内颅底脊索瘤相比，颅内脊索瘤的预后较差。
 
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