一提起肝病大家可能会与乙肝，肝硬化，脂肪化，肝癌，酒精肝等疾病联系起来。但此“肝病” 非彼 “肝病”，本文所说的是“婴儿肝病综合征”

　　何谓婴儿肝病综合征呢?

　　婴儿肝病综合征是指一岁以内的婴儿未明病因引起的一组以黄疸、肝大和肝功损害为主的综合征。这里强调了“未名原因”“有待确诊”的字眼，一旦病因明确后就应冠以具体的诊断，如巨细胞病毒感染引起的应改为“巨细胞病毒性肝炎”。

　　对于那些阴黄，也就是皮肤黄染颜色偏暗的患儿，若迁延不愈，尿色深黄，大便颜色淡黄，这些表现都应该警惕“婴儿肝病综合征”。

　　婴儿肝病综合征的具体病因是什么?

　　引起这种综合征的病因是很多的，概括下来有下列几种情况：

　　1. 肝内外胆管结构异常：如先天性肝外胆道闭锁、Alagille 综合征、先天性肝内胆管扩张畸形等。其中胆道闭锁为最常见原因，自然死亡率100%，占所有病因1/3，且早期行葛西手术治疗可改善预后。

　　2.感染:包括肝脏的原发感染及全身感染累及肝脏。如母孕期病毒感染、服用药物，或有早产、胎膜早破等病史，生后患儿有感染如脐炎、臀炎、呼吸道、消化道感染等，病原以病毒感染为主。

　　3.先天性遗传、代谢缺陷：先天代谢异常常累及肝脏，但只有少数会引起严重持续肝损害。例如α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受症、肝糖原累积症、进行性家族性肝内淤胆、尼曼匹克病(C 型) 、高雪病(婴儿型) 等。

　　应该做哪些检查来明确病因呢？

　　首先我们需要筛查有无肝外胆道闭锁，对感染要注意排除其他合并病因。一般来说应做下列检查：

　　1.血常规、肝功能、血凝五项、空腹血糖、血氨、皮质醇、甲功能三项等。

　　2.病原学检测包括细菌学培养(血、尿培养) 、特异性抗原、抗体测定,必要时进行病毒分离及粪便、脑脊液及骨髓检查。

　　3.怀疑胆道畸形者,可选择行超声波、CT、核磁共振(MRI) 、十二指肠液引流等检查。

　　4.疑似遗传、代谢异常者，可作相应血液或尿液生化、特异性酶学和染色体及基因检测等。

　　5.肝穿刺活组织病理检查：明确病变性质及程度，为明确诊断提供重要信息。

　　6.患儿父母亲均应常规检查肝功能、嗜肝病毒血清学标志物和相应病原学及基因检查。

　　7.头颅、长骨及脊柱摄片、眼睛检查等。

　　婴儿肝病综合征应如何治疗?

　　婴儿肝病综合征在查明病因后可治疗，例如胆道闭锁、先天性肝内胆道扩张畸形，积极手术解除梗阻。

　　病因未明时该如何治疗呢？

1.利胆退黄：可应用中药利胆退黄(茵陈、大黄、山栀)，另外熊去氧胆酸可广泛治疗胆汁淤积，且不良反应轻微。

　　2.保肝改善肝功能：可应用一些降酶效果显著的甘草酸二铵、稳定肝细胞膜还原型谷胱甘肽。

　　3.营养支持治疗：胆汁淤积时脂肪吸收不良，导致营养元素缺乏。更换富含中链脂肪酸奶粉可改善生长，另外一些遗传代谢病，需选用特殊配方奶粉。注意补充营养素包括维生素A、D、E、K及微量元素等。重症患儿易出现凝血功能障碍、低蛋白血症，需给予补充白蛋白及凝血因子。

　　4.有感染时适当选用抗感染药物。

　　有些家长可能会问，如果不能明确病因，那预后怎么样？

　　这类患儿多数在3-4月黄疸缓慢消退，少数重症者病程较长可致肝硬化、肝功能衰竭。

　　出国看病服务机构网提醒您：婴儿肝病综合征不可怕，可怕的是延误治疗时机。及早发现疾病，明确病因，对症治疗，才是治病的根本。